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摘要：目的分析、研究系统性红斑狼疮（SLE）合并颅内静脉窦血栓（CVST）的临床特点。方法选取我院2016年2月至2019年2月收治的SLE合并CVST患者共16例，对其临床表现、疾病检查、治疗和预后等情况进行分析。结果SLE合并CVST患者常见头痛、视力下降、意识障碍、癫痫等神经系统表现，多数患者脑脊液压力升高。经治疗后，14例患者好转出院，2例患者死亡，分别死于多器官功能衰竭和肺泡出血；随访6-24个月，出院患者未见复发、严重神经系统后遗症发生。结论SLE合并CVST的临床症状及体征比较特殊，多数病例脑脊液检查提示脑脊液压力升高，尽早识别、积极治疗有助于改善患者的预后状况。
关键词：系统性红斑狼疮；颅内静脉窦血栓；临床分析
本文引用格式：郝晋英.系统性红斑狼疮合并颅内静脉窦血栓的分析及临床研究[J].世界最新医学信息文摘,2019,19(86):144,147.
0引言
系统性红斑狼疮（SLE）是以自身抗体形成及抗原抗体复合物沉积引发血管炎，导致肾脏、皮肤、中枢神经系统等多脏器损害的弥漫性结缔组织病，其重要的临床表现为神经精神狼疮（NPSLE）。颅内静脉窦血栓（CVST）在SLE中的并发较为罕见，但其有一定的致残致死风险。由于SLE合并CVST的病例较少，国内外研究关于此类患者的报道也多仅限于个案。为进一步了解SLE合并CVST患者的临床特点，本研究以我院2016年2月至2019年2月收治的SLE合并CVST患者为对象，分析、总结了SLE合并CVST患者的一般情况、疾病检查、治疗和预后等临床资料，以其为SLE合并CVST的早期识别及预后改善提供参考。现报告如下。
1临床资料
1.1一般资料
选取我院2016年2月至2019年2月收治的SLE合并CVST患者共16例。SLE诊断符合美国风湿病协会（ACR）的分类标准[1]，CVST诊断结合临床表现、影像学及脑脊液检查证实；外伤、头面部感染、其他NPSLE原因所致的患者均排除在外，且无长期口服避孕药史。其中，男性5例，女性11例；年龄16-55岁，平均（35.4±8.2）岁。临床症状及体征：头痛、视力下降、意识障碍、癫痫、眼睑或结膜水肿、恶心呕吐、眼球运动障碍等。其他系统受累表现：肾脏病变、血小板下降、胸腔积液、关节肿痛、心肌病变等。SLE疾病活动指数：>10分者12例，6-9分者4例。
1.2疾病检查
1.2.1脑脊液检查
11例患者脑脊液压力升高，其中6例>330 mmH2O；脑脊液检查显示白细胞数计数为0-90×106/L。生化检查蛋白量正常患者10例，蛋白量升高患者6例，氯化物和葡萄糖含量测定均无异常。
1.2.2影像学检查
头颅磁共振显像提示多发脑梗死5例，合并蛛网膜下腔出血3例，颈内动脉闭塞2例，中耳乳突炎及蝶窦炎1例。磁共振静脉血管成像显示静脉窦流空信号异常，提示有血栓形成。横窦、乙状窦、上下矢状窦未常见的受累部位，少数患者静脉窦血栓形成多达2处以上。
1.2.3实验室检查
11例患者血小板计数下降（9×109/L-86×109/L），5例患者外周血白细胞下降（2.3×109/L-3.8×109/L），4例患者贫血（血红蛋白为70-108g/L）。抗磷脂抗体检测狼疮抗凝物阳性4例，抗β2糖蛋白抗体和抗心磷脂抗体阳性3例。抗核抗体检测16例患者均为阳性，抗rRNP抗体阳性5例，抗Sm抗体阳性6例，抗双链DNA抗体阳性7例，抗SSA抗体阳性10例。
2治疗和预后
全部患者均进行糖皮质激素治疗，其中，10例给予脱水降颅压治疗；同时，9例采取低分子肝素或华法林抗凝治疗，7例地塞米松鞘内注射2-6次。经有效治疗后，14例好转出院，2例患者死亡，其中1例死于多器官功能衰竭，1例死于肺泡出血。出院后随访6-24个月，患者病情稳定，未见有复发、严重神经系统后遗症发生。
3讨论
目前，SLE合并CVST的发病机制尚不完全明确，一般认为是多种因素共同导致的结果，如SLE病理基础、狼疮抗凝物或抗磷脂抗体存在、慢性炎性状态、使用激素和免疫抑制剂等[2]。本研究中，SLE合并CVST患者多伴有发热、肾脏病变、血小板计数下降等表现，SLE疾病活动指数较高，提示CVST与疾病活动的关系比较密切。同时，7例患者实验室检查存在各种抗磷脂抗体，基本符合抗磷脂抗体是SLE患者发生CVST的病因这一观点[3]。对于合并CVST的SLE患者而言，CVST的临床表现缺乏特异性，常见症状主要为恶心呕吐、头痛、视乳头水肿等颅内压增高现象，而蛛网膜下腔出血等中枢神经系统病变也会出现上述症状。所以，需要结合CVST患者的症状和体征及定位、定性诊断进行确诊。一般来说，CVST患者上矢状窦受累会出现癫痫发作，乙状窦、横窦等部位血栓发生可出现吞咽困难、眼球运动障碍等颅神经损伤表现，海绵窦血栓形成则会出现眼睑下垂、结膜水肿、复视等临床症状。CVST患者颅神经受累症状和体征比较多见，精神异常、器质性脑病综合征以及癫痫发作的几率相对较低；但合并CVST的部分患者同时也会出现脑梗塞、蛛网膜下腔出血等症状，提示CVST可能与其他NPSLE共存。本研究11例患者脑脊液压力升高，提示可疑CVST者需要谨慎进行压颈试验，避免发生脑疝。脑脊液改变并非SLE合并CVST患者的特异性表现，其他NPSLE中也会出现这一症状，所以凭借脑脊液变化对其与其他NPSLE进行区分较为困难，不过脑脊液压力异常升高仍是CVST检查的一个具有临床意义的标准。目前，磁共振静脉血管成像是脑静脉成像诊断的重要方法，其能够清晰显示血栓形成的具体部位。文献[4]报道不同成因的CVST受累部位也有所不同，休克、脱水、妊娠等高凝状态所致的血栓主要形成于上矢状窦部位，而头面部感染所致的血栓一般位于乙状窦、横窦、海绵窦等部位。血栓形成的部位不同，其表现、严重程度以及预后情况也存在一定差异，对此通过磁共振静脉血管成像初步判断血栓形成的发生部位，亦可为CVST的针对性处理和治疗提供参考。
现阶段，CVST的治疗以抗凝及祛除诱因为主。与此同时，SLE合并CVST患者诱发脑疝的风险较大，需要及时采取有效手段进行治疗和处理。本研究主要采取糖皮质激素或免疫抑制剂对患者进行治疗，同时7例患者鞘内注射地塞米松用以改善免疫和炎性反应，降颅压以及抗凝治疗也有助于减少脑疝的发生风险。但部分患者血小板计数降低，一定程度上限制了抗凝治疗的应用[5]。对此，应在原发病治疗的基础上，确保患者血小板计数尽快回升，以便能够采取抗凝措施治疗疾病。本研究治疗后14例好转出院，2例患者死亡，死因主要为SLE并发症。因此，必须积极采取措施进行治疗，有效控制病情状况，以促使患者预后改善。
综上所述，SLE合并CVST是SLE患者罕见的严重并发症，其以颅内高压为主要症状，病变可累及不同静脉窦；早期诊断和治疗，尽快完善脑脊液和磁共振血管成像检查，积极给予原发病、降颅压、抗凝治疗，可促使患者病情好转。
参考文献
[1]王立艳,段建钢,吉训明.静脉血栓栓塞及颅内静脉血栓形成与炎性反应关系的研究进展[J].中国脑血管病杂志,2019,16(07):382-386.
[2]杨建强,宋颖劼,朱人杰.系统性红斑狼疮伴发深静脉血栓7例分析[J].现代实用医学,2010,22(3):326-327.
[3]宋梅,吴艳玲,于敏.一例系统性红斑狼疮脑病并发可逆性后部脑病的回顾分析[J].中国当代医药,2018,25(26):170-172.
[4]王立,陈华,钱敏,等.系统性红斑狼疮合并颅内静脉窦血栓的临床特点[J].中华临床免疫和变态反应杂志,2014,8(02):113-118.
[5]王建祯,张开,郑莉莉,等.罕见原因引起的颅内静脉窦血栓形成临床分析(附9例报告)[J].山东医药,2012,52(02):55-56.
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