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摘要：SAPHO综合征（synoviltis acne pustulosis hyprotosis osteomyelitis symdrome）是一组骨与关节及皮肤病变为临床特征的一种慢性炎症性疾病，包含五组主要临床表现，即滑膜炎、痤疮、脓疱病、骨肥厚和骨髓炎。目前该病仍属少见病范畴，尽管近年来对于该病的认识和研究不断增多，但仍缺乏系统大样本的研究，对于疾病的发生、发展机制未有明确的认知，对于疾病的治疗缺乏统一的规范，导致不少患者得不到有效的治疗，存在诸多误诊及治疗不当的情形。现将空军军医大学西京医院诊治的１例SAPHO综合征患者报道如下，并复习相关文献加以分析。
关键词：SAPHO综合征；痤疮；骨髓炎；病变
本文引用格式：王卫涛,吴振彪,郑朝晖,等.一例SAPHO综合征病例报道并文献复习[J].世界最新医学信息文摘,2019,19(32):200-201.
1病例摘要
1.1患者薛某，男，17 岁，主因“头皮、面部丘疹、脓疱 2 年，加重伴胸骨痛 1 月，就诊于我院。患者于 2015 年 4 月无诱因渐出现头皮、面部反复丘疹、脓疱。当地医院按“痤疮” 给予外用药膏涂抹，症状无改善，渐加重，并出现囊肿、结节。2016 年 12 月双下肢渐出现散在脓疱疹样皮疹，并出现胸骨压痛，反复于当地医院就诊，治疗效果不佳，为进一步诊治， 遂于我院就诊。
1.2入院查体。一般状况良好，心、肺、腹部查体均无特殊。专科查体：头皮散在红色丘疹、脓疱，面部散在红色丘疹，脓疱， 囊肿，结节，以双颊部，额部为重，部分囊肿，结节融合成斑块， 表面覆盖血痂，覆少量脓性分泌物渗出，双下肢散在暗红色毛囊性丘疹，脓疱，部分表现面可见鳞屑，胸骨压痛阳性。
1.3相关检查。胸部 CT：胸 11 椎体可见一不规则骨质破坏区， 边界清晰，边缘硬化，大小约 1.6×0.8 cm；全身骨核素现象示： 胸骨、左侧第 4 肋骨，T7、8 椎体两侧。左侧骶髂关节骨代谢活跃。关节超声检查示：胸骨角下方胸骨骨质破坏，骨膜凹凸不平，骨表面滑膜增厚，测厚度约 0.2 cm，COPI：可见较丰富血流信号，第三肋胸关节回声分布不均。实验室检查：血沉 55 mm/h，hs-CRP 56.2 mg/L，HLA-B27 阴性，抗核抗体ANA 阴性，RF 阴性，血凝、肿瘤标志物检查阴性，甲状腺功能正常，PPD 阴性。心电图、心脏超声检查正常。皮肤活检病理检查提示：网篮状角化，表皮轻度不规则增生，基地层色素增加，表皮毛囊周围较多中性粒细胞及淋巴细胞浸润。
1.4入院诊断。SAPHO 综合征。治疗及随访：起初于我院皮肤科给予“盐酸米诺环素 100 mg/ 天、夫西地酸乳膏外用3 次 / 日及红光照射”等治疗，皮疹有所减轻，关节压痛缓解不明显。且 40 天后面部、四肢脓疱样皮疹再发，后改用“甲氨蝶呤片 10 mg/ 周、来氟米特片 10 mg/ 晚、非甾体抗炎药” 治疗后胸骨压痛显著好转，皮疹明显消退。随诊 2 年余未再复发，病情平稳。
2讨论
SAPHO 综合征是指包含滑膜炎、痤疮、脓疱病、骨肥厚、骨（髓）炎这五组临床症状的一类疾病，目前认为该病为一种慢性炎症性疾病。1987 年 Chamot 等人首次提出 SAPHO 综合征是一种脓疱性皮肤病变及无菌性关节炎症性疾病，且Kahn 等人于 1994 年首次提出该病的诊断标准 [1]，该病目前仍属少见病范畴，国内尚无明确的患病率报道。本例患者先出现皮肤受累，间隔近两年后才出现关节受累及 [2]。
SAPHO 综合征患者典型的皮肤病变主要包括掌跖脓疱病、脓疱性银屑病等、痤疮样病变等。例患者未出现典型的掌跖脓疱病改变，但以面部痤疮样改变为主，伴发四肢脓疱疹改变 [3]。骨与关节炎症改变主要表现为：滑膜炎、骨肥厚和骨（髓）炎，偶有骨侵蚀、溶解破坏。而关节受累以胸锁关节、胸肋关节、胸骨等前胸壁为主，其次为脊柱受累，外周关节病变相对少见[4]，本例患者受累的骨与关节为：胸骨、左第 4 肋骨、T7、8 椎体两侧、左侧骶髂关节。目前多认为血清学检查多无特异性。多数患者病情发作期可出现血沉、CRP 指标升高，ANA 常阴性。影像学检查是 SAPHO 综合征患者最具诊断价值的手段，其中关节 X 线、关节 B 超、CT、MRI 均有重要价值。
目前对于该病的治疗仍缺乏大量的临床试验支持，其中NSAIDs 类药物仍作为首选治疗，具有抗炎止痛等作用，对于部分病情高度活动，炎症指标明显升高的患者，可少量加用激素治疗，传统抗风湿药 DMARDs 作为二线治疗药物具有重要作用。SAPHO 综合征的发病机制仍有待更多的研究证实，对于该病的认知还在不断的深入当中，而对于该病明确的发病机制研究，对于该病的诊治具有重要意义。
综上所述，SAPHO 综合征是一种累及皮肤及骨与关节的慢性炎性疾病，皮肤改变以掌跖脓疱病及痤疮样改变具有诊断意义，骨与关节改变可累及全身，但以前胸壁骨与关节为主，临床当中遇到同时又有皮肤及骨与关节病变的时候应考虑本病可能。血清学检查在本病的诊断及疗效评估中意义不大，影像学检查以放射性核素骨显像尤为重要，早期加用免疫抑制剂联合非甾体抗炎药可取得良好效果，对于难治性患者可采用生物制剂治疗，多数预后良好。而关于 SAPHO 综合征的认识仍有待进一步研究，明确疾病的发生、发展机制， 提供更有效的治疗手段。
参考文献
[1]Chamot AM,Benhamou CL,Kahn MF,et al.Acnepustulosis- h y p e r o s t o s is - o s t e it is s y n d r o m e . R e s u l t s ofanationalsurvey. 85 cases[J].Rev Rhum.Mal Osteoart ic,1987,54(3):187-196.
[2]Kahn MF,Khan MA.The SAPHO syndrome[J].Baillieres Clin Rheumatol,1994(8):333-62.
[3]Nguyen MT,Borehers A,Selmi C,et a1.7rhe SAPHO syndrome[J]. Semin Arthritis Rheum,2012,42(3):254-265.
[4]Raposo I,Torres T.Palmoplantar psoriasis and palmoplantar pustulosis:current treatment and future prospects lJ[J]. Am J Clin Dermat01,2016,17(4):349-358.
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