肝海绵状血管瘤外科手术治疗的研究进展论文

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摘要：肝血管瘤作为最常见的肝脏良性肿瘤，随着影像学检查设备和技术的逐步发展，近年来，肝血管瘤的诊断率也逐步的提高。本文回顾 了目前肝血管瘤的临床表现、诊断、手术治疗。本文主要对近段时间来肝血管瘤的外科手术治疗作一综述。

0引言

        肝血管瘤（hepatic hemangioma, HH）是肝脏疾病中的最常 见良性肿瘤。HH可以分为以下几类：毛细血管瘤、硬化性血管 瘤、海绵状血管瘤、血管内皮血管瘤⑴。其中最常见的为肝海绵 状血管瘤。肝海绵状血管瘤女性多发，男女之比为1:5左右。 在尸检中肝海绵状血管瘤的患病率为0.4%-7.3%⑵。目前对肝 海绵状血管瘤是如何形成的，还不是完全了解。本文旨在重点 讨论肝海绵状血管瘤的外科手术治疗。

1概况

1.1 HH的临床表现

         绝大多数HH的患者没有典型的临床症状，大多数患者都是 无意间通过影像学检查，偶然发现的。一般患者主要是表现出 右上腹部疼痛、腹胀、不适，在一些罕见的病例中，会发生严重的 并发症，如梗阻性黄疸、Kasabach-Merritt综合征、胃出口梗阻或 破裂引起的腹腔内出血。HH病例中未见恶性转化的报道。随 着HH的增大，破裂的可能性也随之增大。有些HH甚至会出现 发热。国内有学者报道过⑶一名33岁男子发烧2个月，动态增 强CT检查证实为HH,肝切除术后病理检查证实了 HH和肿瘤 坏死的诊断。Arash Etemadi⑷等研究表明HH患者的许多症状， 特别是腹痛，都是由于伴随的胃肠道疾病,特别是肠易激综合征 引起的，仅病变生长并不经常引起症状。但是他的研究为单中 心的回顾性研究，可能会产生一些偏倚。因为单个巨大的HH患 者更容易持续疼痛，单个病变也更容易扩大。HH合并自发性瘤 内出血的病例在文献中很少报道_o Dima-Cozma LC^［5］等报道过 一位70岁女性因持续性上腹痛入院的病例。CT扫描发现肝脏 肿块7.3x 6.3厘米，经过肝段切除术后，病理组织学检查为HH 合并瘤内出血，术后效果良好。

1.2 HH的流行病学特征

        目前对HH的发病机制尚不清楚。HH是先天性血管畸形， HH是一种起源于间叶细胞的先天性良性肿瘤，由不典型或不规 则排列和大小的大量血管组成。通常无临床表现，肿瘤大多是 偶然发现的。病理学检查显示HH由不同大小的血管间隔组成， 由结缔组织分隔。肝血管造影显示这些血管内的血流缓慢且无 方向性⑹。

2影像学诊断

         一般来说，B超是应用最为广泛的影像学检查手段，因为它 便宜、普及广。大多数HH在B超检查中，表示为高回声。少见 的为低回声、无回声、混合回声。HH在各种影像学检查中表现 出不同的特征。超声检查显示HH呈圆形、椭圆形或块状均匀 高回声。病变边缘清晰，后方声影增强。一些在中心出现了一 个小的低回声区。CT平扫显示圆形、椭圆形或不规则低密度病 变与肝实质明显不同。CT增强扫描显示病变边缘在动脉早期呈 结节状增强，密度高于正常肝脏，表现为“早出晚归”征象。动 态CT扫描显示HH初始强化周围结节，中心逐渐填充。由于这 种典型的放射学表现，HH可以与其他肿瘤相鉴别_o MRI 上显示 典型的HH “灯泡征”，即在肝实质的低信号背景下T2WI上的高 信号。尽管巨大HH的MRI成像表现出更大的变异性，但通过 T2WI上高信号强度的特征性特征和不连续的周边增强，可以做 出准确的诊断【气

3外科手术治疗

3.1手术的适应症

        目前对HH的手术适应症，国内外还没有达成一般的共识， 一般来说HH的直径大于5厘米，并且出现右上腹部疼痛、不 适。可以作为手术的指征，Jian Dong同等认为应该定期监测巨 大HH，直径5-10厘米的无症状肿瘤即使生长也可以保守治疗。 必要时，由于发病率和死亡率低，外科治疗是合理的。Sakamoto Y^［9］等认为对于小于等于5 cm的HH患者，当不能排除恶性肿 瘤时，可指示手术切除。影像学检查随访期间，出现瘤体直径每 年增加2cm，也是手术的指征^［1气Hasan HY^［11］等研究显示出 近40%的HH随时间增长。虽然总体生长速度缓慢，但表现出 生长的HH的生长速度一般（线性尺寸为2 mm/年，体积为每 年17.4%）。需要进一步的研究来确定如何治疗生长更快的HH。 如果HH患者出现了 kasabach-merritt综合征也是手术指征之 —。继发于HH的kasabach-merritt综合征非常罕见_o Bozkaya H^［12］等报道过应用博来霉素经动脉栓塞治疗继发于肝脏巨大 HH的kasabach-merritt综合征。自发性或创伤性破裂是最严 重的并发症。如果不及时处理，后果将是灾难性的。1961年， Sewell和Weiss^［13］从文献中回顾了 12例HH自发性破裂的病例， 报告死亡率高达75%。自发性破裂出血是HH的一种严重并 发症，其临床症状通常不明确。破裂的风险通常被认为是进行 HH手术切除的一个原因。因此，手术的绝对适应证为自发性或 创伤性破裂伴腹腔内出血、肿瘤内出血和消耗性凝血功能障碍 （Kassabach-Merrit综合征）。HH的外科治疗，包括剥离术、肝脏 切除术和肝移植，比其他方式更彻底，也允许对标本进行组织病 理学检查_o Kanetkar A^［14］等人的一项回顾性研究表明HH的外 科治疗应根据症状或诊断的不确定性来指导，而不仅仅是根据 大小。大小与围手术期并发症无相关性。现总结如下：手术治 疗的适应症包括严重的症状，快速生长，怀疑有恶性肿瘤，出现 严重的并发症和破裂的高风险。

3.2肝切除术治疗

HH是肝脏最常见的良性肿瘤，其发病率估计为0.4%- 20%［15］o目前大多数学者认为肝切除术是HH患者的首选治疗 方案。手术治疗包括肝切除术和HH剥离术。近年来随着微创 外科医学的逐步发展，越来越多的肝脏手术可以通过腹腔镜下 来完成。到目前为止，还没有完成腹腔镜入路与开放入路的随 机对照试验。根据第二次腹腔镜肝切除术国际共识会议，腹腔 镜肝切除术的疼痛和生活质量仍不清楚，证据质量较低［16］。近 十年来的技术进步提高了肝脏手术的疗效。当腹腔镜手术的好 处加入到肝脏手术中，其效果将会得到进一步的改善。Dokmak S［17］等人一项回顾性研究表明腹腔镜下左肝外侧叶切除术应该 被推荐为良性肝脏病变（包括HH）手术的金标准。腹腔镜下肝 切除术组的出血量少，术中并发症少，术后住院时间短。证实了 腹腔镜下肝切除术的手术安全性、良好的术后效果和经济效益。 腹腔镜放大提供了一个清晰的视野，可以进行精确的操作。虽 然积累的证据证明腹腔镜肝切除术的优点，但出血仍是临床实 践中最重要的挑战。在外科手术中，出血是最重要的挑战。输 血已被证明对长期和短期结果有严重影响，即所谓的缺血再灌 注损伤[18]o因此,选择一种出血量最小的手术切除方法进行HH 治疗是非常重要的。

3.3 HH剥离术治疗

        Alper A^[19]等人在1988年首次报道了肝血管瘤剥离术，该 手术在血管瘤包膜和周围正常肝组织之间进行，任何大小的血 管瘤都可以进行剥离术，这种手术的优点是不切除任何肝实质。 血管瘤不需要肝切除，肿瘤可以剥离。在肿瘤的生长过程中，病 变周围的肝实质被压缩，在血管瘤壁附近形成纤维囊。沿着这 条间隙进行解剖，可以很容易地夹持进入或离开肿瘤的大血管， 而不会造成大出血。如果肿瘤的包膜在手术或活检过程中受损， 会导致严重出血。剥离术可以在不切开包膜的情况下切除肿瘤。 此外，不需要切除正常的肝实质，因为这些肝实质可能会损害肿 瘤附近的重要血管和胆管，这可能在正式或楔形切除时发生。 一些研究表明剥离术在减少术中出血和腹腔内并发症发生率方 面优于肝脏切除术。Abdel Wahab M^[20]等人，在一项单中心的回 顾性研究中认为HH的大小对术后并发症的发生无明显影响。 巨大HH可手术治疗，发病率低，死亡率低。剥离术和肝切除的 手术结果无统计学差异。HH的大小对术中出血量和手术时间 有显著影响_o Liu Y^[21]等人一项荟萃分析表明，剥离术组的出血 量、住院时间和手术时间均明显降低。21世纪初，肝脏外科的发 展以其精确性、微创性和有效性为特点。剥离术满足了精确手 术的要求，可以被越来越多的外科医生所采用。总之，HH可以 通过剥离术或肝脏切除术安全去除。剥离术可保留较为正常的 肝实质，减少术后并发症的发生，是治疗合适病变的首选手术方 法。术中失血的风险与邻近主要血管结构和HH的位置有关。 在大多数HH中，剥离术是安全可行的。这项技术保留了最大的 肝实质，导致术后早期恢复，发病率最低。HH如果引起明显症 状，就需要治疗。手术技术包括开放式、腹腔镜肝脏切除术或剥 离术，而其他形式，如肝移植、射频消融、动脉栓塞、放射治疗，也 被使用。

4射频消融治疗

        以前用于治疗肝细胞癌的射频消融疗法(radiofrequency ablation，RFA)，也逐渐应用于治疗HH_ORFA有三种方式，分别 为影像学引导下经皮RFA、腹腔镜下RFA和开腹下RFA。影像 学引导下经皮RFA又可以分为B超引导下RFA和CT引导下 RFA。每种方式都有理论上和已经证实的优缺点，经皮入路可 以作为门诊手术在全身麻醉或局部麻醉下进行，其优点是不需 要手术。腹腔镜方法具有微创性的优点，尽管它需要高水平的 技能，同时为术中超声检查肝脏提供通道，以便更好地检测病变 和更准确的定位。当肿瘤附着在结肠、胃或十二指肠等热消融 可能损伤的结构上时，腹腔镜手术刚好适用。该技术与开放手 术相比具有术后并发症少、术后住院时间短、术后美容满意度高 等优点。然而，目前的证据是基于回顾性研究。Gao J^[22]等研究 表明腹腔镜RFA治疗应作为毗邻膈肌的大型HH的一线治疗方 法。它的使用避免了对膈肌的热损伤，减少了胸部并发症的发 生。因为采用腹腔镜方法，建立气腹会引起膈肌抬高，增加手术 空间，避免膈肌损伤，它还有助于针的放置。RFA术是一种公认 的HH的非手术治疗方法，但并发症发生率较高。常见的并发症 有高热、血红蛋白尿、溶血、皮肤烧伤、肝功能损伤、肾功能损伤、 低位食管痿、急性呼吸窘迫综合征等。

5微波消融治疗

         Liu L^[23]等人的一项研究表明对于大肝血管瘤(5- 10cm)， 腹腔镜微波消融(microwave ablation，MWA)在术中损伤、术后 恢复及费用等方面优于其他方法(传统开腹组、腹腔镜切除组), 且治疗效果肯定，是可行的，值得推广。但是，他的研究为单中 心的回顾性研究，可能存在着选择偏倚。需要多中心、大样本的 随机对照试验来进行更深入的研究。Tang XY^[24]等人的研究显 示，超声引导经皮MWA术是一种有效和安全的治疗大型HH(5- 10cm)的方法，并且可能被视为一线治疗。然而，MWA和RFA 都存在严重的并发症、1次消融可能不彻底(肿瘤又继续增大), 需要再次消融。

6动脉栓塞治疗

        最近，经动脉栓塞(transcatheter arterial embolization ，TAE) 术被建议作为一种替代治疗。最近的研究表明，经动脉博来霉 素-碘油乳剂栓塞是治疗症状性HH的有效替代疗法^[25]_O随着 介入放射学和超选择性导管插入术的发展，TAE已成为治疗HH 的另一种选择。与手术相比，TAE的风险较小，以前的报告显示 TAE可以有效地缩小肿瘤，这有助于手术切除^[26]_O也单独用于 治疗HH，但仅报告了短期结果。也有相关文献报道过TAE的 长期疗效并不令人满意。对大多数患者来说，TAE不能阻止HH 的生长，尤其是对于病变较大HH (N 10cm )的患者。大多数病 人最终接受了外科治疗。TAE治疗HH远期效果不理想，存在 严重并发症的风险。无症状HH患者不应行TAE。对于引起症 状的巨大HH患者，手术治疗应是首选治疗方案。

7其它治疗方式

        Biswal BM^[27]等人在一项单中心的回顾性研究中，认为局部 放射治疗巨大的HH疗效确切，肿瘤照射剂量为30Gy是最佳的， 发病率最低。然而，他的研究只是小样本的研究，没有作长期的 观察随访。放射治疗HH也存在治疗不彻底，需要再次放射治疗。 并且放射治疗的远期并发症并不是很清楚。有文献报道过索拉 非尼治疗HH尚有成效。虽然HH的发病机制尚不清楚，一些研 究显示贝伐珠单抗在HH中有活性。药物治疗HH大部分都是 一些个案报道，证据级别较低。还需要进行更多的临床试验来 证明索拉非尼对成人肝血管瘤的疗效。临床上也没有逐步推广。 肝移植治疗HH只在很少的病例中有过报道。Brouwers MA^[28] 等人报道过在一项回顾性研究中，4例患者HH被认为是不可切 除的，并进行了肝移植。其中一人在肝移植后死亡；其余3例移 植术后1年、4年、9年均存活，情况良好。可能的。在选定的病 例中，肝移植是必要的_o van Malenstein H^[29]等人认为在选定的 患者中，特别是Kasabach-Merritt综合征患者中，肝移植具有良 好的适应症。然而，目前肝移植存在着供体缺乏。

8小结

        HH约占总人口的7%，大多数时候无症状，对女性的影响比 男性大。HH是肝脏最常见的良性肿瘤，最常见的部位是肝脏的 右叶(包膜下区域)。巨大的HH有症状，患者表现为轻度疼痛、 腹部肿块、腹部膨隆，很少有黄疸、消耗性凝血障碍(kasabach- merritt综合征)或破裂导致的腹腔内出血。腹腔内出血有时是 致命的，治疗HH的方式有手术切除治疗、RFA、MWA、肝移植 治疗等。其中手术切除是最有效的治疗方法，具有良好的术后 效果。TAE、放射治疗等其他治疗方案的作用也存在争议，手术 切除是有症状的HH的有效治疗选择。

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