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关键词：脉络丛乳头状瘤；病例
本文引用格式：程中豪,胡俊文,沈宏.右侧桥小脑脚非典型性脉络丛乳头状瘤1例[J].世界最新医学信息文摘,2019,19(99):338-240.
引言
脉络丛肿瘤是一组临床上相对少见，起源于脉络丛上皮的原发性中枢神经系统肿瘤。其发病率较低，约占所有颅内肿瘤的0.30~0.60%[1]。其中80%患者发病年龄在1~20岁之间。本病的好发部位随着年龄改变，在儿童多见于侧脑室，尤其是侧脑室三角区；而在成年人中好发于第四脑室及桥小脑脚，部分文献报道也可发生于第三脑室[2]、鞍区[3]、脑干[4]、脑实质及脊髓等[5,6]。脉络丛肿瘤能促进脑脊液的分泌，位于脑室内的肿瘤常引起脑脊液循环的梗阻。因此，临床表现主要表现在脑积水及相应的压迫占位效应：（1）脑积水和颅内压增高：常有典型的颅高压“三联征”，在儿童中还可变现为头围增大及前囟张力增大，同时可伴有精神淡漠、嗜睡、易激惹等症状。（2）局限性神经功能损害：侧脑室内肿瘤压迫颞叶深部视觉传导束出现视力下降、偏盲，而压迫颞叶听觉皮层中枢，则出现耳鸣、听力减退症状，当肿瘤影响到皮质脊髓束时，患儿会出现对侧肢体肌力减退或偏身感觉障碍；肿瘤位于三脑室时，可有双眼上视困难；肿瘤位于四脑室或后颅窝时，可表现为小脑症状，如行走不稳、眼震及小脑性共济失调。肿瘤位于桥小脑脚时，可引起颅神经V,VII,VIII障碍，表现出头晕，耳鸣，进行性耳聋，脸麻，甚至面瘫等症状。（3）其他表现：肿瘤在脑室内移动可影响脑脊液循环加剧头痛，可出现强迫头位：脑积水加重使皮层抑制功能降低或肿瘤直接影响均可导致癫痫发作。2016年WHO中枢神经系统肿瘤分类中将脉络丛肿瘤分为脉络丛乳头状瘤(WHO I级)、非典型性脉络丛乳头状瘤(ACPP，WHOⅡ级)和脉络丛乳头状癌(CPC,WHOⅢ级)[7]，其中非典型性脉络丛乳头状瘤占15%，临床较为罕见，因肿瘤细胞呈现十分活跃的有丝分裂而区别于CPP[8]。
回顾性分析一例来自浙江大学医学院附属第二医院神经外科病房收治的一例位于右侧桥小脑脚的非典型性脉络丛乳头状瘤病例。
1病例介绍
患者，男，52岁，因“反复头晕5年余”入院。
患者5年余前无明显诱因下出现头晕，站起时明显，休息后改善，无恶心、呕吐，无意识改变，无肢体抽搐，未予任何处理。之后反复发作，性质同前，均能自行缓解，近期家属带其至当地医院检查，查头颅MRI提示：右侧桥小脑角肿瘤。建议手术治疗，今患者为求手术治疗，来我院就诊，我科拟“桥小脑脚肿瘤”收治入院。
体格检查：神清，精神可，言语清晰，双侧瞳孔等大等圆，直径3mm，光反应灵敏。心肺无殊。腹软无压痛，肝脾肋下未及。指鼻试验、轮替动作正常，四肢肌力5级，肌张力正常，Romberg试验阴性，双侧巴氏征阴性，余神经系统查体阴性。双下肢无水肿。
入院后完善相关检查，各项检验未见明显异常，检查如下图1、图2：
经科室讨论后，患者初步诊断：右侧桥小脑脚肿瘤，性质待查。拟行手术治疗。遂排除手术禁忌后，行手术治疗。取左侧卧位，头进一步向左侧旋转，头颅架固定，乳突位于最高点。取左侧枕下乙状窦后入路，完整切除手术。患者术后恢复可，诉头晕症状较前改善。术后常规病理提示：非典型性脉络丛乳头状瘤。联系UCLA病理科会诊，意见一致。复查头颅MRI提示肿瘤切除干净。嘱患者出院后定期门诊随访，如有不适，及时就诊，定期复查头颅MRI。
镜下状态：
病理诊断：
(右桥小脑角)脉络丛乳头状肿瘤，伴局部乳头结构复杂，部分细胞具轻-中等多形性，偶见核分裂，考虑不典型脉络丛乳头状瘤，WHO II级。免疫组化结果：CK(AE1/AE3)+，Vimentin+，CK7-，CK20-，TTF-1-，Thyroglobulin-，Muc-2-，CDX-2-，EMA-，CEA-，S-100+，GFAP部分+，Syn+，Ki-67<5%,局部约10%，P53个别+，Laminin部分基底+。
1月后患者来门诊复查，诉头晕症状较前好转，复查头颅MRI如下，嘱定期复查。
2讨论
对于ACPP来说，本病例发病部位桥小脑脚也较为少见，文献上报道的也不多，总体上的机制可能如下[9]：1）由第四脑室侧孔（Luschka孔）蔓延而来；2）肿瘤细胞经脑脊液流动种植于此；3）第四脑室外侧隐窝的脉络丛突入桥小脑脚，因此原发于桥小脑脚，此更为少见。由于本例患者第四脑室及其他部位未见明显病变，可考虑单纯桥小脑脚ACPP。在影像学表现上，ACPP常为菜花状或分叶状，肿瘤内部多不规则囊变，CT上实性成分为等或稍低密度，囊性成分为低密度。MRI上实性成分为稍长T1稍长T2,信号，囊性成分为长T1长T2信号，增强后肿瘤实性部分及囊壁明显强化。病变可侵及周围脑实质，此时则边界不清[9,10]。需要与以下疾病鉴别诊断：1）听神经瘤:好发于桥小脑脚，常伴有听力减退、耳鸣等症状，影像学上可见内听道扩大，在MRI上也呈长T1长T2信号，肿瘤可发生囊变而信号欠均匀，增强后囊性病变不强化；2)脑膜瘤:脑膜瘤边缘光滑，信号均匀,常以宽基底与邻近脑膜相连,增强MRI后可见“脑膜尾征”；3）胆脂瘤：症状上多以三叉神经痛为主，也有只表现为单纯头晕症状，MRI上常表现为长T1长T2信号，信号不均匀，弥散加权常成高信号。本病例中影像学特征与文献中ACPP影像学报道的不是很典型，症状也较为典型的桥小脑脚症状，因此难以诊断。需要以病理学来确诊。在病理组织学的诊断上，ACPP具有脉络丛肿瘤的基本特征，其特征性的乳头状结构由一层立方或柱状上皮细胞围绕在纤细的毛细血管纤维组织周围构成，细胞核呈圆形或卵圆形，位于上皮基底部[11,12]，而ACPP在此基础上还可表现出肿瘤细胞密度增高；乳头状结构不典型，出现实性团块状结构，以及局灶性坏死区[13]。ACPP与CPP的主要区别在于有丝分裂活性增加，反映在核分裂象，在2~5个/10HPF，而CPP核分裂象较为少见，小于2个/10HFP[14]。当然在脉络丛上皮肿瘤中，有丝分裂最活跃的当然是CPC，其核分裂象超过5个/10HPF。免疫组化上，几乎所有的脉络丛状瘤都表达cytokeratin、vimentin，约55%~90%的病例表达S-100，不表达EMA。GFAP在正常脉络丛上皮为阴性，但25%~55%的脉络丛肿瘤阳性。有文献报道，小于50%的肿瘤细胞出现S-100蛋白表达强阳性、核分裂象、肿瘤细胞转甲状腺素蛋白（transthyretin）表达缺失往往与肿瘤复发和患者病死等不良预后相关[15]。在CPP中，Ki-67平均标记指数为1.9%（0.2~6%）[16]；而在CPC中，Ki-67平均标记指数为13.8%（7.3~60%）[17]；ACPP的Ki-67指数介于两者之间，目前尚无文献报道具体数值。
针对非典型性脉络丛乳头状瘤目前的诊疗，由于ACPP发病率相当低，目前尚无统一的诊疗标准。一般认为手术完整切除，可达到治愈标准。由于脉络丛肿瘤的好发部位多在第四脑室、第三脑室、侧脑室等位置较深处，甚至有靠近脑干等关键部位，因此全部都完整切除不太现实。根据Woff和他的同事报道，CPP及ACPP完整切除的10年生存率为85%，显著高于次全切除（56%），且两者存在统计学差异[18]。对于CPC术后合并放射治疗已被普遍接受[19]，但对于CPP及ACPP是否行放疗目前尚未达成一致意见。在Donald M的研究中，在CPP的研究中，并未证实到术后的放疗对总生存期延长有收益[20]，对ACPP，目前尚无研究。Kamar等报道了一例单用贝伐单抗治疗控制住复发性APCC的病例，他们分析到脉络丛肿瘤或多或少都有不同程度的血管病变，而贝伐单抗对这种血管丰富的肿瘤有作用[21]。在本例患者中，术后我们建议其定期随访，如有头晕等不适，及时就诊，随访过程中复查头颅增强MRI，并未发现有复发迹象。
3结论
ACPP是一种罕见的，生长缓慢的脉络丛上皮细胞肿瘤，好发于脑室，因此常以颅内压升高就诊，也可存在于桥小脑脚区，并引起相应的症状。目前尚无统一的治疗指南，手术完整切除是第一选择，手术完整切除后复发率较低，一旦复发常常意味着预后较差，后续如何治疗仍无统一定论，需要多中心的医疗机构进一步研究。因此，术后保持随访并且定期复查头颅MRI显得尤为重要。
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