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摘要：目的分析探讨非酮症高血糖性偏侧舞蹈症的头部CT及MRI影像特征。方法对11例符合临床及实验室诊断标准的非酮症高血糖性偏侧舞蹈症的头部CT及MRI影像表现进行分析。结果所有病例头部CT平扫主要表现为患肢对侧基底节区斑片状稍高密度，MRI患肢对侧基底节区T1WI表现为斑片状稍高信号，T2WI为低、等或稍高信号，DWI则为稍低信号。结论非酮症高血糖性偏侧舞蹈症的头部CT及MRI具有特征影像学表现，结合临床及相关实验室检查即可诊断本病。
关键词：偏侧舞蹈症；非酮症；高血糖；CT；MRI
本文引用格式：陈育文,甘良志,王方明,等.非酮症高血糖性偏侧舞蹈症的CT及MRI对比分析[J].世界最新医学信息文摘,2019,19(42):192,196.
Comparative Analysis of CT and MRI in Non-ketotic Hyperglycemic Hemiplegic Chorea
CHEN Yu-wen,GAN Liang-zhi,WANG Fang-ming,HUANG Hui,ZHANG Hang
(Department of Radiology,Huangpu District People’s Hospital,Wuhan Hubei)
ABSTRACT:Objective To analyze the CT and MRI features of the head of non-ketotic hyperglycemic hemiplegic chorea.Methods The CT and MRI findings of 11 patients with non-ketotic hyperglycemic hemiplegic disease who met the clinical and laboratory diagnostic criteria were analyzed.Results The CT scan of the head in all cases showed a patchy high density in the contralateral basal ganglia of the affected limb.The T1WI in the contralateral basal ganglia of the MRI limb showed a patchy slightly high signal,and the T2WI was low,equal or slightly.High signal,DWI is a slightly lower signal.Conclusion CT and MRI of the head of non-ketotic hyperglycemic hemiplegic chorea have characteristic imaging findings,which can be diagnosed in combination with clinical and related laboratory tests.
KEY WORDS:Hemiplegic chorea;Non-ketosis;Hyperglycemia;CT;MRI
0引言
临床上舞蹈症可见于亨廷顿舞蹈症、小舞蹈症等，少见病因有脑血管病、中毒等累及基底节区等。但还有一种极少见情况为糖尿病患者出现高血糖、不合并酮症酸中毒及脑血管病的情况下发生偏侧肢体舞蹈样症状，称为非酮症高血糖性偏侧舞蹈症（HC-NH）。该病被认为是一组非酮症高血糖、偏侧舞蹈症以及头部对侧基底节区异常表现为特征的综合征。是原发性糖尿病的神经系统并发症，临床少见。表现为锥体外系统症状，单侧肢体或面部不自主、无规则舞蹈样动作，影像表现为CT基底节区斑片状稍高信号、MRI上相应部位T1WI稍高信号，血糖控制后临床症状及异常影像改变会缓解或消失。笔者对我院收治11例该病患者影像表现进行回顾性分析，探讨其影像特点，帮助临床做出正确诊断。
1资料与方法
1.1一般资料
收集我院2013-2018年经临床确诊并住院治疗的11例HC-NH患者进行影像分析。该组病例均为老年患者，男性2例，女性9例，年龄61-82岁，平均年龄74.3岁。该组患者均为II型糖尿病患者，病程均较长，临床均排除其它舞蹈症病因。
1.2临床及实验室检查
所有患者均无意识障碍，表现为或轻或重的偏侧肢体无规律、无节律、不自主、无目的的伸展、扭动、翻转、前伸后仰、耸肩等舞蹈样动作，面部表情则为挤眉弄眼、吐舌、噘嘴等。以上肢症状最为明显，下肢及面部动作较轻。常因精神因素和情绪激动时加重，平卧安静时减轻、睡眠时消失。舞蹈侧肌力正常、肌张力下降、腱反射对称，病理征（-）。空腹血糖为14.3mmol/L-29.8mmol/L，平均为15.9mmol/L，糖化血红蛋白8.2%-13.3%。尿糖（++）-（+++）。尿酮体（-），血常规、肝肾功能、电解质、血清铜、铜蓝蛋白及甲状腺五项均基本正常。
1.3检查方法
采用我院东芝TOSHIBA.Aquilion 64排螺旋CT机：层厚8mm，螺距8mm，电压120KV,电流300mAs,矩阵512X512；GE公司生产的Brivo 1.5T超导型MR扫描仪，梯度场切换率为120 mT/ms，以正交头部线圈作为发射及接受线圈。行轴位扫描，常规扫描序列为：自旋回波序列T1加权像（T1WI）；快速自旋回波序列T2加权像（T2WI）。弥散加权(DWI)采用三向同性单次激发自旋平面回波序列，轴位扫描TR/TE=10000ms/最小，矩阵128×128,FOV=36cmx18cm，层厚7mm，层距2mm,启用2个弥散梯度场（b1=0及b2=1000）,弥散梯度同时取X、Y、Z三个方向。DWI可在一个层面上同时获得1幅b=0的EPI-T2WI像和1幅b=1000的弥散加权像。我院未另行其它b值扫描。
2影像学结果
2.1CT表现
11例患者均为单侧，其中4例为左侧，7例为右侧，6例累及壳核及尾状核头部，5例仅仅累及壳核；病灶呈均匀斑片状稍高密度影，CT值约39Hu-53Hu，边界清晰，周围均未见水肿，未见累及内囊；所有病灶均未见明显占位效应。
2.2MRI表现
所有患者T1WI均呈稍高信号，部分病灶信号欠均匀，左侧4例，右侧7例，5例显示累及壳核及尾状核头部，6例仅仅累及壳核；T2WI 6例呈稍低信号，T2flair及DWI均呈稍低信号；3例T2WI及T2flair、DWI均呈等信号；2例T2WI及T2flair呈混杂信号、DWI呈等信号。所有病例周围未见水肿信号，未见明显占位效应。
3讨论
HC-NH是一种椎体外系症状，临床并不多见。病因复杂，临床常见于脑卒中、感染、药物中毒、代谢紊乱、神经系统退变及功能紊乱、肿瘤等[1]。由Bedwell[2]于1960年首先报道，发病率低于1/10万，80%分布于亚洲[3]。该病多见于血糖控制不佳的老年糖尿病患者，女性多见[4]，男女比例约为1:3。大多数发生于一侧纹状体区，也可双侧同时发病，双侧发病则表现为全身舞蹈征。该病典型表现为（三联征）：非酮症高血糖、偏侧舞蹈症、患侧纹状体区MRI表现为T1WI稍高信号，CT表现为稍高密度影。
非酮症性糖尿病偏侧舞蹈症损害在基底节区，主要发生于壳核、尾状核头、苍白球，有特殊的影像学表现[5]。发病初期表现为患肢对侧纹状体CT呈稍高密度，CT值40-50Hu，MRI则表现为T1WI呈稍高信号，具有特征性，T2WI及Flair序列病灶多呈低信号，少数呈稍高或混杂信号，DWI呈稍高或等信号，增强未见明显异常强化。CT和MRI都具有的共同影像表现为：病灶边缘清晰，无明显周边水肿及占位效应。文献报道，部分病例的影像表现具有可逆性。本病预后较好，血糖控制较好后，影像表现较临床症状消失后1-3月左右开始逐渐消失[6]。对于这种影像表象所反映的病理过程，目前学术界还存在不同的观点，如微出血、脑缺血、不知名物质沉积等。
本组病例从临床表现及实验室数据分析完全符合非酮症性糖尿病偏侧舞蹈症的特点，诊断没有问题。尽管影像学上也比较符合该病变现，但笔者认为该病影像学上，还应与以下病例鉴别：出血性/缺血性疾病，海绵状血管瘤，缺血缺氧性脑病，基底节区钙化，获得性肝性脑病，肝豆状核变性等，这几种疾病的影像表现或多或少都与非酮症性糖尿病偏侧舞蹈症的头部影像表现有些相似，但我们结合临床、病史及相关实验室检查做出鉴别诊断应该没有问题的。
综上所述，笔者认为，对于突发一侧（或双侧）肢体不自主舞蹈的患者，有影像上基底节区特征性表现及临床无偏瘫、失语等症状，我们就应该考虑非酮症性糖尿病偏侧舞蹈症可能，再结合糖尿病史及实验室高血糖值，我们基本上就可以确诊本病了。提高对该病的头部影像学认识，有助于临床早期正确诊断及规范治疗，可以大大减少对该病的误诊及漏诊等不良后果的发生。
参考文献
[1]李玲,徐双,吕志宇.非酮症高血糖合并偏侧舞蹈症3例并文献复习[J].泸州医学院学报,2012,35(3):315-317.
[2]BEDWELL S F.Some observations on hemiballisnms[J].Neurology,1960,10:619-622.
[3]肖伏龙,王维平.糖尿病非酮症高血糖性舞蹈症的研究进展[J].临床神经病学杂志,2013,26(2):152-154.
[4]詹浩辉,杨静,徐秋霞,等.非酮症性高血糖伴偏侧舞蹈症的临床表现及影像学特征[J].中国CT和MRI杂志,2014,12(6):112-114.
[5]张艳旗.急性脑血管病致偏侧舞蹈症19例分析[J].中国误诊学杂志,2009,9(15):3730-3731.
[6]尹汝尊,马太成.偏侧舞蹈症30例临床分析[J].河北医科大学学报,2010,31(8):976-978.
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