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摘要：胰腺腺鳞癌伴肉瘤样变是一种极为罕见的胰腺癌病理类型，其肿瘤组织中包含了腺癌、鳞癌和肉瘤三种成分，至今仅有过2例报道。 在此分享1例胰腺腺鳞癌伴肉瘤样变的病例，通过对患者临床资料的总结和分析，并且回顾之前的病例以求努力改善该疾病的诊断和治疗方案。
关键词：胰腺；腺鳞癌；肉瘤样变；吉西他滨
本文引用格式：成君，王伟林.胰腺腺鳞癌伴肉瘤样变1例[J].世界最新医学信息文摘,2019,19（30）:287,290.
1病史简介
患者女性,59岁。因“反复左上腹痛1年余，加重3月”入 院。患者1年前无明显诱因下出现左上腹胀痛，不剧可忍，每日 发作数次，每次持续数分钟，无恶心呕吐，无畏寒发热，无乏力纳 差等不适。3月前患者腹痛加剧，每次发作时间延长，程度加重， 并伴有腰背部酸胀感。4天前患者于当地医院查腹部CT平扫时 发现：“胰尾部肿瘤，浸润脾门生长，继发脾梗死”，建议至上级医 院就诊。患者遂于2016年10月10 0收入浙江大学医学院附 属第一医院，入院时患者仍有左上腹胀痛，近3月体重下降3kg。
既往史:患者过去体质良好，无高血压、糖尿病病史，无慢性 胰腺炎病史。
个人史：患者无饮酒及抽烟习惯。
家族史：患者家族中无类似患者，无肿瘤家族史。
体格检查：患者神清，精神可，皮肤巩膜无明显黄染，浅表 淋巴结未及肿大。腹平软，无压痛及反跳痛，全腹未及包块， Murphy征阴性，移动性浊音阴性。
实验室检查:患者糖链抗原125（CA125）水平为48.6U/mL（参 考值：0-35U/mL）。糖链抗原19-9（CA19-9）、癌胚抗原（CEA）、 血常规、凝血功能、肝肾功能、血淀粉酶和血糖水平均正常。
影像学检查：胰腺CT检查（图1,2）：胰腺大小、外形无殊， 胰尾部见一占位，大小约3.9 x 4.6cm，乏血供强化，向脾门浸润 并累及脾脏，与胃体后壁分界不清，包绕脾动静脉远端，脾动静 脉局部显示不清。脾脏大小正常，强化不均，可见楔形低密度区。 后腹膜未见明显肿大淋巴结影。胰腺MRI检查（图3）：胰尾部 见一占位，大小4.1x4.6cm，呈稍长T1稍长T2信号，DWI呈高 信号，乏血供强化，诊断考虑胰尾部胰腺癌，并侵及脾门及胃体 后壁，伴脾梗死。
术前诊断:胰尾部胰腺癌
治疗：患者诊断考虑胰腺癌，手术指征明确，排除禁忌后于 2016年10月18日全麻下行腹腔镜探查，术中见：肿瘤位于胰体 尾部，大小约4 x 5cm。色灰白，侵犯胰腺包膜，侵犯脾门血管及 脾脏，侵犯胃后壁，腹腔内其余部位未见明显占位性病变。遂中 转开腹行胰体尾肿瘤En-block切除术（胰体尾切除术+脾脏切 除术+胃部分切除术）。移除标本送检术中冰冻提示：（胰尾）低 分化癌伴明显坏死;胰腺切缘未见肿瘤。清扫胰周及后腹膜淋巴 结，严密止血，温水冲洗术区。确保无活动性出血及胰漏后放置 胰腺断面引流管和脾窝引流管各一根，逐层关腹。手术经过顺利， 无术中并发症。
术后病理:送检胰体尾+脾脏+部分胃切除标本，肿瘤大小: 4x4x 5.5cm。组织学类型：肿瘤组织为含有三种不同细胞成分 的低分化癌。其一为不规则的腺管样结构，提示其腺癌成分（图 4）。其二是大量片状的高度异型性细胞，中间几乎看不到角化 珠和细胞间桥，表明其为低级别鳞状细胞癌（图5、。第三种成分 由大量纺锤形细胞组成,其深染的细胞核呈束状排列，提示其肉 瘤样癌成分（图6）。免疫组化:肿瘤组织细胞角蛋白（CK）7和 CK19阳性（图7,8）,提示其可能来源于胰管；同时，肿瘤组织也 对CK5/6和p63呈弥漫性阳性（图9,10）,提示其含有鳞癌成分。 肿瘤浸润深度：侵及脾脏实质，累及胃浆膜面脂肪组织，浸润神 经，脉管内见癌栓，侵犯大血管。病理学诊断：（胰尾部）低分化 腺鳞癌伴肉瘤样变，累及脾脏。
转归及随访：患者术后经抗感染、抑酸护胃、止血补液等治疗，恢复顺利，未发生胰痿、腹腔出血、胃瘫等术后并发症，于术 后第13天出院。根据术后病理报告，患者从2016年11月30 日开始接受了 5个周期的吉西他滨单药化疗（1400mg, dl, d8, d15, q4w）,2017年5月5日复查全腹增强CT及MRI检查发现 胰腺癌术后双肺转移,右肾转移,盆底转移累及子宫直肠,术后7 月患者因肿瘤多发转移去世。
2讨论
胰腺恶性肿瘤有多种病理类型，以胰腺导管腺癌最为常见， 占所有病例的85%,胰腺内分泌肿瘤和腺鳞癌各占不到5%
[1,2]， 另外还有极少数的胰腺癌肉瘤(目前为止仅有不到30例报道) 其中胰腺腺鳞癌是指同时含有鳞癌和腺癌成分的胰腺癌，并且 鳞癌细胞成分必须超过30%。本病例所报道的胰腺腺鳞癌伴肉 瘤样变则更为罕见，迄今为止，仅有2例类似的报道。在第一例 病例报告中，一名58岁的女性患者主诉有2周的上腹部饱胀和 疼痛感，无其余不适症状，与我们的患者相似。随后的实验室检 查显示CA 19-9和CA 125水平升高，同时腹部增强CT发现巨 大的胰腺肿瘤。她和我们的患者一样接受了胰尾部肿瘤根治术， 因考虑到放化疗效果可能不理想，术后仅接受了中药联合胸腺 肽治疗，并于术后5个月发生肝转移⑶。另一例病例报告中，一 名39岁的男性患者因逐渐加重的腹痛入院，他的实验室检查未 发现明显异常。其胰腺肿瘤的体积在30天内从2 x 3cm迅速增 长到7 x10cm，最后死于肿瘤诱发的全身多器官衰竭，甚至来不 及开展任何针对性的治疗措施⑷。
胰腺腺鳞癌在临床表现和流行病学上与胰腺导管腺癌非常 相似。但是同样经过手术治疗后，前者的预后却要比后者差很 多，尽管如此，仍有研究表明手术可以延长胰腺腺鳞癌患者的生 存期⑸。由于胰腺腺鳞癌伴肉瘤样变鲜有报道，我们在接诊患者 时遂采用了胰腺腺鳞癌的治疗原则。遗憾的是，在经历了胰尾 部肿瘤根治性手术以及5个周期吉西他滨单药化疗后，患者仍 然出现了盆腔，右肾和肺部多发转移，并在此后很快去世。
胰腺癌中同时出现腺癌、鳞癌及肉瘤三种成分的机制尚不清 楚，目前的研究倾向于认为所有三种成分均来自单个干细胞[叫 相比于胰腺导管腺癌，胰腺腺鳞癌及癌肉瘤的分化程度往往更 低，总体生存时间也更短。目前胰腺腺鳞癌的治疗方案已经相 当多样，包括手术、化疗、放疗和靶向治疗等叫但是对于胰腺腺 鳞癌伴肉瘤样变的患者，尚无精确的诊断和治疗原则，我们仍然 需要更多类似的病例来探索手术、放化疗抑或是中药治疗的合 理性和有效性。
3 结论
本文中我们分享了一例罕见的胰腺腺鳞癌伴肉瘤样变病例， 我们的患者在接受了手术和吉西他滨化疗后还是因为肿瘤多发 转移去世，我们希望通过更多类似病例的报道，可以在未来制定 出该疾病行之有效的治疗策略。
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