SCI论文（www.lunwensci.com）:
关键词：中医辨证；天疱疮
本文引用格式：任爱玲，张晓杰.从中医角度辨证论治家族性慢性良性天疱疮1例[J].世界最新医学信息文摘,2019,19(98):334.
1临床资料
患者，女，52岁，农民。因“腋下、腹部及腹股沟红色斑片、渗出、瘙痒3月余”于2019年2月24日来我院皮肤科就诊。患者10年前因长期居住于较潮湿环境周身出现红斑、丘疹，上覆粟粒大小水泡，伴瘙痒，自行外用药物可消退，时有反复，症状夏季重。曾于当地人民医院诊断为“过敏性皮炎”口服中药及输液治疗，具体药物不详，效不佳。4月前于当地诊所诊断为“湿疹”口服中药及静滴激素治疗，具体不详，用药半月，皮损基本消退。停药后皮损较前加重，皮损范围扩大，伴有渗出，上覆黄色痂皮。既往体健，家族未见类似疾病。
系统检查：未见黏膜损害。皮肤科情况：颈后、双侧腋窝、腰部右侧及腹股沟皮肤分布不规则片状红斑、红丘疹，其上可见水泡、糜烂及黄色痂皮，未闻及异常气味，皮损以两侧腋窝为重，其上可小水疱、见白色脓性分泌物、浆痂，腋窝褶皱处伴有裂隙。尼氏征（+）。实验室检查：血常规血小板计数369*109/L，高密度脂蛋白1.88mmol/L,甲功五项抗甲状腺球蛋白抗体198.10IU。组织液细菌培养为金黄色葡萄球菌（+）。右腋处皮下组织病理检查结果：皮下表皮棘层松解、裂隙，似毛囊角化病；松解棘层细胞如坍塌砖墙，呈砖墙样外观；真皮浅层血管周围以淋巴细胞为主的炎症浸润。西医诊断：家族性慢性良性天疱疮。中医四诊：皮肤如前，纳可，伴眠浅易醒，醒后难以入睡，大便偏黏，小便调，舌红苔黄，脉滑数。中医诊断：天疱疮之脾虚湿蕴证。《医宗金鉴.外科心法》：“初起小如苋实，大如棋子，燎浆水疱，色赤者为火赤疮；若顶白根赤，名天疱疮，俱延及遍身，焮热疼痛，未破不坚，疱破毒水津烂不臭。”中医治疗：泻心凉血，清脾除湿。中药：龙胆草9克，黄连9克，黄芩9克，栀子9克，牡丹皮15克，当归12克，生地黄9克，金银花15克，连翘15克，蒲公英15克，柴胡9克，白鲜皮15克，赤芍15克，车前子15克（包煎），茯苓皮15克，甘草9克。水煎400ml，早晚饭后半小时温服，日一剂。服上方7剂后，皮损上覆痂皮脱落，颜色变淡，渗出减少，部分皮损干燥，未见新生，瘙痒减轻。患者偶有口干，纳眠可，二便调，舌红、苔微黄少津，脉细。此为湿热未尽，阴液渐伤，遂上方加入玄参15克，麦冬9克，北沙参9克以滋阴清热。服上方7剂后皮损渐愈，伤津症状渐除。将上方加减配合静脉注射复方甘草酸苷注射液80mg、维生素C注射液2g、乳酸阿奇霉素注射液0.5g日1次；口服氯雷他定片10mg日1次；外用复方黄柏液湿敷日2次，曲安奈德益康唑乳膏日2次，康复新液日1次，地塞米松注射液联合庆大霉素配生理盐水湿敷。3周后症状好转，皮损渐愈，未见新生。遂医嘱出院，随访中。
2讨论
慢性家族性良性天疱疮有名Hailey-Haileya病（HHD），Hailey兄弟于1939年首次报道，男女发病率大致相等，2/3患者有家族史。该病是一种常染色体显性遗传的慢性皮肤疾病，现已证实本病是由染色体3q21-24上编码钙泵的基因AIP2C1突变引起。[1-2]该离子泵在维持高尔基体钙离子浓度中起重要作用，ATP2C1基因突变将导致角质形成细胞间附障碍，最终在表皮摩擦或感染后烦死棘层松解。其临床表现特点是皮损好发于颈部、腋窝和腹股沟，少数发生在肛周、乳房下、肘窝和躯干。表现为在正常皮肤或红斑基础上反复出现松弛性水疱，尼氏征阳性，常表现为同一部位发生多个水疱，疱壁薄易破，形成糜烂和结，或因反复发作呈现颗粒状赘生物；自觉瘙痒和灼热，有腥臭味，少数可有黏膜受累，主要累及口腔、喉、食道、外阴和阴道。夏季因多汗而使皮损加重，间擦部位常因浸渍或皲裂，引起活动性疼痛，数月愈合，不留瘢痕，可留色素沉着，反复发作，多无全身症状。[3]早期损害的组织病理示基底层上裂隙形成“陷窝”；在发育成熟的损害，基底细胞层形成水疱或大疱，很多脱落的棘细胞失去细胞间桥，疱腔内常见到单个和聚集的细胞，棘层松解细胞见于表皮全层或至少表皮的下半部，大部分棘层松解细胞只是轻度分离，犹如坍塌的砖墙。棘层松解不侵及表皮附属器。真皮浅层血管周围以淋巴细胞为主的浸润[4]。目前常用的治疗方法有药物、外科和激光治疗等。常用的药物治疗包括糖皮质激素、抗生素（红霉素、四环素）、他克莫司、维A酸类、维生素D类药物、肉毒毒素A（BTXA）等。[5]以及静脉注射用人免疫球蛋白和甲氨蝶呤片在个别患者中取得较好疗效。外科选用CO2激光、脉冲染料激光、光动力、窄谱紫外线照射和手术植皮等应用于药物治疗不敏感或者不耐受患者。中医药辨证治疗在该病例中取得良好疗效。
参考文献
[1]刘辅仁.实用皮肤科学[M].第3版.人民卫生出版社,2005:655.
[2]Sudbrak R,Brown J,Dobson-Stone C,et al.Hailey-Hailey disease is caused by mutations in ATP2C1 encoding a novel Ca(2+)pump[J].Hum Mol Ge-net,2000,9:1131-1140.
[3]张学军.皮肤性病学[M].第8版.人民卫生出版社,2013,ISBN978-7-117-17164-9.
[4]Zhang XQ，Wu HZ，Li BX，et al.Mutations in the ATP2C1 gene in Chinese patients with Halley-Hailey disease[J].Clin Exp Derma-tol,2006,31(5):702-705.
[5]HurdDS，JohnstonC,BevinsA.Acase report of Hailey-Hailey disease treated with alefaeept(Amevive)[J].Br J Dermatol,2008,158(2):399-401.
关注SCI论文创作发表，寻求SCI论文修改润色、SCI论文代发表等服务支撑，请锁定SCI论文网！ 文章出自SCI论文网转载请注明出处：https://www.lunwensci.com/yixuelunwen/25652.html
