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【摘要】 目的：探讨影像学检查在多系统受累的朗格汉斯细胞组织细胞增生症(MS-LCH)诊断中的应用价值及影像学特征。 方法： 回顾性分析 2018 年 1 月至 2021 年 12 月该院收治的 50 例 MS-LCH 患者的临床资料， 观察 X 线、超声、CT、MRI 检查在 MS-LCH 诊断中的价值。结果： 50 例 MS-LCH 患者中骨骼系统受累 24 例，肺脏受累 10 例，肝脏受累 4 例，垂体 - 下丘脑轴受累 12 例，甲状腺受 累 6 例; 其中骨骼系统受累 MRI 检出率为 100.00%，CT 检出率为 83.33%，X 线检出率为 33.33%， 差异有统计学意义(P<0.05); 肝脏、 肺脏受累 MRI 检出率为 100.00%，CT 检出率为 85.71%， 差异无统计学意义(P>0.05); 垂体 - 下丘脑轴受累 MRI 检出率为 100.00%; 甲 状腺受累 CT 检出率为 66.67%，超声检出率为 100.00%;且检查方法不同影像学特征各异。结论： 影像学检查在 MS-LCH 诊断中具有较高 的应用价值，检查方法不同影像学特征各异。
【关键词】 多系统,朗格汉斯细胞组织细胞增生症,影像学,检查,检出率
Application value and imaging features of imaging examination in diagnosis of Langerhans cell histiocytosis with multi-system involvement
ZHANG Erning, ZHU Zhixiang
(Department of Imaging of the First Affiliated Hospital of Henan University, Kaifeng 475000 Henan, China)
【 Abstract 】 Objective: To observe application value and imaging features of imaging examination in diagnosis of Langerhans cell histiocytosis (MS-LCH) with multi-system involvement. Methods: The clinical data of 50 patients with MS-LCH admitted to the hospital from January 2018 to December 2021 were retrospectively analyzed. The value of X-ray, ultrasound, CT and MRI in the diagnosis of MS-LCH was observed. Results: Among the 50 MS-LCH patients, 24 had skeletal system involvement, 10 had lung involvement, 4 had liver involvement, 12 had hypothalamic-pituitary axis involvement, and 6 had thyroid involvement. The detection rates of MRI, CT and X-ray in skeletal system involvement were 100.00%, 83.33% and 33.33%, separately, and the differences were statistically significant (P<0.05). The MRI detection rate of liver and lung involvement was 100.00%, that of CT was 85.71%, and the difference was not statistically significant (P>0.0). The MRI detection rate of hypothalamic-pituitary axis involvement was 100.00%. The detection rate of thyroid involvement was 66.67% by CT and 100.00% by ultrasound. According to different examination methods, the imaging features were different. Conclusions: Imaging examination has high application value in the diagnosis of MS-LCH, and the imaging features are different according to different examination methods.
【Keywords】 Multi-system; Langerhans cell histiocytosis; Imaging; Examination; Detection rate
朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)是一组 以朗格汉斯细胞增殖、浸润为主要特征的疾病，常 见于儿童 [1] 。该病发病机制尚未明确，成人也可发 病 [2]。临床症状为发热、皮疹、贫血、淋巴结病变等， 以突眼、骨损害等表现为主，也会累及肺、肝、中 枢神经系统、淋巴结等部位，形成多系统受累 LCH (MS-LCH) [3-4] 。本文探讨影像学检查在 MS-LCH 诊断中的应用价值。
1 资料与方法
1.1 一般资料 回顾性分析 2018 年 1 月至 2021 年 12 月本院收治的 50 例 MS-LCH 患者的临床资 料。纳入标准：经组织病理学检查存在不典型性 朗格汉斯细胞增生、聚集，符合 LCH 相关诊断标 准 [5] ;存在 1 个以上脏器或系统受累;临床资料完 整。排除标准：因其他原因导致突眼;存在多尿等 症状。其中男 26 例， 女 24 例; 年龄 2~45 岁， 平 均(28.43±2.59) 岁; 临床症状： 发热、皮疹、肝 脾肿大、淋巴结肿大、咳嗽、多饮多尿、突眼等。 1.2 方法 所有患者均行以下检查。(1) X 线检 查。采用西门子 AxIOM Aristos Mx 数字 X 线系统， 球管电流控制为内置自动曝光控制系统，患者取站立位或侧卧位，做颅骨、骨结构等检查。(2) 超声检查。采用飞利浦 iU22 型彩超，探头频率 5~ 8 MHz，患者取仰卧位，充分显露颈部，做甲状腺 检查。(3)CT 检查。应用 64 层螺旋 CT 做胸部、 颅骨、骨骼等检查，参数：层厚 5 mm，管电压 120 kV，管电流 100 mA，螺旋扫描;随后进行轴 位肺窗、矢状位骨窗、冠状位骨窗重建扫描，扫描 层厚为 1.5 mm， 层距为 1.5 mm。(4)MRI 检查。 应用 1.5 T 超导磁共振仪(美国 GE)做颅骨、胸 部、骨骼等扫描 。平扫： 横轴位 FSE T1WI、T2WI; 冠状位或矢状位 FSE T1WI、T2WI， 层厚为 4 mm， 层间距为 1 mm; 动态增强扫描： 经肘静脉团注钆 喷替酸葡甲胺 , 剂量 0.1 mmol/kg，速率为 2.0 mL/s， 层厚为 1.4~2.2 mm。
由两名经验丰富、高年资、临床经验 10 年以 上的影像学医师双盲、独立阅片，若意见不一致， 再由第 3 名医师参与讨论，直至意见一致。
1.3 观察指标 (1)比较不同检查方法对骨骼系 统、肺脏、肝脏、中枢神经系统、甲状腺病变的检 出率。(2)分析 MS-LCH 的影像学特征，包括病 变部位、形态、体积、密度信号、强化特征、病变 软组织、骨质密度等。
1.4 统计学方法 采用 SPSS 22.0 统计学软件处理 数据，计数资料以率(%)表示，采用 χ2 检验，以 P<0.05 为差异有统计学意义。
2 结果
2.1 病变检出率 50 例 MS-LCH 患者骨骼系统受 累 24 例，肺脏受累 10 例，肝脏受累 4 例，垂体 - 下丘脑轴受累 12 例，甲状腺受累 6 例。其中骨骼 系统受累 MRI 检出率 100.00%(24/24)，CT 检出率 83.33%(20/24)，X 线检出率 33.33%(8/24)， 差异有统计学意义(P<0.05); 肝脏、肺脏受累 MRI 检出率 100.00%(14/14)，CT 检出率 85.71% (12/14)， 差异无统计学意义(P>0.05); 垂体 - 下丘脑轴受累 MRI 检出率 100.00%(12/12); 甲 状腺受累 CT 检出率 66.67%(4/6)， 超声检出率 100.00%(6/6)。
2.2 影像学表现 24 例骨骼系统受累：颅骨受累 8 例， X 线、CT 检查呈多发性骨质破坏，呈穿凿 样， 大小不一， 圆形或卵圆形(见图 1) ; CT 重建 骨质破坏区呈“斜面征”。4 例患者经 MRI 增强提 示病变出血， 颅骨内呈多发性软组织影， T1 呈等低 信号，T2WI 呈高信号;增强扫描后病变均匀强化; 并侵犯硬脑膜， 出现脑水肿(见图 2) 。6 例眼眶 骨：CT 见眶尖外侧壁骨质吸收、破坏， 累及颞下窝， 海绵窦区、颞部皮下呈强化征， 并逐渐延伸至颅内; MRI 增强提示颞下窝、海绵窦区、颞部皮下呈强化 征，额部脑膜增厚、强化明显，额叶水肿。胸椎骨 4 例， CT 提示多个椎体骨质呈溶骨性破坏， 椎旁有 软组织影(见图 3)。双下肢长骨 6 例， CT 提示股骨、 胫骨上段骨损害边缘骨质硬化， 病灶逐渐愈合， CT 骨质改变及病灶细微结构检出情况高于 X 线。MRI 提示骨质破坏区呈 T1WI 低信号，病灶模糊， T2WI 高信号，压制序列可增加病灶与周围结构的对比剂 (见图 4)。
肺脏受累 10 例， 4 例 CT 提示双肺分布囊腔 影及微小结节影，呈弥漫性; 6 例 CT 提示囊腔影， 部分融合，弥漫性分布，大小、形态不一。肝脏受 累 4 例， MRI 增强提示肝脏内呈大小不等结节，呈 弥漫性分布，边缘不清，增强扫描后病灶呈均匀强化或环形强化(见图 5)。CT 提示病灶区低密度影， 呈带状或结节状，增强后见病灶强化。垂体 - 下丘 脑轴受累12例， MRI增强扫描见神经垂体信号消失， 8 例垂体柄增粗， 4 例下丘脑增粗。甲状腺受累 6 例， CT 检查 4 例甲状腺左侧叶弥漫性增大， 2 例右叶低 密度结节;超声检查 4 例甲状腺左侧叶低回声结节， 血流信号低。
3 讨论
LCH 自限性高， 主要原因是骨髓基质细胞局部 紊乱，导致大量细胞在一个或多个系统内不断聚集 增殖 [6] ，病变可累及多器官、多系统 [7] ，LCH 患者 预后及生存质量与年龄、受累器官数量以及功能损 害程度关系密切 [8] 。本研究结果显示， 50 例 MS- LCH 患者中骨骼系统受累 24 例，肺脏受累 10 例， 肝脏受累 4 例，垂体 - 下丘脑轴受累 12 例，甲状腺受累 6 例。提示 MS-LCH 患者预后较差。
超声、X 线、CT、MRI 检查是临床常用的影 像学诊断技术。本研究结果显示，骨骼系统受累 MRI 检出率 100.00%，CT 检出率 83.33%，X 线检 出率 33.33%，差异有统计学意义;肝脏、肺脏受 累 MRI 检出率 100.00%，CT 检出率 85.71%， 差异 无统计学意义。垂体 - 下丘脑轴受累 MRI 检查率 100.00%; 甲状腺受累 CT 检出率 66.67%， 超声检 出率 100.00%。提示不同检查方法在 MS-LCH 诊断 中均有一定价值， 其中 X 线检查适用于骨骼系统诊 断， CT、MRI 检查更适用于骨骼、肝脏、肺脏系 统诊断;超声检查更适用于甲状腺病变诊断。
骨骼系统是 MS-LCH 最常累及的部位，主要 表现为溶骨性骨质破坏，一般是从单骨破坏逐渐发 展为多骨破坏，从骨内至骨外浸润 [9]。X 线检查可 发现溶骨性骨质破坏，但无法充分显示板障破坏及 软组织肿块，而 CT 检查可清晰显示板障破坏及软 组织肿块，但无法准确反映脑实质受损程度、硬脑 膜浸润程度，而 MRI 检查可清晰显示，且能发现 病灶内出血情况 [10]。肺脏系统受累时以结节、囊泡、 伴发肺间质改变为主。高分辨率 CT 检查可清晰显 示肺脏内囊泡、小结节，并可作为肺脏系统侵犯的 首选方法。本研究结果同时显示，肝脏结节 MRI 检查呈 T1WI 低信号、T2WI 高信号，环形强化。分 析原因为朗格汉斯细胞易选择性侵犯肝内胆管、门 静脉周围实质，易累及肝脏系统，并在肝内形成以 胆管为中心的实性结节 [11] 。故 MRI 表现为 T2WI 高 信号， 伴轻度强化， 较大结节呈环形强化 [12]。由于 下丘脑 - 垂体、硬脑膜等部位无血脑屏障结构保护， 故朗格汉斯细胞容易侵犯， 此时经 MRI 检查可发 现 T1WI 神经垂体高信号并消失。MS-LCH 累及甲 状腺的情况较少，主要呈原发性甲状腺功能减退， 通过影像学检查可发现甲状腺呈结节性肿大。因此 临床可根据不同检查方法的影像学特征，选择并辅 助对 MS-LCH 进行多系统诊断。
综上所述，影像学检查在 MS-LCH 诊断中具有较高的应用价值，且检查方法不同影像学特征 各异。
参考文献
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