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摘要：目的统计分析儿童先天性肾上腺皮质增生症的临床护理对策。方法统计分析2017年12月至2019年5月我科收治的188例先天性肾上腺皮质增生症患儿的治疗护理情况，总结护理对策。结果本组188例先天性肾上腺皮质增生症患儿，8例发生肾上腺危象，29例次发生电解质紊乱并得以及时纠正治疗。结论定时服药，定期规范化复查，护士耐心细致的护理观察及健康指导，能避免肾上腺危象发生，有效降低水、电解质的紊乱，提高先天性肾上腺皮质增生症患儿的生存质量。
关键词：先天性肾上腺皮质增生症患儿；护理对策
本文引用格式：刘倩,黎雪梅,杨权春.儿童先天性肾上腺皮质增生症的临床护理对策分析[J].世界最新医学信息文摘,2019,19(80):342,344.
Analysis of Clinical Nursing Strategies for Children with Congenital Adrenocortical Hyperplasia
LIU Qian,LI Xue-mei#,YANG Quan-chun#
(Sun Yixian Memorial Hospital,Sun Yat-sen University,Guangzhou Guangdong)
ABSTRACT:Objective To statistically analyze the clinical nursing strategies of congenital adrenal hyperplasia in children..Methods A statistical analysis was made of the treatment and nursing of 188 children with congenital adrenal hyperplasia admitted to our department from December 2017 to May 2019,and the nursing countermeasures were summarized.Results There were 188 cases of congenital adrenal hyperplasia,8 cases of adrenal crisis,29cases of electrolyte disturbance and timely correction.Conclusion Regular medication,regular standardized review,patient and meticulous nursing observation and health guidance of nurses can avoid adrenal crisis,effectively reduce the disorder of water and electrolyte,and improve the quality of life of children with congenital adrenal hyperplasia.
KEY WORDS:Congenital adrenocortical hyperplasia in children;Nursing countermeasures
0引言
先天性肾上腺皮质增生症（Congenital adrenal hyperplasia，CAH）是一类因肾上腺皮质激素合成途径中酶缺陷引起的疾病，属常染色体隐性遗传病[1]，约95%的CAH是由21-羟化酶缺乏导致，国内外报导其发病率为1/10 000-2/20 000[2]，其次为11-羟化酶缺乏症，占3%-5%，其它类型较少见[3]。传统治疗目标是以皮质醇抑制性替代治疗，以防止肾上腺危象及过多的雄激素分泌[4]。由于需要终身使用激素治疗，有发生肾上腺危象的风险，并影响患儿的生长发育及性发育[5]。在治疗、用药、护理过程中需严格把关，防止不良反应的发生，以免危及生命。现将我科从2017年12月至2019年5月收治的188例次先天性肾上腺皮质增生症患儿的治疗护理情况总结如下。
1一般资料
本组188例，其中男性115例，女性73例，年龄3.9±1.4岁，最小年龄1个月，最大年龄12y。包括21-羟化酶缺乏症185例，11-羟化酶缺乏症3例，平均住院天数4.21天。
2诊断与治疗
患儿入科后，均进行血压测量，进行生化A、17羟孕酮、雄烯二酮、醛固酮基础卧位、睾酮、肾素、骨龄、肾上腺B超等检查，对两性性别难辨者进行染色体分析检查，以鉴定性别。按医嘱予服用氢化可的松及氟氢可的松。对所有指标进行跟踪记录。
3护理
3.1水电解质紊乱的护理
3.1.1由于皮质醇合成不足，促肾上腺皮质激素反馈性抑制解除，肾上腺皮质增生，促进保钠排钾，会产生低血钾和高血压现象发生[6]。因此，水电解质指标检测非常重要，患儿入科后均按医嘱予静脉采血，内容包括钾、钠、氯、钙等生化指标、性激素、17羟孕酮、雄烯二酮、睾酮、醛固酮基础卧位等检测。及时发现水电解质的紊乱情况，根据结果进行干预，高血钾时，按医嘱与10%葡萄糖酸钙与等量葡萄糖缓慢静脉输液，输注时应选择弹性好，血管比较粗直的血管进行静脉穿刺输液，严防外渗。本组所有患儿均无法发生时输液外渗。低血钠患儿与静脉输注0.9%氯化钠注射液，5%碳酸氢钠纠正酸中毒。病情较重时，应根据情况与给氧及心电监测。本组患儿血钠离子浓度最低达96mmol/l，血钾离子浓度最高达7.0mmol/l，经过干预治疗后，血钠离子和血钾离子均恢复到正常水平。
3.1.2护理上注意观察患儿精神状况，进食情况，前囟情况，尿量情况，有无低血糖表现，以及是否有眼泪等，按医嘱严格记录出入量。
3.2糖皮质激素与盐皮质激素的应用护理
3.2.1先天性肾上腺皮质增生症的患儿终生需要依赖激素治疗，常用的激素有氢化可的松和氟氢可的松，氢化可的松通常在儿童中是优选的，尽可能给予较低剂量避免生长抑制[7]。激素在日常生活中必不可少，在应用过程中，应注意观察激素的副作用，按时服用护胃药、补钙药等。
3.2.2交待家属不要轻易停药减药，在发生应激性事件例如感染、手术等情况时，应遵医嘱适量调整激素用药。
3.3肾上腺危象的护理
3.3.1由于患儿自身糖皮质激素合成不足，易导致肾上腺功能不全，发生肾上腺危象[87]。每天测量生命体征，尤其是血压，严防低血压发生。如有低血压现象，应根据病情轻重情况，必要时扩容治疗。
3.3.2观察患儿精神情况，有无脱水、厌食、呕吐、头痛、嗜睡等不适，静脉采血查看有无低钠血症、高钾血症、低蛋白血症等，及时检测皮质醇、促肾上腺皮质激素水平。
3.3.3一旦发生肾上腺危象，立即按医嘱立即予氢化可的松静脉用药，密切观察水电解质及激素水平变化。
3.4预防感染
3.4.1由于长期服用激素，易导致抵抗力下降，易发生感染[9]，应予以加强营养，注意劳逸结合，平日勿带患儿去人群密集的地方。
3.4.2一旦发生感染现象，应及时就医，必要时调整激素用量。
3.4.3加强基础护理，口腔护理、肛周皮肤护理等。减少探视，加强手卫生消毒，避免交叉感染。
3.5饮食护理
3.5.1补充足量的鱼肉蛋白维生素等，满足身体基本需要。
3.5.2对于婴幼儿，注意及时添加辅食，可以添加少量多餐配方奶。
3.6健康教育
3.6.1向家长讲解疾病相关知识，使其积极配合治疗。对有假两性畸形的患儿应早期树立正确的性别观，引导家属及患儿正确认识，必要时尽早行择期手术。
3.6.2向家长交待按时按量服药的重要性，不要随意停药减药，告知其危害及防范措施。如患儿出现感染、发热、腹泻、中暑、手术等应急情况时，机体对糖皮质激素的需要量增加，应及时调整氢化可的松口服剂量，否则会导致肾上腺危象的发生[10]。
3.6.3嘱家长及时带患儿复诊，如遇不适及时就诊。一般3个月以下患儿每个月复查1次，2岁以下的患儿每3个月复诊1次，2岁以上的患儿每6个月复诊1次[10]。
4结果
收治的188例次先天性肾上腺皮质增生的患儿中，8例发生了肾上腺危象，22例次发生高血钾，7例次发生低血钠，在医生的准确判断及时干预治疗下，病情得到控制与缓解，未发生不良后果。有7例次经过治疗后，择期前往外科行生殖器整形及重塑手术。
5讨论
先天性肾上腺皮质增生症是一种常染色体隐性遗传病，由于酶的缺陷，致使糖和盐皮质激素分泌不足，需要终身依赖激素治疗，临床表现为低钠、高钾、脱水、低血糖等[11]，出现女性男性化或男性假性性早熟等症状[12]。在诊疗过程中应详细询问病史和彻底的体格检查，避免遗漏性发育异常的问题[13]。由于体内激素水平的缺陷，导致患儿生殖器的畸形和缺陷，对患儿及家庭都造成了不同程度的影响，应当正确认识，及早干预行外科手术治疗，树立正确的性别观。患儿年龄小，依从性差，用药过程中，也有发生肾上腺危象的危险，应多耐心细心喂养。病程长，各年龄阶段都给家属及家庭都带了心理压力、精神负担及经济负担，尤其是青少年期的患儿，因结合特殊生理、心理的特点给予支持治疗[14]。总而言之，先天性肾上腺皮质增生症需要家长们正确认知，按时给患儿服药，定期复查，发现问题及时就诊，多给予耐心和细心的关爱，必要的心理支持，在住院期间，医护人员对患儿应进行细致的观察和护理，从饮食起居到户外运动，以及生化、水电解质的情况，另外，患儿及家长的心理方面，也是需要顾及的，护士应进行有效的沟通，缓解患儿特别是家长的紧张焦虑情绪，才能让患儿平稳的生活成长。
参考文献
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