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关键词：食管神经内分泌肿瘤；病例
本文引用格式：柴宇航 , 李琦航 , 王良海 . 食管神经内分泌肿瘤 1 例 [J]. 世界最新医学信息文摘 ,2019,19(61):269.
0引言
神经内分泌肿瘤（neuroendocrine tumours）其定义为具有神经内分泌分化的肿瘤，包括高分化（低-中级别）神经内分泌瘤（neuroendocrine tumours，NETs）和发生于食管的低分化（高级别）神经内分泌癌（neuroendocrine carcinomas，NECs）。其中食管神经内分泌肿瘤非常少见。现分析我院收治的1例食管内分泌肿瘤，以期能提高对该病的认识。
1临床资料
患者，男，61岁，因“进食哽咽1月余”于2015年12月30日收入我院心胸外科。患者自诉约2015年12月初无明显诱因出现进食哽咽症状，无饭后呕吐、恶心，无黑便、血便，无反酸、嗳气，患者未予以重视，未进一步检查，并且近一月体重减轻6Kg。患者既往体健，有25年吸烟和饮酒史，7-9支/天和1 500mL/天。家族中无同种疾病及肿瘤患者。入院查体：生命体征平稳，体型消瘦，浅表淋巴结未触及肿大，胸廓对称，未见胸部静脉曲张，触诊双肺语颤对称，心肺检查未见异常。患者2015年12月30日仍感进食哽咽，就诊我院门诊行电子胃镜示：1、食管中下段癌，2、食管中下段-贲门-胃体癌。心电图示：窦性心律，完全性右束支传导阻滞。2016年1月1日实验室检查结果示：血球分析示：血红蛋白101g/l，血小板计数504×109/L，红细胞计数3.54×1012/L，大生化、尿液全检、粪便常规、隐血试验、血凝分析、肿瘤六项未见异常。腹部B超示：1.肝内多发囊中，肝内多发实性占位灶—考虑：转移癌；2、胆囊多发息肉；3、右肾实性钙化灶；4、腹膜后多发淋巴结肿大。胸片示：1、右肺下野小结节影，建议CT检查；2、考虑左心室增大；3、双膈未见异常；4、左侧间位结肠。食道、头颅CT示：1、颅脑CT平扫未见异常；2、食管中下段癌，食管下段、胃底癌；肝胃间隙、腹膜后淋巴结肿大、转移。2016年1月13日病理检查结果为食管神经内分泌肿瘤，胃黏膜下见异型上皮细胞团。免疫组化检测：AE1/3（+），CD56（+）CgA（+），Ki-67（20%+）。对患者施行保守治疗，予以依托泊苷和顺铂化疗，同时辅以水化、止酸、止吐、抗肿瘤等对症治疗。1月19日化疗结束，患者血象恢复正常。随访4月，患者病情稳定。
2讨论
食管神经内分泌癌亦称食管燕麦细胞癌或小细胞未分化癌，属于高度恶性的神经内分泌肿瘤，非常少见，并且大部分是低分化神经内分泌癌。一项研究报告了8,305例在不同的解剖部位的神经内分泌肿瘤，只有三例（0.04％）发生于食管[1]。根据流行病学统计分析发现，食管神经内分泌肿瘤仅占神经内分泌肿瘤的0.04%，占消化道肿瘤的1.4%[2]，占食管恶性肿瘤的1.26%，但是近些年的诊断手段提高后，其发病率统计数据也在逐年上升。食管神经内分泌肿瘤患者多有吸烟史且很严重，故大部分的食管神经内分泌肿瘤发生于男性，其与女性发生的比例为6：1甚至更高，Huang等[3]发现男女的比例可高达11：1。发病年龄跨度很大，从20岁到90岁都可能发病。由于食管远端的神经内分泌细胞增多，所以大部分发生于食管下1/3段，常伴有Barrett食管和腺癌。
食管神经内分泌肿瘤常常是被偶然发现的，其主要的症状是吞咽困难、胃—食管反流征、明显的体重下降，有时会有胸痛。明确的诊断主要依赖病理检查，尤其是免疫组化检查。食管神经内分泌肿瘤的大体标本常较大（直径4-10cm），表现为蕈伞型或溃疡型，浸润至食管深层，切面灰白，质硬。镜下组织学形态学表现无法同肺小细胞癌鉴别，肿瘤细胞小，有深染的圆形或卵圆形核，胞浆极少；也可有稍大的有更多胞浆的中等细胞。这些细胞形成实性片巢状。其免疫组化检查可见NSE（+），Syn（+），EMA（+），CD5LCA（-），CgA（+），CD56（+）。该病的组织来源尚无定论，近些年研究倾向于食管粘膜基底细胞间的嗜银细胞。本病的特点是生长速度快，恶性程度高，复发和转移概率高。因此目前手术是唯一能治愈食管神经内分泌肿瘤的方法，并且术前和术后的化疗必不可少。Ding等[4]对106例局限期小细胞食管癌的治疗进行分析，单独手术或放疗治疗的5年生存率为0，中位生存时间为11个月，而手术联合化疗或放化疗结合的5年生存率为27.2%，中位生存时间为22个月。可见手术辅以化疗可以明显提高患者的生存率。推荐的化疗方案为EP（顺铂联合VP-16）和IP（顺铂+伊立替康）方案。因食管小细胞神经内分泌肿瘤的生物学特性为侵袭性，其恶性程度高，一线治疗后容易再次进展，故通常需要二线治疗，小细胞肺癌的二线治疗可以考虑有依托泊苷、拓扑替康、紫杉醇、吉西他滨、培美曲塞和氨柔比星等。
总之，食管神经内分泌肿瘤甚是罕见，其镜下组织学特征通常为小细胞癌，其临床症状与常见食管癌相类似，病理检查为诊断的金标准，免疫组化是病理诊断的重要补充。小细胞食管神经内分泌癌侵袭性高、预后差。手术治疗是局限期食管神经内分泌肿瘤治疗的关键，但联合化疗的综合治疗可明显提高患者的生存时间。
参考文献
[1]MODLIN IM S A.An Analysis of 8305 Cases of Carcinoid Tumors[J].Cancer,1997,79(4):813-829.
[2]GASTROINTESTINAL PATHOLOGY STUDY GROUP OF KOREAN SOCIETY OF P,CHO M Y,KIM J M,et al.Current Trends of the Incidence and Pathological Diagnosis of Gastroenteropancreatic Neuroendocrine Tumors(GEP-NETs)in Korea 2000-2009:Multicenter Study[J].Cancer Res Treat,2012,44(3):157-65.
[3]HUANG Q,SHI J,SUN Q,et al.Distal esophageal carcinomas in Chinese patients vary widely in histopathology,but adenocarcinomas remain rare[J].Hum Pathol,2012,43(12):2138-48.
[4]DING J,JI J,ZHU W,et al.A retrospective study of different treatments of limited-stage small-cell esophageal carcinoma and associated prognostic factor analysis[J].Dis Esophagus,2013,26(7):696-702.
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