SCI论文（www.lunwensci.com）:
摘要：目的探讨慢病管理模式对先天性肾上腺皮质增生症21-羟化酶缺陷患儿复诊依从性、患儿家长知识知晓率的影响。
方法选择2016年4月至2018年2月本院83例先天性肾上腺皮质增生症21-羟化酶缺陷患儿，运用慢病管理的理念和模式对83例患儿进行规范管理，对干预前后复诊频率、知识知晓率进行评价。
结果慢病管理的理念和模式运用到21-羟化酶缺陷患儿的管理中，为患儿提供了全面、全程的服务，干预后患儿复诊的次数、患儿家长知识知晓率较干预前明显改善，差异均有统计学意义，P<0.05。
结论应用慢病管理模式，为先天性肾上腺皮质增生症患儿提供连续性、互动的健康教育和用药指导，能有效提高患儿家长知识掌握水平和复诊依从性，促进规范治疗。
关键词：先天性肾上腺皮质增生症；21-羟化酶；慢病管理；依从性；知识知晓率
本文引用格式：欧辉，王玉翠，蔡桂仪.先天性肾上腺皮质增生症21-羟化酶缺陷患儿83例慢病管理模式的可行性和效果分析[J].世界最新医学信息文摘,2019,19(27):147,153.
0引言
先天性肾上腺皮质增生症（congenital adrenal hyperplasia，CAH）属常染色体隐性遗传病，是一组因肾上腺皮质激素合成途径中酶缺陷引起的疾病，国内发病率为1/16466-1/12200，其中21-羟化酶缺陷症（21-OHD）是常见类型，占CAH总数的90％-95％[1]。
本症有发生致命的肾上腺失盐危象的风险，高雄激素血症致生长和性腺轴紊乱。但本症有确定的药物治疗。经典治疗仍是糖皮质激素（GC）替代，以防止肾上腺危象以及抑制过多的雄激素合成。
青春期前GC替代的药物主要是氢化可的松，外源性的氢化可的松需分2-3次口服给药，并不能完全模拟人体脉冲式分泌，剂量把握偏差易导致治疗不足和治疗过度。
多个研究表明，CAH早诊断、早治疗，提高患儿治疗依从性，有助于最大程度保护其儿童期和青春期生长潜能及维护正常的性发育，以减少成年身高的减损和成年有正常的性健康和生育力。
同时，良好的替代治疗可预防成年后肥胖、代谢综合征、心血管疾病的发生[2-5]。由此可见，规律复诊及家长知识的掌握是患儿获得更好的治疗效果及更高的生命质量的关键。2016年4月至2018年2月本院对随诊的83例CAH患儿实施规范化管理,效果显著。
1资料与方法
1.1一般资料
选择2016年4月至2018年2月在本院随诊的21-OHD患儿83例，其中男55例，女28例；年龄7个月至3岁31例，
4-7岁33例，7岁以上19例；失盐型54例，单纯男性化型28例，非经典型1例。
1.2诊断标准
根据病史资料、体格检查及实验室检查进行21-OHD的诊断和临床分型，有70例经基因诊断确诊。符合2010年国际CAH指南。
1.3方法
运用慢病管理的理念和模式对83例患儿进行规范管理，比较干预前后复诊依从性、知识知晓率的差异性。慢病管理模式：
（1）建立医护人员组成的专科团队，明确团队成员分工，共同制定相应的制度和流程作为工作指引：包括门诊就诊流程，规范的复诊计划、患儿住院临床路径和出院后延续的医疗和护理，为患儿提供全面、全程的医疗护理服务。
（2）建立患儿健康档案，实施个体化治疗。通过健康档案管理，详细记录住院、门诊、微信沟通的信息，可以有效掌握患儿就医情况，了解病情变化情况，实施针对性的治疗，连续而有效进行健康教育和指导。
（3）对患儿疾病管理实施医护一体就诊形式，护士在与医生一起接诊患儿的过程中，护士对患儿的疾病更为了解，并能及时将医生的治疗建议告知患儿家长，有针对性地对家长进行个性化健康教育和指导，从而提高患儿家长对疾病的管理意识和能力，提升管理对象的整体健康水平，确保服务的连续性。
（4）建立专科团队与患者沟通微信群。通过微信可以进行医疗信息共享和解答患儿家长的问题，如果涉及到个人隐私问题再单独微信答疑，提高患儿家长对疾病的认识。在微信群中引导患儿家长进行互相交流，使患儿家长从有相同经历的同伴那里得到精神支持、相互学习，减缓家长的心理压力，提高对疾病治疗的信心。该模式能很好地节约教育时间成本和医疗成本，加强慢病管理和自我管理。
（5）制定健康教育资料，做好疾病相关知识的指导，如药物指导、应急情况的处理等，提高对疾病的认识、对健康的重视，避免发生肾上腺危象的风险。
（6）充分运用网络平台、微信、电话资源解决外地不便复诊的问题，开展复查结果微信或电话回复，及时将医生评估结果建议和药物调整方案以微信形式告知家长。既缓解医疗资源紧缺的问题，又有效为患儿提供一个及时连续治疗的途径。
（7）联合小儿外科、心理行为、遗传优生等临床专科制定多学科合作诊疗模式，方便患儿诊治。
1.4评估方法
复诊依从性依据2016年先天性肾上腺皮质增生症21-羟化酶缺陷诊治共识[6]及专科医生根据患者实际规范复诊次数、随访日期与医嘱要求随访日期之间的偏离进行评分。
1.5统计学方法
采用SPSS25.0统计软件对所得数据进行分析，复诊依从性、知识知晓率为计量资料，以均数±标准差表示，采用配对样本t检验，P<0.05为差异有统计学意义。
2结果
干预后患儿复诊依从性、患儿家长知识知晓率与干预前相比明显改善，有显著统计学差异（t=8.672,10.74，P<0.05）。
3讨论
慢病管理模式的核心思想是促进慢性病管理服务供方和需方在健康评估、优化个性化治疗方案、自我健康管理支持及随访中的有效互动，并在此过程中确保服务的连续性[7]。
CAH是一种常染色体隐性遗传性疾病，主要由21-羟化酶缺陷引起，21-OHD患儿会出现失盐、男性化、循环衰竭等一系列的临床症状[8,9]。
CAH21-OHD是一种罕见病，但有确切的药物替代治疗，是可控制和可管理的慢性遗传性疾病[10]。患儿的复诊依从性是监测病情、决定治疗效果的重要因素。
本研究将慢病管理的理念和模式运用到21-OHD患儿的管理中，为患儿提供全面、全程的服务，并通过各种形式的健康教育，提高了患儿复诊依从性和家长知识知晓率，有效避免因擅自停药、漏服、随意增减用药剂量的行为，避免引发肾上腺危象的可能。
同时，建立微信群能带给患儿家长归属感，发挥患儿家长间的同伴支持作用，有利于减缓家长的心理压力，最终提升管理对象的整体健康水平，此疾病管理模式效果显著，有可行性。
参考文献
[1]吕萌萌，朱宇皇，张跃峰，等.先天性肾上腺皮质增生症筛查的相关进展[J].分子诊断与治疗杂志，2015(05):351-356.
[2]杜敏联.先天性肾上腺皮质增生症的青春发育和治疗进展[J].临床儿科杂志，2008(12):1003-1006.
[3]林娟，马华梅，苏喆，等.先天性肾上腺皮质增生症21-羟化酶缺乏患儿身高单中心25年随访研究[J].中国实用儿科杂志，2016(06):438-443.
[4]孙文鑫.先天性肾上腺皮质增生症的长期治疗及疗效评价[J].实用儿科临床杂志，2009(08):569-571.
[5]杜俊君，王德芬，陈凤生，等.先天性肾上腺皮质增生症患儿青春发育及预测身高探讨[J].中国实用儿科杂志，2008(04):306-307.
[6]中华医学会儿科学分会内分泌遗传代谢病学组.先天性肾上腺皮质增生症21-羟化酶缺陷诊治共识[J].中华儿科杂志，2016，54(8):569-576.
[7]赵欣.慢病管理的现状与发展方向[J].中国临床医生，2012(03):42-44.
[8]王晓月.21羟化酶缺陷症1例报道并文献复习[J].世界最新医学信息文摘,2017,17(50):155.
[9]曲晓瑜，金昌洙.探讨先天性肾上腺皮质增生症患儿的临床护理方法[J].世界最新医学信息文摘,2016,16(4):223-224.
[10]付晶，刘芳.新生儿先天性肾上腺皮质增生症基因测序二例分析[J].中国综合临床,2017,33(1):67-71.
关注SCI论文创作发表，寻求SCI论文修改润色、SCI论文代发表等服务支撑，请锁定SCI论文网！
文章出自SCI论文网转载请注明出处：https://www.lunwensci.com/yixuelunwen/5159.html
