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摘要： 髂静脉压迫综合征( IVCS )又称 May-Thurner 综合征( MTS ) ，是一种髂静脉受压引起局部静脉管腔狭窄，进而导致下肢及盆腔 静脉回流不畅，产生一系列临床症状的综合征。临床上以左髂静脉受压最为常见，其原因可能与右髂总动脉在腰椎下段横跨左髂总静脉，使 之受到压迫所致。大多数患者早期无明显临床症状表现，随着疾病的进展可表现为下肢肿胀，下肢静脉曲张以及下肢淤积性皮炎等，最终可 引起严重的并发症， 最常见的是下肢深静脉血栓形成( DVT )和血栓后后遗症( PTS )。本文就髂静脉压迫综合征的诊疗作一综述， 旨在为临 床治疗髂静脉压迫综合征提供新的靶点。
关键词： 髂静脉压迫综合征; 下肢深静脉血栓形成; 发病机制; 诊断; 治疗
髂静脉压迫综合征( iliac venous compression syndrome，IVCS)又称 May-Thurner 综合征(May-Thurner syndrome， MTS)或 Cockett 综合征， 1956 年， May 和 Thurner 经组 织学研究发现，左髂总静脉可受到右髂总动脉和腰椎突出 的压迫，导致动脉搏动传导引起的静脉壁之间摩擦刺激， 最终引起髂静脉受压，产生下肢静脉性高压病变。 1965 年， Cockett 利用静脉造影和手术探查的资料进行系统详细 的描述，将该病命名为髂静脉压迫综合征。后人也以他们 的名字将该病命名为 May-Thurner 综合征或 Cockett 综合 征 [1-2] 。Cockett 综合征以左髂静脉压迫最为常见，部分病 例可表现为右侧髂静脉压迫或双侧髂静脉压迫。髂静脉压 迫综合征好发于 30~50 岁的成年女性 [3] 。其临床表现主要 有下肢肿胀乏力、下肢浅静脉曲张、下肢静脉硬化伴皮肤 色素沉着、慢性溃疡形成等。临床上 2%~3% 的下肢深静脉 血栓形成是由髂静脉压迫综合征所致 [4] 。本文就髂静脉压 迫综合征的发病机制、临床表现、诊断及治疗作一综述。
1 髂静脉压迫综合征的发病机制
1.1 解剖学因素 下腔静脉位于腹主动脉右侧，由左、 右髂总静脉在第四腰椎部位汇合而成。腹主动脉发出的右 侧髂总动脉横跨左侧髂总静脉，左侧髂总静脉受到前方髂 动脉及后方骶骨岬的夹击而受压，长时间压迫形成髂静脉 管壁内膜功能失调，造成血流动力学改变，导致下肢静脉 回流受阻，下肢软组织淤血性营养障碍、下肢静脉血栓形 成等一系列临床症候群 [5]。
1.2 血流动力学改变 髂静脉襞主要有内膜、中膜以及外 膜组成。Pinsolle等经尸检发现髂静脉襞的形态可分为中央 骨刺型、粘连型、桥型、瓣型和带型五种类型 [6-7] 。髂静脉 襞不含弹性纤维和含铁血黄素，部分含有富含毛细血管的胶原组织，可见淋巴细胞浸润。Negus 认为髂静脉襞形成机 制主要有四种：①先天性；②附壁血栓组织；③下肢静脉 血栓聚集于髂静脉受压的局部区域；④由髂动脉压迫直接 引起的纤维化 [8]。Liu 等的 [9] 研究表明，左髂静脉受压所致 髂静脉襞形成是导致髂静脉压迫综合征的关键因素。右侧 髂总动脉长期慢性搏动可致左髂静脉壁内皮细胞受损(主 要表现为慢性炎症和瘢痕组织反复增生)，血管内胶原蛋白 和弹力蛋白大量沉积，导致髂静脉襞形成及下肢静脉回流 障碍，最终引起静脉充血性改变和血栓前状态的形成 [10] 。 1.3 其他原因 盆腔占位性病变可引起髂静脉压迫综合 征，如盆腔巨大良恶性肿瘤、腹膜后血肿、乙状结肠憩室 导致的腰大肌脓肿等 [11] 。此外，手术或炎症导致的盆腔 粘连组织也可引起髂静脉压迫综合征。
2 髂静脉压迫综合征的临床表现
髂静脉综合征主要包括 3 个临床阶段，即无症状期、 髂静脉襞形成期以及下肢深静脉血栓形成期 [12]。其主要临 床表现为下肢肿胀及疼痛、下肢浅静脉曲张、下肢静脉性跛 行、下肢色素沉着以及下肢静脉淤积性溃疡等。临床上， 大多患者在活动时感到下肢酸胀无力及紧绷感，休息片刻 后自行缓解可继续行走。同样条件下上述症状反复出现， 部分患者常常忍受这些症状而未及时就医治疗，从而忽视 了自身病情的发展。因此，早期、及时、准确的诊断在髂 静脉综合征的治疗上显得尤为重要。
3 髂静脉压迫综合征的诊断
3.1 彩色多普勒血管超声检查 彩色多普勒血管超声( color Doppler ultrasound，DUS)因无创、快速、经济实惠通常作 为初始辅助检查手段。DUS 可快速判断下肢血管是否通畅 以及是否有静脉血栓形成，对下肢深静脉血栓及下肢静脉曲张诊断的敏感度较高。大多数情况下，患者由于下肢肿 胀或疼痛一般只接受下肢血管超声检查，从而忽略了髂 - 下腔静脉段的检查。因此，对髂静脉综合征引起的下肢深 静脉血栓形成往往容易漏诊。由于髂静脉位置较深， DUS 对盆腔内髂静脉的评估敏感度较低。据相关研究表明，约 在 20%~50% 的 DUS 中，由于潜在的肠道气体、患者体 型肥胖和超声技术变异性等因素的干扰，使多普勒超声下 髂静脉无法充分显示 [13]。DUS 诊断髂静脉压迫综合征的总 体敏感度约为 47%[14]。
3.2 CT 三维血管重建 CT 三维血管重建可用于评估髂 静脉压迫综合征。CT 三维血管重建可提供一个全面的血管 评估，包括动脉和静脉系统。重建后的图像可直接显示出 下腔静脉、髂静脉与腹主动脉之间的解剖关系， 薄层 CT 扫描( 3~5 mm )还可来确定髂静脉狭窄区域和导致髂静脉 受压的因素 [15] 。有关研究表明，CT 三维血管重建可以区分 髂静脉血栓性和非血栓性梗阻，在诊断髂股静脉血栓方面 比超声更为准确 [16]。此外，CT 三维血管重建可排除其他压 迫性原因，如盆腔巨大良性或恶性肿瘤和腹膜后血肿等。 3.3 磁共振成像 磁共振成像与 CT 三维血管重建一 样，对髂静脉压迫综合征的诊断具有较高的敏感度和特异 度 [17] 。磁共振成像可观察同侧髂静脉逆行血流，并显示 周围代偿的侧枝血管。然而，磁共振成像无法对体内含有 金属移植物的患者进行评估 [18]。
3.4 静脉造影 静脉造影检查是髂静脉压迫综合征的 金标准。静脉造影术主要有 4 个优点：①静脉造影检查 可测量整个压缩区域的压力梯度，静息时大于 2 mmHg ( 1 mmHg=0. 133 kPa)，运动时大于 3 mmHg 的梯度具有 血流动力学意义。②静脉造影检查可明确狭窄的位置和严 重程度。多平面视图有助于提高静脉造影诊断的准确性。③静脉造影有助于明确是否存在先天性静脉解剖变异。④静脉造影检查可显示出髂静脉的血流模式以及下肢静脉 血栓的形成 [19-20] 。然而，静脉造影术是侵入性且耗时的， 增加了患者出血风险。此外，它只能获取二维图像，对整 个盆腔的三维立体结构无法显示，无法排除是否为盆腔占 位性病变导致的髂静脉压迫综合征 [21]。
3.5 血管内超声检查 血管内超声检查( intravascular ultrasound，IVUS)是利用 12.5 MHz 的导管探针从静脉内提取 出高分辨率图像，也是诊断髂静脉压迫综合征的金标准 [22]。 IVUS 能够检测出压缩部位的最小管腔面积、参考管腔面积、 血管内纤维化以及髂静脉襞的形成。与静脉造影相比， IVUS 对髂静脉压迫综合征的检测更为敏感 [23]。在一项数据研究 表明，304 例有症状患者的四肢血管单平面静脉造影仅发现 有 50% 的狭窄，而 IVUS 检测到 80% 的血管狭窄 [24-25] 。在 选择治疗髂静脉压迫综合征的支架方面来说，由 IVUS 所检测到的参考管腔面积也优于下肢静脉造影 [24-25]。然而，IVUS 在基层医院尚未普及，还有待于进一步完善发展。
4 髂静脉压迫综合征的治疗
髂静脉压迫综合征合并急性深静脉血栓患者应第一时 间行抗凝治疗，清除血栓负荷和重建血流通道仍是治疗的 基石 [26]。目前常用的抗凝药物主要包括维生素 K 拮抗剂、 肝素类、直接 Xa 因子抑制剂以及直接凝血酶抑制剂等。 溶栓的绝对禁忌证包括活动性内出血、大面积脑梗死以及 短期内有重大颅脑手术或外伤者等。溶栓的相对禁忌证包 括难以控制的高血压(收缩期大于 180 mmHg 或舒张期大 于 110 mmHg)、妊娠期、感染性静脉血栓、严重肝肾功能 不全以及出血性糖尿病性视网膜病变等 [27]。对于符合溶栓 条件的患者，应积极进行导管溶栓(常用药物为尿激酶、 阿替普酶及链激酶等)或机械吸栓以最大限度清除血栓， 并评估髂静脉狭窄，然后对髂静脉狭窄区域进行血管成形 术和支架植入术 [28] 。药物溶栓过程中应动态监测凝血功 能，及时调整溶栓药物剂量。部分学者认为由于髂静脉受 压形成狭窄的保护作用，髂静脉压迫综合征中肺栓塞的发 生率较低。因此，在血栓清除前，不推荐预防性放置下腔 静脉滤器 [29]。临床上， 常用的手术入路是经同侧股静脉通 路，导管鞘植入后，球囊扩张狭窄病变段，之后选择合适 的支架植入髂静脉。关于支架释放的位置分为以下五类情 况：①对于髂总病变者，支架应释放的近端应突入下腔静 脉(一般突入下腔静脉 2~3 cm 即可， 对于合并部分下腔静 脉受压，以覆盖病变为准) ；②髂外病变者，支架须超过 病变至少 2 cm； ③股总病变者， 支架须跨越腹股沟韧带；④髂股病变，支架须覆盖整个病变、跨关节；⑤双侧髂腔 病变者， 建议使用对吻支架 [30]。支架释放前应充分预扩， 释放后充分后扩，提高支架的抗血管回缩能力。支架植入 术后须规律服用抗凝药物至少 6 个月，预防支架内血栓形 成 [31]。对于有症状的慢性静脉闭塞患者， 可在支架置入前 可使用血管内超声系统消融溶解病变血管内斑块或钙化成 分，从而达到流出道的通畅。至于一些罕见的左髂静脉闭 塞且腔内手术失败的患者， 可选择隐 - 股交叉搭桥、跨盆 腔静脉搭桥(Palmae Dale 术式) 、股 - 股假体搭桥、股 - 腔静脉搭桥等开放手术方案。
5 小结
随着医疗水平的进步，髂静脉压迫综合征越来越受到 关注。其发病机制主要包括解剖学因素、血流动力学改变以 及其他原因。髂静脉压迫综合征可通过多普勒血管超声、 CT 三维血管重建、磁共振成像、静脉造影以及血管内超声 检查作出诊断。在治疗上， 应在清除血栓的基础上对髂静脉 狭窄区域进行血管成形术和支架植入术。然而， 关于髂静脉 压迫综合征的具体发病机制尚未明确，有待于进一步研究。
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