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摘要：川崎病是一种好发于儿童的一种急性自限性血管炎综合症，病因不明，全身多系统可受累。川崎病患者多数出现血小板增多，常采用丙种球蛋白静滴治疗。本案例中的川崎病患者，血小板出现减少，该种患者临床上极为罕见。该患者使用丙种球蛋白静滴治疗后病情得到控制，血小板回升，出院后复查未出现冠脉改变。
关键词：川崎病；血小板；减少
本文引用格式：黄青,凌志杰,王华彬,等.川崎病伴血小板减少1例并文献复习[J].世界最新医学信息文摘,2019,19(101):209+220.
0引言
川崎病（kawasaki disease，KD)又称皮肤黏膜淋巴结综合征(mucocutaneous lymphnode syndrome,MCLS），是一种病因不明，好发于5岁以下儿童的急性自限性血管炎综合征[1]。川崎病可引起全身多系统受累，除皮肤、黏膜和淋巴结外，还可引起肝、肺、肾等脏器损害，其中冠状动脉损害最为严重。目前关于川崎病并发血小板减少的甚少。笔者在临床工作中接诊1例川崎病伴血小板减少，现报道如下。
1临床资料
患儿，男，1岁6月，因“反复发热17天”于2016年9月入院。入院17天前无明显诱因出现发热，热峰达39.4℃，稍咳嗽，偶有呕吐，曾有一过性荨麻疹及球结合膜充血，无寒颤、抽搐，无气促、发绀、呼吸困难。于当地医院不规则予抗感染及对症治疗，体温控制不佳，仍反复发热。入院1周前肛周皮肤潮红，伴脱皮，且再次出现呕吐，呕吐物为胃内容物，无胆汁及咖啡色物，无腹胀、腹泻，无排尿不安。入院查体：体温39.2℃，热性病容，精神欠佳。全身皮肤黏膜无黄染、出血点及皮疹，左上臂卡巴未见红肿，颈部可触及多个肿大淋巴结，最大者约2 cm×1 cm，压痛阴性，活动度可。双眼结合膜未见充血。唇充血、皲裂，草莓舌，扁桃体Ⅱ°肿大，咽充血。两肺呼吸音粗，未闻及啰音。心率145次/分，律齐，心音有力，各瓣膜听诊区未闻及杂音。腹部平软，全腹无压痛、反跳痛，肝脾未触及肿大，肠鸣音正常。肛周皮肤潮红，可见脱皮。指趾末端可见膜状脱皮。入院后完善相关检查，血常规：白细胞8.62×109/L，中性粒细胞比例76.7%，血红蛋白122 g/L，血小板71×109/L。血沉正常。超敏C-反应蛋白0.8，mg/dl。抗链O正常。降钙素原（PCT）10.27 ng/mL。肝功能：谷丙转氨酶105 U/L，谷草转氨酶234 U/L，余正常。EB-DNA正常。心脏彩超：左冠状动脉主干内径2.8 mm，右冠状动脉主干内径2.8 mm，左冠状动脉主干内径/主动脉根部内径=0.2，右冠状动脉主干内径/主动脉根部内径=0.16。心电图：正常心电图。血形态学：白细胞分布略减少，红细胞轻度大小不一及染色不均，血小板少见。骨髓细胞学：骨髓增生活跃，巨核细胞数量增多，产板型巨核细胞略减少，血小板略少见。结合患儿病史及入院后相关辅助检查，诊断考虑：川崎病合并血小板减少症。入院后予静脉用丙种球蛋白2 g/kg，分2天静脉滴注。因考虑患儿合并血小板减少，故暂未予阿司匹林治疗。患儿PCT高，不能排除脓毒血症，故予头孢硫脒抗感染，同时予护肝治疗。入院第2天复查血常规：白细胞8.62×109/L，中性粒细胞比例76.70%，血红蛋白109g/L，血小板86×109/L。
入院第3天患儿体温正常，同时口唇充血、皲裂明显好转，复查血常规：白细胞7.99×109/L,中性粒细胞比例60.7%，血红蛋白109g/L，血小板100×109/L。之后，患儿一直未发热，颈部淋巴结渐缩小。入院第6天复查血常规：白细胞6.78×109/L,中性粒细胞比例56.8，血红蛋白101 g/L，血小板405×109/L。肝功能正常。PCT正常。同时血培养结果回报正常，排除脓毒症，停用头孢硫脒，加用阿司匹林5 mg/kg·d口服。第10天出院，出院时患儿生命体征平稳，肛周皮肤无潮红及脱皮，指趾末端亦未见脱皮。出院后嘱继续原量口服阿司匹林，出院后1、3月复查血小板及心脏彩超正常。
2讨论
川崎病好发于婴幼儿，5岁以下居多，亚洲人种发病率远高于其他人种。自1967年由日本川崎富作医生率先报道以来，其病因和发病机制仍未完全清楚[2]。目前从大量的流行病学及临床观察中发现：川崎病可能与感染所致的急性免疫调节紊乱和遗传有关[3]。目前文献报道：多种细菌、病毒、支原体及其代谢产物与川崎病发病有关。感染导致免疫细胞异常活化，产生的细胞因子可能参与血管内皮损伤及干扰自身免疫耐受，引起免疫性血管炎症反应。川崎病主要侵犯大、中血管，其中冠状动脉血管炎可引起冠状动脉瘤和冠状动脉狭窄，甚至导致缺血性心肌病、心肌梗死和猝死[4]。我国目前采用的典型川崎病诊断标准为：发热5天或以上（部分病例受治疗干扰发热可不足5天），具有以下5项中的4项者。①四肢变化，急性期掌跖红斑，手足硬性水肿，恢复期指趾端膜状脱皮；②多形性皮疹；③眼结膜非化脓性充血；④唇充血皲裂，口腔黏膜弥漫充血，草莓舌；⑤颈淋巴结增大。此外，具备发热以外3项表现并证实有冠状动脉瘤或冠脉扩张者也可诊断为典型的川崎病[1]。
本病例患儿，1岁6月，反复发热17天，一过性荨麻疹及球结合膜充血。入院时查体：口唇充血、皲裂，草莓舌，扁桃体Ⅱ°肿大，咽充血。颈部可触及多个肿大淋巴结，压痛阴性，活动度可。指趾末端可见膜状脱皮。心脏彩超提示冠状动脉扩张。入院时血常规：血小板71×109/L。随后血形态学和骨髓细胞学检查排除了血液系统引起血小板减少的相关疾病。上述病史和检查结果符合川崎病合并血小板减少症的诊断。
入院第1天完善相关检查并给予抗生素、降温等对症处理，病情未见明显好转。入院第2天诊断明确后，经静脉滴注丙种球蛋白球，病情开始好转。入院第2天（使用丙种球蛋白球第1天）仍发热但峰值有所降低，血小板86×109/L；入院第3天（使用丙种球蛋白球第2天）体温恢复正常（之后均未发热），口唇充血、皲裂明显好转，血小板100×109/L。入院第6天，血小板405×109/L，肝功能正常，PCT正常。该患者在使用丙种球蛋白的第1天患儿体温得到控制，血小板有所上升；使用丙种球蛋白的第2天患儿体温恢复正常，口唇黏膜症状明显好转，血小板水平继续上升（达临界值下线）。之后，病情进一步好转，血小板恢复正常。自使用丙种球蛋白后本病例中患儿川崎病症状得到缓解，血小板数量也逐步回升。由此，笔者认为该患儿的川崎病发病和血小板减少均与免疫异常有关。静脉滴注免疫球蛋白可能通过以下几个途径减轻川崎病患儿血管性炎症反应：一抑制免疫细胞活化和炎症介质的分泌[5]；二调节B细胞减少自身抗体的产生；三抑制致病性Th1和Th17细胞同时增强调节T淋巴细胞（Treg）；四抑制内皮细胞的活化，五以抑制炎症因子[6]。此外，静脉滴注免疫球蛋白还可通过下三种途径保护血小板：一封闭了巨噬细胞受体，减少了单核-巨噬细胞系统吞噬血小板；二在血小板上形成保护膜抑制血浆中的免疫复合物在血小板上沉积从而减少血小板破坏；三调节B细胞反应减少血小板自身抗体形成。本病例中的患儿静脉滴注丙种球蛋白后，控制川崎病的血管炎症反应同时保护了血小板，可谓一举双得。
参考文献
[1]王卫平,孙锟,常立文.儿科学[M].第9版.北京:人民卫生出版社,2018.
[2]沈方方,章爱莲,朱雯.川崎病免疫功能和炎症因子检测及临床意义[J].中国妇幼健康研究,2015,26(6):1201-1203.
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