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摘要：目的分析总结云南地区120例MMD患者的流行病学及临床表现，以提高对于MMD诊断及治疗的认识。方法收集了2014年1月至2018年12月在云南省第一人民医院就诊的120例烟雾病患者资料,比较分析发病率、性别、年龄、籍贯、分型、分期、治疗方法及预后。结果（1）云南地区MMD发病率呈逐年上升趋势。（2）MMD患者中女性63例(52.5%),男性患者57例(47.5%),女性与男性的比例约为1.105：1。（3）患者平均年龄（43.89±12.18）岁,发病高峰在40-49岁区间。（4）地域分布中以昆明、普洱、曲靖、保山、玉溪较多，红河、文山、楚雄、昭通次之，临沧、大理、德宏见散发病例。靠近滇东北的贵州六盘水地区病例数亦较多。（5）缺血型患者77例(64.2%),出血型患者43例(35.8%)。（6）患者均位于铃木(Suzuki)分期法Ⅲ期(85例，70.8%)及Ⅳ期(35例，29.2%)。（7）28例患者行外科手术治疗，1例手术失败，27例患者术后随访3个月-2年,均预后良好。结论（1）云南地区MMD发病率逐年升高,女性患者稍多，发病高峰在40-49岁,MMD患者分布有一定地域差异,滇东北、滇中、滇西南地区较多。（2）临床表现以缺血型为主，疾病分期中Ⅲ期患者较多。（3）在CTA及CTP指导下，对患者进行完备评估后，患者手术成功率较高，预后良好。
关键词：烟雾病；流行病学；云南；分析
本文引用格式：李治,吕梁,黄莹,等.回顾性分析云南地区烟雾病流行病学特点[J].世界最新医学信息文摘,2019,19(94):18-19,21.
Retrospective Analysis of Epidemiological Characteristics of Moyamoya Disease in Yunnan
LI Zhi,LV Liang,HUANG Ying,WANG Wu
[Department of Radiology,Yunnan First People's Hospital(Affiliated Hospital of Kunming University of Technology),Kunming,Yunnan]
ABSTRACT:Objective To analyze and summarize the epidemiology and clinical features of 120 cases of MMD in Yunnan,so as to improve the understanding of diagnosis and treatment of MMD.Methods Data of 120 patients with moyamoya disease were collected from January 2014 to December 2018 in the Yunnan first people's hospital，the incidence,sex,age,origin,classification,stage,treat-ment and prognosis were compared and analyzed.Results(1)The incidence of MMD in Yunnan was increasing year by year.(2)There were 63 women(52.5%)and 57 men(47.5%)with MMD，the ratio of women to men was about 1.105:1.(3)The average age of the patients was(43.89±12.18)years,and the peak incidence was between 40 and 49 years old.(4)Kunming,Pu'er,Qujing,Baoshan and Yuxi are the main districts,Honghe,Wenshan,Chuxiong and Zhaotong took the second place,while Lincang,Dali and Dehong saw spo-radic cases.The number of cases in Liupanshui area of Guizhou province near northeastern Yunnan is also high.(5)77 cases(64.2%)of ischemic patients and 43 cases(35.8%)of hemorrhagic patients.(6)All patients were in Suzuki stage III(85 cases,70.8%)and stage IV(35 cases,29.2%).(7)Surgical treatment was performed in 28 patients，1 patient failed，27 patients were followed up for 3 months to 2 years，all patients had good prognosis.Conclusion(1)The incidence of MMD in Yunnan is increasing year by year,there are a little more female patients,the peak incidence is 40-49 years old,there are some regional differences in the distribution of MMD patients.There are more MMD patients in Northeast Yunnan,Central Yunnan and Southwest Yunnan.(2)The main clinical manifestation was ischemic type,and more patients were in stage III.(3)Under the guidance of CTA and CTP,the successful rate of operation is higher and the prognosis is good.
KEY WORDS:Moyamoya disease;Epidemiology;Yunnan;Analysis
0引言
烟雾病（moyamoya disease，MMD）首先在日本发现，而后的统计学表明中国、韩国等东亚国家亦高发，且发病率逐年升高。本院收治的病例发病率亦呈逐年上升，结合本省医疗资源分布主要在几个较大城市，可预见尚有大量者未能发现，或误诊误治。因此对MMD患者流行病学分析及制定、推广符合本省实际情况的诊治方法显得尤为重要。
1方法与材料
1.1入选人群
收集2014至2018年云南省第一人民医院120例临床诊断MMD患者。患者均行头颈联合双能量血管造影(dual energy CTA，DE-CTA)、头颅灌注成像（CT perfusion,CTP）。CT机使用西门子第一代及第三代双源CT。排除标准：在术前或术后复查中，凡发现合并中国2017指南中可能导致类烟雾病的疾病患者均予排除。
1.2统计学分析
采用SPSS 21.0统计软件进行数据分析，计量资料以均数±标准差表示。患者手术前、后脑血流灌注参数计量资料的差异比较采用配对t检验，以P<0.01认为差异具有统计学意义。
2结果及分析
2.1发病趋势及性别分布
云南地区MMD患者发病率呈逐年上升趋势，2014-2018年检出病例数分别为14、12、28、30、36例。MMD患者中女性63例(52.5%),男性57例(47.5%),女性与男性的比例约为1.105：1。MMD患者平均年龄（43.89±12.18）岁,发病高峰在40-49岁区间，见图1。
2.2地域分布
昆明（17）、普洱（17）、曲靖（13）、保山（13）、玉溪（12）地区较多，红河（9）、文山（6）、楚雄（5）、昭通（5）地区次之，临沧（2）、大理（2）、德宏（1）见散发病例，尚有少许病例来自省外地区。值得注意的是在靠近滇东北的贵州六盘水地区病例数较多（9），见图2。
2.3症状分型及分期
缺血型患者77例(64.2%),出血型患者43例(35.8%)；≤19岁患者6例(5.0%),≥19岁患者114例(95.0%)。患者均位于铃木(Suzuki)分期法Ⅲ期(85例，70.8%)及Ⅳ期(35例，29.2%)。
2.4手术情况及预后
28例患者行外科手术治疗，其中24例行单侧颞浅动脉-大脑中动脉（STA-MCA）吻合术+颞肌贴敷术+硬脑膜翻转术，4例行单侧颞肌贴敷术。1例手术失败，27例患者术后随访3个月-2年,均预后良好，CTA显示桥血管通畅，CTP提示灌注改善。
3讨论
烟雾病（MMD）是1967年由日本学者Suzuki发现并命名[1]，目前仍然未能找到具体病因，大多数学者认为是后天多种因素所致，部分学者认为可能有先天因素。遗传学研究为目前最热门的话题，研究认为转录因子也参与到疾病的变化中[2]。全基因组分析已明确家族性烟雾病的基因位点为3p24-p26和8q23[3，4],染色体分析位于6q25(D6S441)和17q25[5，6]。有遗传倾向的烟雾病家族中发现17q25.3有显著的连锁遗传[7]。但本组患者中并未发现有家族发病，提示云南患者与部分学者的统计存在差异，遗传倾向在本组病例发病因素中并不是主要原因。
本组患者中单侧血管改变者8例，单侧烟雾病可向双侧烟雾病进展,其概率为10%-39%[8，9]。多数统计中女性患者较多，与本组病例统计相符。本组病例中，发病年龄高峰较其他统计滞后，究其原因，由于烟雾病鉴别诊断多，早期诊断困难，云南地区基层医院设备及检查方法相对滞后，往往导致误诊、漏诊的发生。在需鉴别的疾病中，本组主要为结节性硬化症和动脉粥样硬化。本研究前期曾入组的2例患者在后期复查时被排外，术后复查时发现了脑实质的其他异常，最终诊断为结节性硬化导致的类烟雾病。在类烟雾病的外科治疗原则方面，中国专家指南指出可参考烟雾病[10]。
本病在我国由张岩松等[11]、段炼等[12]学者的大样本统计显示与其他国家相比，性别比、发病类型均存在一定差异。以上统计显示近年来烟雾病发病率在我国有逐渐上升的趋势。本院历年发现率亦逐渐升高。分析本省病例的地域分布，可见相对较多的区域为滇东北、滇中和滇西南地区，结合海拔分布图并未找到明显相关因素。结合本省气候、GDP分布图，在高山气候地区（迪庆、丽江、怒江）未见本病大宗报道，在经济相对发达地区检出率较高，这是否是由于气候及当地医疗水平所导致尚不确定。
目前烟雾病无法根治，只能以减轻缺血症状或出血风险为治疗目的。外科治疗为主，通过颅内外侧支途径或血管吻合，改善血流供给，预防及减低再次中风发生。常用的手术方式主要分直接和间接血管吻合术。这两种吻合术术前均需要对血管形态学及血液动力学做详尽的评估。CTA可显示颞浅动脉、枕动脉走行、分布及通畅性，还可直接测量与预吻合血管间的距离、直径等，并可观察术前有无已经自发形成的颅内外吻合血管。同时各种类型的MMD中局部脑实质均存在血流灌注不足，此时需要行CTP评估脑血流。故CTA+CTP扫描为本院常规使用的术前、术后评估方式。本组中28例患者CTA+CTP评估后行外科手术治疗，仅1例手术失败（术中发生大面积脑梗），27例术后随访3个月-2年,均预后良好，未发生卒中事件。
本省各地区间医疗水平差异明显，在诊断方法和治疗手段缺乏统一标准。结合关于烟雾病和烟雾综合征诊疗的中国专家共识[12]，制定符合本省实际情况的检查方法及流程已刻不容缓。目前CT在本省各州市基本普及，MR相对欠普及，DSA尚未普及。大部分医院术前、术后仅进行CTA检查，而忽略了CTP，使烟雾病的CT检查成为急待规范的课题。患者担心的辐射剂量随着CT机的更新换代得到有效减低，目前本院采用第三代双源CT单次头颈联合CTA+头颅低剂量CTP，相对总的辐射剂量已下降到3mSv。同时由于外科手术往往采用了一些金属材料，术后不能使用MRI复查。故术前、术后采用同样设备、同样同量的造影剂使用和照射条件，是保证数据可对比性、准确性的必要条件。
综上，本研究显示云南地区烟雾病患者中女性稍多于男性.年龄分布以成人多见，且以缺血症状为主，家族史不明确，地域分布呈现区域集中分布现象。术前CTA+CTP准确评估为保障手术成功的重要因素，结合本省实际情况应在基层推广使用。
参考文献
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