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摘要：弯刀综合征是一种较为复杂的静脉回流异常病症，因为其病变复杂，所以没有固定的治疗方法。在文中就一例弯刀综合征患者的诊断以及治疗进行介绍，并结合相关文献进行分析，以期为弯刀综合征的诊治提供借鉴。
关键词：弯刀综合征；静脉回流异常；诊治
本文引用格式：张亚楠,闫保强,李国进,等.弯刀综合征1例并相关文献复习[J].世界最新医学信息文摘,2019,19(100):164+166.
0引言
弯刀综合征（scimitar syndrome）是肺静脉畸形引流的一种，其解剖特点为右侧肺部的大部分或全部肺静脉，形成右共同肺静脉，经右侧肺门前方或后方，从心包右侧下降，在右心房与下腔静脉交界处，呈弯刀状向左侧行进，引流入下腔静脉，其入口多数位于肝静脉入下腔静脉开口处的偏上方。现将本院2019年6月诊断的1例弯刀综合征病例分析如下。
1病例资料
患者男，17岁，维吾尔族。患者缘于2018年6月因左耳血管瘤在焉耆县医院行手术治疗，术前行胸部CT检查提示右肺下叶局限性肺气肿，建议1年后复查，当时无发热、咳嗽、咳痰、咯血、活动后气短等伴随症状，出院后亦无任何不适症状。患者于今年6月就诊于新疆医科大学第一附属医院，行胸部CT检查提示：右肺下叶局限性肺气肿、右肺中叶散在小结节，考虑炎性肉芽肿性病变，建议短期抗感染治疗后复查，患者遂来我院门诊，要求输液治疗。我院门诊医生仔细阅片后，发现其右肺下叶疑似存在动静脉畸形，建议行胸部增强CT检查，经与患者家属协商后，于次日在我院做胸部增强CT，结果显示右肺下叶可见一粗大血管自上而下引流进入下腔静脉，周围肺组织透光明显增强，诊断为右下肺静脉发育异常（弯刀综合征）并右肺下叶发育不良（肺气肿）。
2讨论
弯刀综合征（scimitar syndrome）系一种罕见的先天性心血管畸形，发病率仅为2/100000[1]。该病于1836年被Cooper和Chassinat首次报道。Neill在1960年详细报道了弯刀征的病理基础为右肺静脉汇成一主干，异常引流至下腔静脉或右心房，心脏右移或右旋即构成了弯刀综合征[2]。文献显示，几乎所有的病例都发生在右侧，女性多见（1.4:1），许多病人无症状，有症状的病人均有明显的左向右分流或合并严重的先天性心脏病[3]。
弯刀综合征的临床谱很广范：通常分为三类：一类是在婴幼儿期出现症状：通常是在出生后两个月内出现呼吸困难、反复肺部感染和心衰症状，一般很难成年[4]，对于在急诊过程中婴儿出现右肺广泛哮鸣音者要注意除外一些罕见病如弯刀综合征；另一类在成年出现症状的患者，通常表现为进行性加重的呼吸困难，由于右肺发育不全和心脏右移，有可能发展成为继发性肺动脉高压、肺源性心脏病；还有很多成人或年龄稍大患者未表现出明显临床症状，往往在有其他症状导致的诊治或例行体检中发现。
弯刀综合征作为一种复杂的静脉回流异常病症，目前多选择胸部强化CT或超声心动图协助诊断，而心血管造影是诊断的金标准。由于本病病变复杂，故无固定治疗方法，对于成人的手术指征没有明确的指南。反复发作的肺部感染可通过肺叶切除或肺切除进行治疗。目前文献显示不同类型的弯刀综合征的死亡率不尽相同，范围从16%-64%不等[5]。
参考文献
[1]梁彗莉,陈昕,杨军.肺静脉数目异常的弯刀综合征1例[A].第十四届全国超声心动图学术会议论文汇编:121-122.
[2]NeillCA,FerenczC Sabiston D,et al.The familial occurrence ofhypoplastic right lung with systemic acterial supply and venous drainage“scimitar syndrume”[J].Bull Johns Hopkins Hosp,1960,107(1):1-2.
[3]李云卿,刘继生.弯刀征影像学表现[J].国外医学:临床放射学分册,1999,1(3):166.
[4]Camacho-castro A,Calderon-colmenero J,Razo-pinele A,et al.Scimitar syndrome in infancy[J].Rev Invest Clin,2012,64(1):52-58.
[5]W a n g CC,W u ET,C h e n S J,e t a l.S c i m i t a r syndrome:incidence,Treatment and prognosis[J].EurJ Pediatr,2008,167(2):156-160.
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