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摘要：目的探讨低级别子宫内膜间质肉瘤（low-grade endometrial stromal sarcoma,LG-ESS）误诊为子宫肌瘤的原因及防治措施。方法对LG-ESS 30例中2例曾误诊病例的临床资料进行回顾性分析。结果2例就诊初期均误诊为子宫肌瘤，均经术后病理学检查确诊为LG-ESS，1例行腹腔镜下全子宫切除、右侧附件切除、盆腔淋巴结清扫、腹主动脉旁淋巴结清扫术，术后7年复发，1例行全子宫切除、双侧输卵管卵巢切除术，切口愈合后出院，术后随访3年未复发。结论LG-ESS临床较为少见，缺乏特异性症状与体征，诊断多依赖于组织病理学，易误诊。临床医生应该提高对此病的警惕性，加强相关专业知识学习，并拓展诊断思维，对疾病进行全面评估以降低误诊率。
关键词：
低级别子宫内膜间质肉瘤；子宫肌瘤；误诊
本文引用格式：张茹,李雁,高立,等.低级别子宫内膜间质肉瘤误诊为子宫肌瘤二例报道[J].世界最新医学信息文摘,2019,19(78):110-111.
Causes of Misdiagnosis of Low-Grade Endometrial Stromal Sarcoma as Hysteromyoma in 2 Cases
ZHANG Ru1,LI Yan1,GAO li1,WEI Fang2*
(1.Shanxi Medical University,Taiyuan Shanxi;2.The Second Hospital Of Shanxi Medical University,Taiyuan Shanxi)
ABSTRACT:Objective To investigate the misdiagnosis causes of low-grade endometrial stromal sarcoma(LG-ESS)as hysteromyoma and preventive measures.Methods The clinical data of 2 patients misdiagnosed in 30 patients with LG-ESS was analyzed retrospectively.Results Two cases were misdiagnosed as hysteromyoma at the initial stage of consultation.All of them were diagnosed as LG-ESS by pathological examination after surgery.One case underwent laparoscopic hysterectomy,right adnexectomy,pelvic lymphadenectomy and para-aortic lymphadenectomy，and the recurrence occurred 7 years after surgery,and one case underwent laparoscopic hysterectomy,and bilateral adnexectomy.There was no recurrence after 3 year of follow-up.Conclusion LG-ESS is rare in clinical settings and lacks specific signs and symptoms,therefore,it is easily misdiagnosed.Clinicians should improve the vigilance of the disease,strengthen the relevant knowledge,and expand their diagnostic thinking to conduct a comprehensive analysis，so as to reduce the rate of misdiagnosis.
KEY WORDS:Low-grade endometrial stromal sarcoma;Hysteromyoma;Misdiagnosis
0引言
低级别子宫内膜间质肉瘤(low-grade endometrial stromal sarcoma,LG-ESS)是我国子宫内膜间质肉瘤的主要类型之一,属于恶性程度较低的一类亚群，因为缺乏典型的临床症状,且术前影像学检查准确率很低,所以术前误诊率高，术后复发率高，特别是早期患者[1]。目前我国仍有很多妇科医师及病理医师对该病认识不全面，仍有部分LG-ESS患者误诊为子宫腺肌病或子宫肌瘤等其他子宫疾病，延误患者治疗和影响其预后，故及时明确诊断是改善LG-ESS患者预后的关键措施[2]。本研究回顾性分析2010年1月至2018年12月于我科就诊的LG-ESS 30例中2例被误诊为子宫肌瘤的临床资料，分析误诊、复发原因及防治措施，以期为临床正确诊治LG-ESS提供参考。
1临床资料
例1患者，女，36岁，已婚经产妇，体检发现子宫肿物1年入院。查体：体温36.4℃,呼吸20/min,脉搏76/min,血压116/78mmHg，双肺呼吸音清，腹部平坦。妇科查体：外阴发育正常，阴道通畅，宫颈尚光滑，宫体前位，增大如孕3月大小，活动可，无压痛，双附件区未触及明显异常。B超示子宫右前壁壁间突向浆膜可见一肿物大小为6.48cm×5.39cm×5.21cm，形态规则，边界清，双侧附件均未见明显异常，结合临床表现和检查结果初步诊断为子宫肌瘤收入院。入院完善相关准备后行“子宫肌瘤剔除术”，术中见子宫如孕3月大小，子宫底前壁壁间突向浆膜下可见一6cm×6cm大小肿物。术中冰冻组织结果提示：镜下呈平滑肌瘤结构，部分区域富于细胞，细胞轻度异型。术后病理检查（图1）示：部分区域瘤细胞似子宫内膜间质细胞，其间可见增生厚壁血管，核分裂象<10个/10HPF，免疫组化：ER（+++）、PR（+++）、CD10+、SMA-、Desmin-、CD34-、Ki67+1%，考虑低级别子宫内膜间质肉瘤（LG-ESS），故修正诊断为LG-ESS。再次补充全面的肿瘤分期手术，因患者强烈要求保留卵巢功能，遂行腹腔镜下全子宫切除、右侧附件切除、盆腔淋巴结清扫、腹主动脉旁淋巴结清扫术。术后8天切口愈合后出院，规律复查并持续使用孕激素治疗。术后第7年患者自扪及下腹部包块，约鸡蛋大小，再次就诊我院，盆腔MRI检查示（图2）：盆腔内可见多发团块状异常信号影，T1W1呈等信号，T2W1呈不均匀稍高信号，DWI呈高信号。结合相关检查考虑LG-ESS复发、种植、转移，遂行经腹盆腔肿物切除、左侧附件切除术，术后组织病理检查诊断为LG-ESS。出院后随访6个月并进行复查未见异常。
例2患者，女，62岁，绝经13年，阴道不规则出血2周入院。查体:体温36.0℃,呼吸18/min,脉搏74/min,血压114/72mmHg，双肺呼吸音清，腹部平坦。妇科查体：阴道内有少量血性分泌物，宫颈光滑，宫体增大如孕8+周大小，质中，活动可，无压痛，双附件区未触及明显异常。B超示子宫增大，子宫实性团块待除外。MRI检查示宫体增大，子宫右后壁可见不规则等T1，稍长T2信号肿块，大小约5.10cm×5.20cm×3.70cm，内部信号不均匀，与子宫肌层分界不清，初步诊断为子宫肌瘤收入院。入院完善相关准备后在全身麻醉下行全子宫切除、双侧输卵管卵巢切除术，术中可见子宫后壁内膜处黄色息肉样肿物，大小约5cm×5cm×3cm，有出血、坏死，术中冰冻组织检查提示：肿瘤细胞呈卵圆形，均匀一致，异型性不明显，有丝分裂活性较低(≤10/10HPF)，与螺旋小动脉关系密切，毛细血管网丰富，不排除肉瘤变。术后病理检查提示：肿瘤弥漫浸润肌层并达深部肌层，免疫组化学检查示肿瘤细胞CD10（+）、ER（++）、PR（+），Ki67阳性率5％，修正诊断为LG-ESS。术后常规处理，且在术后10天切口愈合后出院。出院后规律使用孕激素治疗，随访3年并进行复查未见复发。
2讨论
2.1疾病概述
LG-ESS是一种较为罕见的子宫内膜间质细胞或幼稚间叶细胞来源的生殖道恶性肿瘤，占所有子宫恶性肿瘤的0.2%~1%[3]。2015年国际妇产科联盟(FIGO)妇癌报告指出[4]，LG-ESS的高发年龄在40~55岁，发生于年轻女性和青少年的极为少见。该肿瘤最常见的临床表现为异常阴道流血、腹痛、腹胀和痛经，但多达25%的患者无临床症状[5]。影像学检查如B超、计算机断层扫描（CT）和磁共振成像（MRI）等在LG-ESS诊断中缺乏特异性，明确诊断多依赖于术后组织病理学检查及免疫组化，因此术前极易误诊从而导致不良结局。本研究中，30例LG-ESS中有2例被误诊为子宫肌瘤，误诊率约6.7%。
2.2病理学特点
LG-ESS可生长于子宫内膜或肌层，质软，在子宫内膜处表现为黄色或黄褐色息肉样肿物，可出现出血、坏死；在子宫肌层处表现为黄褐色、索带样或结节样肿物，呈浸润性生长[6-8]。LG-ESS镜下观由类似于增生期子宫内膜间质细胞组成，肿瘤细胞体积较小，胞浆少，无明显异型性，细胞核呈一致的椭圆形，肿瘤边界不清呈不规则岛状或“舌状”向肌层和血管广泛浸润，呈脉管阳性，一般有丝分裂活性较低（≤10/10个高倍视野）。依靠免疫组织化学检查可与子宫平滑肌肿瘤等进行鉴别，特征性表型包括CD10、雌/孕激素受体、Vimentin、SMA，其中CD10是诊断LG-ESS的特异性标志物[9-11]。本报道中2例患者免疫组化均显示肿瘤细胞CD10（+）、ER（++）、PR（+）。
2.3治疗方式
2018年FIGO癌症报告[12]指出，LG-ESS以手术治疗为主，推荐术式为全子宫切除加双侧输卵管、卵巢切除术。术中是否同时行淋巴结切除目前仍存在争议，多个研究表明常规切除腹膜后淋巴结并不能改善LG-ESS患者的预后[13]。LG-ESS属于激素敏感性肿瘤，一般具有较高的ER、PR表达率，因此推荐激素辅助治疗作为临床一线治疗方法[14]，目前常用的激素制剂包括：甲羟孕酮、甲地孕酮、芳香化酶抑制剂（aromatase inhibitors，Als）。针对复发的LG-ESS，当肿瘤可切除时，应首选手术治疗；针对不能手术的复发或远处转移的患者，可选用孕激素或AIs辅助治疗[15]；对于要求保留卵巢功能的LG-ESS患者，必须明确告知保留卵巢会增加复发风险，且复发部位不限于子宫，有研究[15]指出复发后切除卵巢明显有利于疾病缓解。研究发现，LG-ESS患者预后生存期的影响因素包括细胞分化程度、临床分期、病理类型、术中有无淋巴结转移及病灶远处转移情况等。因此，LG-ESS的治疗还应该根据上述因素来评估是否需联合化疗、放疗、内分泌治疗或分子靶向治疗。
LG-ESS临床较为少见，尚未被广大妇产科医师所认识，且缺乏特异性症状及体征，诊断依赖于术后病理免疫组化，因此易误诊误治。需要注意的是，明确诊断后应严格按照指南推荐术式进行手术，目前公认的首选治疗方法是手术切除肿瘤组织及子宫、双附件，术后规律使用孕激素进行辅助治疗。针对年轻要求保留生育或卵巢功能的患者，应权衡患者个体化情况，结合内分泌治疗及化疗等辅助治疗延长患者复发及转移时间。相信随着对LG-ESS的不断探索及研究，必将为更多的LG-ESS患者带来希望。
参考文献
[1]李巍,王彤,吴玉梅.低级别子宫内膜间质肉瘤的诊治[J].医学综述,2017,23(13):2549-2552,2557。
[2]Seagle BL,Shilpi A,Buchanan S.Low-grade and high-grade endometrial stromal sarcoma:A National Cancer Database study[J].Gynecol Oncol,2017,146(2):254-262.
[3]Abdelkader A,Giorgadze T.Retroperitoneal low grade endometrial stromal sarcoma with florid endometrioid glandular differentiation:Cytologic-histologic correlation and differential diagnosis[J].Ann Diagn Pathol,2019,39:25-29.(Epub 2018 Dec 28)
[4]Ali RH,Rouzbahman M.Endometrial stromal tumours revisited:an update based on the 2014 WHO classification[J].J Clin Pathol,2015,68(5):325-332.
[5]Hoang L,Chiang S,Lee CH.Endometrial stromal sarcomas and related neoplasms:new developments and diagnostic considerations[J].Pathology,2018,50(2):162-177.
[6]Ladwing N,Garg K.Endometrial stromal neoplasms:Updates in classification and common diagnositic dilemmas[J].AJSP,2016,21(2):73-81.
[7]Adiga CP,Gyanchandani M,Goolahally LN,et al.Endometial stromal sarcoma:An aggressive uterine malignancy[J].Radiol Case Rep,2016,10(9):35-43.
[8]杨直,张洪生,杜薇.伴有特殊形态子宫内膜间质肉瘤10例临床病理特征分析[J].临床与实验病理学杂志,2019,35(3):323-326.
[9]Lee WL,Lee FK,Wang PH.Hormone therapy and low-grade endometrial stromal sarcoma[J].J Chin Med Assoc,2019,82(6):445-446.
[10]Chin TH,Lin G,Wu RC.Recurrence after fertility-preserving surgery for low-grade endometrial stromal sarcoma[J].J Obstet Gynaecol Res,2018,44(9):1836-1842.
[11]张晓玲,张晓波,王功伟.28例子宫内膜间质肉瘤免疫表型及分子遗传学特征研究[J].诊断病理学杂志,2018,25(5):330-334.
[12]Bhatla N,Denny L.FIGO cancer report 2018[J].Int J Gynaecol Obstet,2018,143(2):2-3.
[13]Koh WJ,Abu-Rustum NR,Bean S,et al.Uterine Neoplasms,Version 1.2018,NCCN Clinical Practice Guidelines in Oncology[J].J Natl Compr Canc Netw,2018,16(2):170-199.
[14]Comert GK,Turkmen O,Kar Iet al,Hormone therapy following surgery in low-grade endometrial stromal sarcoma:Is it related to a decrease in recurrence rate?[J].J Chin Med Assoc,2019,82(5):385-389.
[15]Lee WL,Lee FK,Wang PH.Hormone therapy and low-grade endometrial stromal sarcoma[J].J Chin Med Assoc,2019,82(6):445-446.
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