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关键词：嗜酸性；脓疱性；毛囊炎；病例
本文引用格式：汪宁 , 徐妍 , 边东亮 , 等 . 嗜酸性脓疱性毛囊炎 1 例 [J]. 世界最新医学信息文摘,2019,19(86):243,250
1临床资料
患者，男性，64岁。因颜面中部弥漫性潮红20余天，加重1周，于2018年5月24日就诊于我科。患者20多天前无明显诱因于鼻翼两侧出现红斑，自觉瘙痒，无疼痛，前往当地医院及诊所，给予外用及口服药物（具体不详），治疗10余天，症状较前改善。1周前，症状反复，红斑面积扩大，表面可见渗出，瘙痒剧烈。患者既往无特殊皮肤病史，无全身不适症状，体温正常，家族无类似疾病患者。
体格检查:全身系统检查未见明显异常。皮肤科检查：患者面中部可见弥漫性潮红斑，伴有毛细血管扩张，鼻翼两侧可见红斑基础上的痤疮样丘疹、丘疱疹，其上可见脓疱、抓痕及少许血痂，未见糜烂及脓性分泌物。背部可见散在毛囊性丘疹，以双侧肩胛区为重，可见抓痕及血痂。（见图1）
实验室及辅助检查:血常规：嗜酸性粒细胞：1.45×10⁹/L，嗜酸性粒细胞百分比12.0%，血细胞分类：嗜酸粒细胞比例增高；免疫系列：IgA 292.0 mg/dl，IgG 791.0mg/d，IgM 55.6mg/dl IgE 242.0IU/mL。四部位浅表淋巴结彩超：双侧颈部、左侧锁骨上区、双侧腋下多发肿大淋巴结。凝血系列、血沉、风湿系列、抗核抗体系列及滴度未见明显异常。入院后监测血糖、血压高于正常值。背部皮损皮肤镜示：镜下可见境界欠清红褐色皮疹，其上可见脓疱、褐色色素沉着、血痂、白色鳞屑，局部可见血管结构。面部皮肤镜示：镜下可见一境界不清淡红色皮疹，淡红色背景上可见大量脓疱及毛囊角栓，可见线状血管及毛发，未见其他特征性结构。皮肤组织病理检查：皮肤毛囊周围见中性粒细胞、嗜酸性粒细胞及少许组织细胞浸润。（见图2）
诊断：嗜酸性脓疱性毛囊炎。
治疗：入院后给予羟氯喹0.2g口服2/日，酮替芬2mg口服2/日，同时配合外用曲安奈德益康唑（背部）、多磺酸粘多糖乳膏（面部）2/日，患者皮损好转但瘙痒减轻不明显，遂治疗14天后改为甲泼尼龙琥珀酸钠40mg静点1/日、酮替芬2mg口服2/日，静点1周后改为甲泼尼龙片8mg（2片）口服3/日，每3天减量1片。出院前复查血常规及血细胞分类较前明显好转，出院后随访6个月皮疹无复发。
2讨论
嗜酸性脓疱性毛囊炎（Eosinophilic pustular folliculitis，EPF）最先由日本学者报道，又被称为Ofuji病（Ofuji’s disease，OD)，临床并不多见。是一种复发性、无菌性、毛囊丘疹性脓疱疾病[1]。本病发病机制及病因尚不明确，是一种由各种抗原刺激有关的非特异性免疫反应，如各种感染、药物及自身免疫疾病等因素[2]。还有学者认为此病可能与机体对溶血性链球菌抗原产生的免疫反应有关[3]。
此病可分为3型：经典型，大多数患者以面部皮脂分泌旺盛处首发；免疫抑制型，多与HIV感染有关，常见于HIV感染者晚期；婴儿型，常发生于1岁以内婴幼儿，大多数患儿在3岁以后不再复发，皮损多见于头部。皮损好发于面部、后背、躯干和上肢伸侧等皮脂分泌旺盛的区域，少数患者掌跖也可受累，罕见口腔黏膜皮疹[2]。此病临床表现为红斑基础上的毛囊性丘疹及无菌性脓疱，边缘可向四周逐渐扩散而中央逐渐消退，伴有不同程度瘙痒。病程缓慢，在一定时间内可自行缓解，但常反复发作[6,7]。组织病理可见毛囊皮脂腺区以嗜酸粒细胞为主的炎细胞浸润;在毛囊周围的表皮中常可见嗜酸粒细胞浸润引起的海绵形成及表皮内脓肿[8]。糖皮质激素是治疗本病的首选药物，也可系统使用吲哚美辛。部分患者可选用环孢素、米诺环素、多西环素、氨苯砜、甲硝唑和光疗等。近些年来有报道称，早期外用他克莫司软膏也可取得较好的效果[9]。
本例患者面部及背部有典型的毛囊性丘疹和脓疱疹，血常规和血细胞分类提示嗜酸粒细胞明显升高，结合病理，最终被诊断为嗜酸性脓疱性毛囊炎。在发病初期，患者皮损不典型，曾在院外被误诊，故该病早期需完善详细检查如真菌学、细菌培养及组织病理学检查等，及早明确诊断。治疗上该患者入院初期口服羟氯喹、抗组胺药物、糖皮质激素外用瘙痒缓解仍不明显，可能与患者血糖控制不佳有关。静点糖皮质激素后症状明显改善，疗效确切，后逐渐减量，随访半年未见复发。
参考文献
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[6]Mayumi Katoh,Takashi Nomura,Yoshiki Miyachi,Kenji Kabashima.Eosinophilic pustular folliculitis:A review of the J apanese published works[J].The Journal of Dermatology,2013,40(1):15-20.
[7]王向熙,王爱平,李若瑜,等.嗜酸性脓疱性毛囊炎一例[J].实用皮肤病学杂志,2018,11(02):120-121+123.
[8]刘红芳,薛汝增,吴铁强,等.经典型嗜酸性脓疱性毛囊8例临床及病理分析[J].临床皮肤科杂志,2013,42(01):15-17.
[9]Takashi Nomura,Mayumi Katoh,Yosuke Yamamoto,et al.Eosinophilic pustular folliculitis:A published wor k‐based comprehensive analysis of therapeutic responsiveness[J].The Journal of Dermatology,2016,43(8):919-927.
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