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关键词:不完全肠梗阻并发Miller-Fisher综合征;病例
本文引用格式:韩姿辰,孙灵芝,曹晓岚.不完全肠梗阻并发Miller-Fisher综合征1例报道[J].世界最新医学信息文摘,2019,19(59):315.
1 病历资料
患者女,48岁,排便困难伴腹胀1年余,肛门停止排便20天。2018年1月患者出现肛门停止排便,可少量排气,无法进食,于当地医院诊断为“不完全肠梗阻”,并住院治疗,予灌肠、胃肠减压、营养支持等治疗,出院后仍无法自主排便。2019年3月8日,就诊于山东中医药大学附属医院肛肠科,(2019-03-09)血常规示:红细胞3.56×1012/L,血红蛋白100g/L;血生化示:钾2.29mmol/L,钙2.03mmol/L,总蛋白53g/L,白蛋白29.4g/L,前白蛋白52mg/L,予奥硝唑氯化钠注射液、注射用盐酸头孢替安抗感染,予中药及磷酸钠盐灌肠液灌肠等治疗。入院第3日,患者腹胀加重,伴腹痛,伴咳嗽及咳痰,伴恶心及呕吐,拟行手术治疗转入普外科,并继续给予补液、营养支持、维持电解质酸碱平衡、输血等治疗。治疗后患者腹胀较前减轻,灌肠后排便通畅,偶有头痛,考虑病情较前减轻,经家属同意后,暂行保守治疗。3月25日患者出现视物重影,行颅脑MR示:双侧大脑半球少许缺血变性灶表现。遂于3月31日转入神经内科治疗,症见:视物重影,头晕,站立不稳,时有呛咳,双眼球外展内收均受限,无心慌胸闷,呕吐粘液,偶有咳嗽,导尿,少量排气,便秘。专科査体:神志清,精神可,言语清晰、流利,自主体位,查体合作。眼球外展内收受限,双眼上视时有垂直性眼震,余颅神经(-)。四肢肌力、肌张力正常,腱反射明显减弱,四肢深浅感觉存在,共济失调,病理征未引出。自身免疫性周围神经病系列抗体检测结果回示:抗Sulfatide抗体,IgG类、IgM类均阳性;抗GM1-4、抗GD1-3抗体、抗GQ1b抗体、抗GT1抗体,IgG类、IgM类均阴性。视觉诱发电位示:VEP:双侧P100波形分化尚可,重复性尚可,潜伏期正常。回顾病例,患者近期体重减轻约20kg;既往身体健康状况可。近期内无腹泻病史,咳嗽、咳痰数天。结合临床症状及实验室检查,诊断为Miller-Fisher综合征。治疗上予每日静脉滴注丙种球蛋白20g冲击治疗,甲泼尼龙500mg冲击治疗,并予禁食、营养神经、维持电解质酸碱平衡等对症治疗,3d后,患者视物重影较前缓解,双眼球稍可外展,时有呛咳,呕吐粘液,腹胀,少量排气,无大便排出。4月6日上午,患者出现嗜睡,呼之可应,发热,血常规示:嗜酸细胞绝对值0×109/L,单核细胞百分比10.7%,嗜酸细胞百分比0%,血红蛋白113g/L,红细胞压积34.5%,给予静脉滴注盐酸溴己新化痰,头孢米诺钠、乳酸左氧氟沙星氯化钠注射液抗感染,醒脑静注射液开窍化痰。4月7日,患者意识不清,呼之不应,血压94/67mmHg,血氧饱和度:94%,给予静脉滴注尼可刹米注射液、盐酸洛贝林注射液,多巴胺微量泵入治疗,行气管插管后患者仍呼之不应,意识丧失,考虑延髓麻痹,呼吸中枢抑制,告知患者家属,转入ICU治疗,结合目前该病的研究进展,考虑可采用血浆置换的方式改善病情,患者家属因为经济原因拒绝,并自动出院。
2讨论
Miller-Fisher综合征(MFS)是格林巴利综合征(GBS)中的一种罕见变异型,主要临床特点是眼外肌麻痹、共济失调和腱反射减弱或消失[1]。格林巴利综合征是一种自身免疫介导的周围神经病,主要病理为免疫反应攻击周围神经的髓鞘和轴索造成的损害,临床上发病较急,多在两周内达到高峰,先是下肢不同程度的感觉障碍,常以膀胱和直肠功能障碍为首发症状,继而出现进行性上升性对称性麻痹,四肢弛缓性瘫痪,少数严重者可由于呼吸肌麻痹而导致死亡[2]。目前格林巴利综合征的发病机制尚不明确,普遍认为与自身免疫因素有关,现已证实约有70%的患者继发于不同种类病原菌的感染,尤其是以腹泻感染为前驱症状的患者空肠弯曲菌感染的阳性率高达85%[3]。脑脊液检查有蛋白-细胞分离现象,血清GQ1b抗体阳性等有助于确定诊断。本病治疗方法主要有大剂量甲泼尼龙与静脉注射丙种球蛋白联合治疗、血浆置换、高压氧治疗,以及营养神经、针灸等治疗。及时诊断该病并治疗干预一般预后良好,也有少数病例发展迅速,预后不良[4]。
本病例患者因肛门停止排便入院。入院前1月内无腹泻、发热病史。入院查体无明显神经症状。住院第13天,患者出现视物重影,结合神经查体、实验室检查,确诊为Miller-Fisher综合征。考虑到本例患者有肠梗阻、咳嗽、咳痰等感染症状,不排除为感染诱发免疫反应。且患者呼吸肌受累严重,考虑延髓麻痹,呼吸中枢抑制。格林巴利综合征自主神经症状中肠麻痹很少见到,而Fisher综合征合并肠麻痹者更为少见。故报道此病例供临床参考。
参考文献
[1]靳哲,庄建华,杨月嫦,等.Miller-Fisher综合征的临床特点(附3例报告)[J].临床神经病学杂志,2013,26(4):286-287.
[2]Burakgazi AZ,Alsowaity,Burakgazi ZA,et al.Bladder dysfunction inperipheral neuropathies J[J].Muscle Nerve,2012,5(1):2-8.
[3]马建军,西村公孝,齐田孝彦.空肠弯曲菌感染与Guillain-barre综合征[J].医师进修杂志,2000,23(9):24-25.
[4]陈灏珠.实用内科学[M].12版.北京:人民卫生出版社2005:2465-2467.
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