SCI论文（www.lunwensci.com）:
关键词：多发性骨髓瘤淀粉样变性心包积液；病例
本文引用格式：刘安龙.以心包积液为首发症状的多发性骨髓瘤1例[J].世界最新医学信息文摘,2019,19(92):306.
1病历介绍
患者，女，57岁，因“咳嗽、胸闷、气短1月，加重2d”于2018年3月17日入院。1月前患者着凉后出现咳嗽、咳痰，胸闷、心悸、气短，轻微活动后明显加重。曾多次在当地诊所经抗感染及对症等治疗缓解。于2d前上述症状再次发作，气短较前加重，不能平卧。以“肺炎”收住院。患者既往体健。查体：神志清楚，急性病容，端坐体位，言语流利，贫血貌，口唇、指（趾）甲床、睑结膜苍白，全身浅表淋巴结无肿大。巩膜无黄染，鼻翼扇动，舌体无肥大，咽充血，扁桃体Ⅰ度肿大。颈软，颈静脉无怒张，甲状腺不大。胸骨无压痛。双肺呼吸音粗，可闻及干、湿罗音，无胸膜摩擦音。心前区无隆起，心界左下扩大，心率98次/min，律齐，心音低钝，各瓣膜区未闻及杂音。肝、脾肋下未触及，移动性浊音阴性。双下肢浮肿。辅助检查：血常规：WBC 2.1×109/L、RBC2.35×1012/L、HGB 77 g/L、PLT215×109/L、NEU%50.9%、LYM%45.3%，网织红细胞计数0.010,ESR：154.00 mm/h，肝功：总蛋白98.4g/L、白蛋白27.5g/L、球蛋白70.9g/L、白球比0.4，免疫球蛋白：IgA 13.75g/L、IgM0.03g/L、IgG2 g/L。尿蛋白电泳：白蛋白15.35；α1：1.4%；α2：2.6%；β1:2.1%；β2:6.5%；γ：72.1%。血清蛋白电泳：发现M蛋白条带，β蛋白明显升高。β2微球蛋白：8.20 mg/L，B型尿钠肽:3512pg/mL。尿便常规、尿本周氏蛋白、C-RP、心肌酶、甲功及甲状腺抗体、凝血功能、血糖、血脂、结核抗体、抗O类风湿、肺炎支原体、血播八项、肿瘤标志物、痰脱落细胞无异常。ECG示：V5、V6导联T波低平。心脏B超：左心系统增大，心包中-大量积液，左室后壁运动幅度减低，左心收缩功能、舒张功能减低；CDFI示二尖瓣中度反流。全身浅表淋巴结、甲状腺、肝、胆、胰、脾、双肾、肾上腺、膀胱B超无异常。胸片：心影增大，心包积液。扁骨平片：颅骨多发虫蚀样改变，肋骨、骨盆无异常。胸腹CT：左肺上叶支气管炎，心包积液。骨髓细胞形态学示：增生活跃，异常浆细胞占48.8%，考虑浆细胞骨髓瘤。骨髓活检：考虑浆细胞骨髓瘤。免疫组化：CD138(+)，CD38(+)，Ki-67(+，约10%)，MUM1(+),Kappa、Lambda显示Kappa轻链限制型。骨髓免疫分型：检出异常细胞亚群，优势表达浆细胞抗原，表达CD27，部分表达CD38。诊断为：多发性骨髓瘤IgAκ轻链型Ⅲ期A组、心脏淀粉样变性心包积液心力衰竭心功能Ⅲ期、肺炎。予以抗感染及纠正心衰等对症治疗后，行TVAD方案化疗，具体为：沙利度胺50mg口服1次/日d1-28；长春新碱2mg d1；表柔比星10mg d1-4；地塞米松20mg d1-4、d9-12、d17-20，患者症状逐渐好转。化疗2疗程后复查心脏B超少量心包积液，胸片、血常规、B型钠尿肽、β2微球蛋白、免疫球蛋白等基本恢复正常。患者患病13个月，共化疗9次，目前病情平稳，各项检查结果均正常。
多发性骨髓瘤（MM）是一种起源于B细胞的浆细胞恶性克隆增殖性疾病，可引起骨髓造血功能衰竭，并分泌大量单克隆免疫球蛋白，出现多发性骨骼破坏、淀粉样变性、贫血及出血倾向、反复感染、肾损害等一系列临床表现。MM起病方式及临床表现多种多样，出现大量心包积液较为少见，其主要原因是淀粉样变性及骨髓瘤细胞累及心包所致[1]。淀粉样变性是淀粉样物质在体内各脏器细胞间沉积引起的，MM的淀粉样物质是免疫球蛋白（Ig）的轻链（AL），常累及舌、腮腺、心肌、胃肠道、肝、脾、肾、肾上腺、肺、皮肤及周围神经，其发生率为1.6%-5.6%[2]，也可侵及心内膜、心瓣膜、心包及心脏传导系统[3]。轻链的沉积可能与其氨基酸结构和周围环境因素有关[4]，轻链蛋白侵袭周围的细胞，破坏其正常的结构和功能，可能改变细胞的代谢，直接激活细胞内受体，引起细胞水肿[5-6]；此外沉积物还有调节间质基质结构和心包组织重构的作用[7]；循环中的轻链同样对心包有损伤作用[6]。也有研究认为肿瘤细胞（包括骨髓瘤浆细胞）分泌血管内皮生长因子（VEGF）增加，VEGF作用于内皮细胞，可逆性地增加血管通透性导致体液潴留[2]，引起腹腔及胸腔积液，个别病例出现心包积液[2]；高VEGF血症还能引起器官肿大及水肿[2]，部分患者心包积液还可能与促炎性细胞因子（IL-1b、IL-6）的过多生成有关[2]。当患者出现不明原因的心包积液伴有多系统损害（如肺部感染、骨破坏、贫血、球蛋白升高等）时，应注意与MM相鉴别，进一步查免疫球蛋白电泳、骨髓细胞学、骨骼摄片等检查，以便尽早明确诊断，减少误诊、漏诊。
参考文献
[1]陈慧勤,蔡克锋.8例以心力衰竭为首发症状的多发性骨髓瘤临床分析[J].中国医师杂志,2013,15(9):1265-1266.
[2]张之南,郝玉书,赵永强,等.血液病学:下册[M].第2版.北京:人民卫生出版社,2017:1085,1097,1098.
[3]沈志祥,欧阳仁荣.血液肿瘤学[M].北京:人民卫生出版社,1999:461.
[4]Nieva J,Shafton A,Altobell LJ,et al.Lipid-derived aldehydes accelerate light chain amyloid and amorphous aggregation[J].Biochemist ry,2008,47(29):7695-7705.
[5]Mehta SK,Cogan J,Reimold SC,et al.Primary systemic amyloidosis presenting with advanced heart failure[J].Cardiol Rev,2003,11(3):152-155.
[6]Hofer JF,Wimmer G.Severe heart failure from light chain cardiomyopathy(cardiac amyloidosis)[J].Z Kardiol,2003,92(1):90-95.
[7]Shah KB,Inoue Y,Mehra MR,et al.Amyloidosis and the heart[J].Arch Intwen Med,2006,166(17):1805-1813.
关注SCI论文创作发表，寻求SCI论文修改润色、SCI论文代发表等服务支撑，请锁定SCI论文网！ 文章出自SCI论文网转载请注明出处：https://www.lunwensci.com/yixuelunwen/25056.html
