SCI论文（www.lunwensci.com）:
关键词：系统性红斑狼疮；免疫；病例报道
本文引用格式：钟艳，刘春莹.1例自身抗体阴性的系统性红斑狼疮病例报道[J].世界最新医学信息文摘,2019,19(98):338.
0引言
系统性红斑狼疮是一种自身免疫性疾病，以体内出现多种针对细胞核组分的自身抗体和多系统受累为主要表现[1]，ANA阳性是诊断系统性红斑狼疮的核心，目前证实系统性红斑狼疮是一种抗核抗体病，真正的ANA阴性的系统性红斑狼疮是非常的罕见，阴性只占系统性红斑狼疮的1-2%[2]，现报告一例自身抗体阴性的系统性红斑狼疮如下。
1病例资料
穆某某，男32岁，患者3个月（2017.2.1）前无明显诱因出现咽痛，2天后胸前区出现红色斑丘疹，伴瘙痒，未重视；4天后出现发热，T 38.0℃，当地私人诊所治疗，具体不详，发热反复。10天后出现乏力、颜面及双下肢水肿，遂先后就诊于咸阳、西安等多家医院，查：PRO 1+-2+；24hU-TP 302-620mg；ALB 23.7-34.5g/L；Hb 101g/L；TSH 6.46 mIU/ml，T3 0.9nmol/L，T4 44.03nmol/L；肾功、自身抗体正常。诊断为甲“甲减”及“肾炎”，予优甲乐（50 ug）、中药及对症治疗，病情无好转。3周前（2017.5.1）仍间断发热，水肿，并出现左眼视力下降，在他院住院治疗效果不满意，于2017年5月22日入住我科。入院症见：间断发热,Tmax40.3℃，热峰多出现于清晨或夜间，发热时伴全身肌肉、关节疼痛，水肿，左眼视物模糊，乏力，咽部不适，皮肤瘙痒，体重下降3kg。入院查体：T：39℃，P：113次/分，BP：90/60mmHg。眼睑轻度水肿，咽部充血，双侧颈部、腋窝、腹股沟可触及肿大淋巴结，长径2-3cm不等，质韧，活动度好，无压痛。双下肢轻度压陷性水肿。查血常规：WBC 12.09109/L，N 76.7%，HGB 105g/L；CRP 49.7mg/L；ESR：71mmm/h；肝功：ALB 31.5 g/L；铁蛋白：>2000ng/mL；甲功：TSH 9.64mIU/mL，T3 0.76nmol/L，T4 43.16nmol/L；24h-UTP：158mg/24h；尿常规:（-）；2次自身抗体:（-）；血管炎五项:（-）；降钙素原（-）；血糖、肾功、电解质、风湿二项、免疫球蛋白、补体、粪常规、传染八项、呼吸道病毒、血培养、均未见明显异常。治疗经过:：考虑甲减成立，成人still病可能性大。因蛋白尿为少量，未行肾活检。予激素（泼尼松20mg，qd，po）加来氟米特（20mg，qd，po）治疗。患者体温正常，水肿仍存在。入院期间左眼视力持续下降，至5月30日（入院第8天）视力降至15厘米指数；5月28日（入院第6天）右眼视力突然下降，至6月2日(入院第10天)视力降至15厘米指数。眼科会诊，疑诊：网膜血管炎症性眼病。故患者转入西安眼科专科医院住院治疗，视力无明显恢复，并出现血红蛋白及血小板明显下降，体温正常2周后再度发热。2017年07月06日（病后5月）入住北京协和医院2017.07.7-14多次血细胞形态学+图像病理分析：红细胞大小不等，可见大红细胞及较多红细胞碎片。2017.08.01 ADAMTS13活性检测：43.3%（68-131%），影像学结果：多浆膜腔积液；自身抗体，补体阴性。期间已排出感染，肿瘤，药物等因素；2017-07-18肾穿刺活检：免疫荧光提示“满堂亮”，光镜示肾小球内皮细胞肿胀、系膜细胞增生、小血管内皮细胞肿胀，总体符合狼疮肾炎继发血栓性微血管病（TMA）表现。协和医院经肾穿病理讨论及多科会诊，患者系统性红斑狼疮诊断基本明确，狼疮肾炎继发血栓性微血管病可解释患者眼底病变。诊断：（1）系统性红斑狼疮狼疮性肾炎继发性血栓性微血管病双眼视网膜血管阻塞性病变；（2）甲状腺功能减低；（3）双肺多发小结节。治疗经过:2017-07-14予甲泼尼龙1g×3d冲击治疗，序贯甲泼尼龙60mgqd；复查血沉降至14mm/h，24h尿蛋白降至1.41g；眼科随诊示黄斑水肿较前明显好转；考虑总体治疗有效；但视力改变不明显，血涂片仍提示大量破碎红细胞；2017-7-20行环磷酰胺0.4g qw静滴（出院时累计0.8g）。2017-07-26行第2次甲泼尼龙1g×3d冲击治疗。患者Hb可稳定于90-100g/L，血小板200×109/L，Cr90-100umol/L。2017-07-28出院。出院后于我院继续使用CTX治疗，累计5.6g后停用；强的松逐渐减量至12.5mg，po qd；应用硫唑嘌呤100mg/日维持治疗。现患者无明显不适。视力稍有恢复：2018年9月3日复查视力示：右眼：0.02；左眼：30cm范围内可看见手指晃动。复查尿常规：PRO+-。血常规HGB 167g/L、PLT237×109/L。血沉：4mm/h。肝功：ALB 51.4 g/L。肌酐：84mmol/L。
体会：该例患者自身抗体阴性，正是通过肾活检明确诊断，提示我们，一旦出现肾脏损害，无论程度轻重，应早期肾活检帮助诊断。早期认识血清阴性的SLE.：ANA阴性只占SLE患者的1-2%，常表现为以皮肤损害为主的轻型SLE（考虑ANA含量低测不到），以男性多见（雄激素可能抑制ANA产生）该患者性别与之相符，但病情危重与之不符。另有报道显示:部分重型SLE，ANA可由阳性转阴，可能与ANA隐藏于循环免疫复合物中[3]，被受累组织所结合，或因产生大量蛋白尿，出现低蛋白血症，而使血清中ANA无法测出有关。重视SLE患者的视网膜血管病变，资料显示：SLE导致视网膜血管炎进而发展为视网膜血管闭塞；而合并血栓性微血管病导致视网膜血管阻塞成为该患者影响视力的两大因素，提示我们要重视SLE患者的视网膜血管病变的发生及早期干预。
参考文献
[1]成娟,陈宏,门剑龙.抗核小体抗体与系统性红斑狼疮的致病相关性[J].安徽医药,2019,23(1):83-86.
[2]何瑶,孟妍明,宋健,等.抗核抗体阴性系统性红斑狼疮患者实验室指标与临床症状研究[J].川北医学院学报,2017,32(5):728-733.
[3]Windon M J,D’Souza G,Faraji F,et al.Priorities,concerns,and regret among patients with head and neck cancer[J].Cancer,2019.
关注SCI论文创作发表，寻求SCI论文修改润色、SCI论文代发表等服务支撑，请锁定SCI论文网！ 文章出自SCI论文网转载请注明出处：https://www.lunwensci.com/yixuelunwen/23280.html
