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摘要：报道一例罕见疾病伴多发钙化的小肠系膜脂肪肉瘤的影像表现及鉴别诊断，运用小肠MR造影技术清晰显示肠壁形态及与肿物的关系，以期提高诊断准确率。通过对本例误诊原因的分析，思考提高此类疾病的诊断方法。
关键词：脂肪肉瘤；钙化；小肠系膜；MRI
本文引用格式：朱凤英,陈英敏,郑维波.伴多发钙化的小肠系膜脂肪肉瘤1例[J].世界最新医学信息文摘,2019,19(80):278.
病例资料
患者女性，48 岁。主因“发现腹部占位 3 月”入院。查体：左侧腹部可触及 15x10x8cm 包块，轻压痛，肿物随体位改变而改变。腹盆腔 CT: 腹盆部见较大不规则形占位性病变，大部分偏于左侧，边界较清晰，其内密度不均匀，见多发片状更低密度影及多发钙化灶（图 1），肿块部分与周围肠管分界不清。小肠 MR 造影平扫 + 增强显示：检查前 45 分钟口服 1600mL 等渗甘露醇并静脉注入造影剂后扫描，左侧腹腔内可见较大不规则分叶状大小约 15×14×8.5cm 肿块影，T1WI 为等或稍低信号，T2WI 为等高混杂信号，DWI 为不均匀高信号，其周围小肠及降结肠受推挤移位（图 2）；增强扫描呈不均匀渐进性强化（图 3），同相位上可见小片状高信号影较反相位信号减低（图 4-5）。诊断：左侧腹腔内占位，考虑间质瘤可能性大。术中见肿物位于空肠系膜距屈氏韧带40cm 处，被膜完整。病理诊断：结合形态及免疫组化染色考虑脂肪肉瘤。
2 讨论
脂肪肉瘤来源于恶性间叶组织，占所有软组织肉瘤的 20%，好发于四肢深部软组织和腹膜后，原发于肠系膜者十分罕见。一般 为隐匿性生长，临床症状多不明显，当肿块压迫或者侵犯邻近器官 时才会出现如肠梗阻、肠扭转等明显的症状。本例患者就诊时无 明显临床表现。病理类型目前主要分为五个亚组：高分化型、粘液 型、圆细胞型、多形性和去分化型 [1]。粘液型脂肪肉瘤是最常见的类型，高分化型脂肪肉瘤是预后最好的类型。
肠系膜脂肪肉瘤的 CT 多表现为混杂密度肿块，合并出血、囊变坏死及脂肪，体积较大，增强扫描实性成分强化，囊变坏死无强 化。当肿瘤体积较大时，需通过肿瘤与周围组织器官的关系来判 断肿瘤起源 [2]。含有大量成熟脂肪时 CT 诊断优势更大，当脂肪含量较少时，MRI 上的脂肪分隔或小的脂肪结节成为诊断的特点。本例患者 CT 未发现明确脂肪密度，但进行 MRI 同反相位扫描时可见明确脂肪信号。本例除具有典型特点外，还出现了多发结节 状钙化，这在以往的肠系膜脂肪肉瘤中是没有报道的。
本例主要与以下疾病鉴别：①平滑肌肉瘤，该肿瘤无脂肪成分，体积较大，易囊变坏死，当脂肪肉瘤内不含成熟脂肪时，鉴别需 依赖免疫组化。②小肠间质瘤，不含脂肪成分，可表现为外生性肿 块，密度不均匀，部分呈囊实性改变，与肠管关系确切，与本病鉴别 主要通过精准定位。③畸胎瘤，含脂肪成分，偶发于腹膜后，肿瘤 内有钙化、牙齿、骨骼，但胃肠道畸胎瘤多发生于婴儿和儿童，发生 于成人时多为女性，通过年龄和性别可与本病鉴别。
参考文献
[1]Garg PK, Jain BK, Dahiya D, et al. Mesenteric liposarcoma: report of two cases with review of literature[J]. J Gastrointest Cancer,2014, 45(01):170-174.
[2]Jeong D, Kim SW. Dedifferentiated subserosal liposarcoma of the jejunum: sonographic and computed tomographic findings with pathologic correlation[J]. Clin Imaging,2012,36(4):390-393.
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