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摘 要： Chiari 畸形是一种脑部构造上的畸形，一般分为四个类型，I、II、III 以及IV 型，其中发病率最高的为 I 型， 而脊髓空洞是其最常见的合并症，是一种慢性、进行性的病变，两种疾病的病因均不清楚，在临床上采取外科手 术治疗是最为有效的治疗方法，包括单纯后颅窝减压、膜性减压、硬膜下减压以及脊髓空洞分流术等。本文就四 种常见的手术方法进行解析，为临床应用提供治疗的依据。
关键词： Chiari 畸形；脊髓空洞；外科治疗
本文引用格式：韩佃明, 衡雪源.Chiari 畸形I 型合并脊髓空洞的外科治疗 [J]. 世界最新医学信息文摘,2018,18(74):33-34.
Surgical Treatment Of Chiari Malformation Type I With Spinal Cavity
HAN Tian-ming1, HENG Xue-yuan2(Corresponding Author)
(1.Binzhou Medical College, Yantai, Shandong, 264000; 2. Linyi People's Hospital, Linyi, Shandong, 276000)
ABSTRACT： Chiari malformation is a kind of brain structural malformation, generally divided into four types: I, II, III and IV. The highest incidence is type I, and the spinal cord cavity is the most common complication, which is a chronic and progressive disease. The etiology of both diseases is unknown. Surgical treatment is the most effective treatment in clinical practice, including simple posterior fossa decompression, membranous decompression, subdural decompression and spinal cavity shunt. In this paper, four common surgical methods are analyzed to provide a basis for clinical application.
KEY WORDS： Chiari malformation; Spinal cavity; Surgical treatment
引言
小脑扁桃体下疝畸形最早由 Chiari 于 1891 年提出并根据神经轴下移程度进行了分类，故又称 Chiari 畸形。Chiari 畸形分为 4 型，其中以 Chiari 畸形 I 型最为常见且常常合并脊髓空洞。目前对脊髓空洞症的确切发病机制尚不明确，其中 Gardner 提出了脑脊液冲击学说，Williams 提出了颅 - 脊压力分离学说，Oldfield 提出了异常搏动波理论等，但尚无一种理论能够解释脊髓空洞的所有特征，但对于 Chiari 畸形I 型合并脊髓空洞多数研究都集中在脑脊液流体动力学方面。手术目的为扩大后颅窝容积，改善脊髓血液循环和重建脑脊液循环通路，现就不同手术方式进行综述。
1单纯后颅窝减压
手术方法：取以枕骨大孔为中心的枕下正中纵行直切口， 沿中线切开分离，剥离枕部肌层，去除增厚的筋膜，显露出减压骨窗范围及寰椎后弓，用高速磨钻磨除枕骨大孔后缘上方枕骨，成人骨窗宽约 3 cm×4 cm，骨窗两侧高度可相对减小。手术特点：①该方法创伤较小，手术相对简单，并发症较少，避免了打开硬膜所致的脑膜刺激症、感染、脑脊液漏、蛛网膜粘连、脊髓损伤等并发症，甚至有学者 [1] 指出，即使术前不伴有脑积水的患者，打开硬膜行减压术后有继发脑积水可能，可能与手术中产生的细碎组织和血液进入蛛网膜下腔或术后继发粘连有关。②但该方法不能保证枕大孔区脑脊液循环的完全恢复，如四脑室流出通道粘连较重，则该方法效果不甚满意 [2]，相关文献 [3-4] 亦表明该方法显效较慢，复发率较高。③关于减压骨窗大小的问题，目前尚无统一的标准，多数学者认为大范围的减压窗对预后无益，减压窗过大可致后颅窝内容物下垂，可再次致枕骨大孔区脑脊液循环障碍，且常于术后数年发生 [5-6]。Guyotat J 等 [7] 认为手术应切除枕骨鳞部约 3 cm×4 cm，咬除枕骨大孔宽度约 2.5 cm，切除C1，C2 及寰枕筋膜，这也是目前大多数学者认同的观点。④对于儿童患者硬膜弹性较好，后颅窝减压后搏动的脑脊液可使硬膜扩大，从而改善脑脊液循环手术疗效：Benjamin C 等[8] 回顾性分析了68 例Chiari 畸形I 型合并脊髓空洞的患儿，70% 可在影像学观察到脊髓空洞缩小；11.7%。因脊髓空洞不缓解或原有症状加重者接受再次手术。
2膜性减压
2.1后颅窝减压 + 硬膜外层剪开。
手术方法：在骨性减压的基础上，显微镜下去除增厚的寰枕筋膜及韧带，将增厚的硬膜外层予“十”字切开，上至减压骨窗上缘，下至小脑扁桃体下缘；最大范围的将硬膜外层向外剥离，但需保持硬膜内层完整；切除外层后见硬膜内层膨出，并随脑脊液搏动。手术特点：①较单纯后颅窝减压，该方法通过调整显微镜的方向可有效缩小手术切口，减少软组织分离范围，增加了稳定性， 创伤更小，剥除硬膜外层，减压更充分，可适当减小骨性减压窗，同时也避免了术中渗血进入蛛网膜下腔。②同样该方法不能完全恢复脑脊液循环，解决蛛网膜粘连梗阻的问题， 且对手术技巧要求较高。手术疗效：LimonadiFM 等 [9] 研究发现该术式与硬膜成形术等术式临床效果相当，但降低了并发症的发生率。
后颅窝减压 + 硬膜扩大修补。手术方法：在骨性减压的基础上，呈“Y”或“水”形剪开硬脑膜及脊膜，适当切除部分增厚的硬膜，尽量保持蛛网膜的完整，使用自体硬脑膜、颈肌筋膜或人工修补材料行硬脑膜及脊膜的扩大成形，严密缝合。手术特点：①硬膜扩大成形可提供足够的减压空间，改善了脑脊液循环，避免了增厚的硬膜引起的术后粘连，术中保持蛛网膜下腔的完整，避免形成新的创面造成术后局部粘连使脑脊液循环通路再梗阻 [10]。②硬膜扩大成形术但扩大成形程度不容易控制，过小达不到充分减压，过大可致小脑下垂等。有学者 [11] 建议可复位骨瓣，在游离枕骨骨瓣复位时，钛连接片一端固定于游离骨瓣的内板，另一端固定于枕骨上。如若复位骨瓣可减少术后脑脊液漏、小脑下垂等并发症的发生率。
手术疗效：Gurbuz MS 等回顾性分析了 25 例 Chiari 畸形 I 型合并脊髓空洞的患者，硬脑膜扩大修补术有效率84.6%，单纯后颅窝减压术有效率 33.3%，12 例行硬脑膜扩大修补术者复发 1 例，13 例单纯后颅窝减压术者复发 5 例， 两者在复发率方面比较无统计学意义。Li HY 等研究亦表明硬膜扩大修补术较单纯后颅窝减压术更为有效，但是单纯后颅窝减压术手术简单，并发症少，复发率高。
3硬膜下减压
手术方法：打开硬膜后松解蛛网膜与硬脑膜、扁桃体之间的粘连以及小脑扁桃体与脑干间的粘连；电凝小脑扁桃体使其回缩或软膜下切除小脑扁桃体。探查第四脑室正中孔， 使第四脑室脑脊液循环通畅，硬膜减张缝合重建枕大池。手术特点：①显微镜下解除蛛网膜的粘连，切除或电凝小脑扁桃体，硬膜减张缝合重建枕大池，更有利于促进脑脊液循环通路的恢复，疗效更确切。②术中难以避免血液及细碎组织进入蛛网膜下腔，致脑膜刺激症、感染等甚至可致术后粘连、梗阻导致复发。③关于小脑扁桃体是否需切除或电凝尚有争论，小脑扁桃体接受脑桥小脑和脊髓小脑的传入纤维，小脑扁桃体下疝的症状如共济失调等可能与小脑扁桃体受压有关。但相关病理学研究提示，Chiari 畸形 I 型患者切除的小脑扁桃体出现皮质萎缩、浦肯野细胞凋亡、神经胶质增生等表现，其病理状态及功能的丧失也为手术切除提供理论依据。Kevin M 等回顾性分析了 171 例患者，其电凝的适应证为： 术中通过观察或超声探测认为常规减压后CSF 循环仍不充分， 即采用低功率双极电凝小脑扁桃体，直至枕骨大孔水平。研究表明，术中电凝小脑扁桃体是脊髓空洞缓解的独立相关因素，在 Chiari I 型畸形手术中行小脑扁桃体电凝是安全的， 有利于缩短术后脊髓空洞缓解的时间，而且不增加术后并发症。手术疗效：Bao CS 等回顾性分析了行硬膜下减压的 127 例患者，住院期间复查126 例枕大池扩大，76 例脊髓空洞减小。术后随访 84 例患者，79 例症状明显缓解。
4脊髓空洞分流术
脊髓空洞分流术包括脊髓空洞腹腔分流、脊髓空洞蛛网膜下腔分流等。现多数学者认为空洞分流术不作为 Chiari 畸形合并脊髓空洞的首先治疗方式，目前脊髓空洞分流术的手术的手术指征是各国学者争论的焦点 Iwasaki 等对 49 例患者分三组进行了脊髓空洞分流术，效果满意，指出空洞最大横径超过脊髓直径的 70%。
5展望
Chiari 畸形合并脊髓空洞的具体机制尚未完全明确。不同手术方法各有优缺点，还需要在临床工作中进一步探索， 现可根据术前影像评估、术中合理运用超声、感觉诱发电位、脑干诱发电位等为病人设计合理的、个体化治疗方案。
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