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摘要：目的探讨冷凝集素综合征并β-地中海贫血患者的护理方法与效果。方法本院曾收治1例患者，经诊断确定为冷凝集素综合征并β-地中海贫血，给予患者保暖、洗涤红细胞、美罗华靶向药物等的治疗及护理。结果患者贫血相关症状明显改善，最终顺利出院。结论对冷凝集素综合征并β-地中海贫血患者实施积极的治疗和护理干预能够有效改善患者预后效果，且在此之中保暖又是非常重要的治疗护理措施。
关键词：冷凝集素综合症；β-地中海贫血；治疗；护理
本文引用格式：王倩倩，鲁树超，张国娟.冷凝集素综合征并β-地中海贫血患者1例的护理[J].世界最新医学信息文摘,2019,19(75):365-366.
0引言
冷凝集素综合征（cold agglutinin syndrome，CAS），又名冷凝集素病，是由冷抗体在低于31℃时作用于自己的红细胞抗原而发生可逆性的红细胞凝集引起的一种自身免疫溶血性贫血，临床发病率低，据统计年发病率仅为1/100万[1，2]。β-地中海贫血是由于调控珠蛋白合成的基因缺失或突变，导致构成血红蛋白的β链珠蛋白的合成比例失衡，红细胞寿命缩短的一种溶血性贫血，该疾病导致大量红细胞被破坏，导致贫血[3]。本例患者为冷凝集素综合征并β-地中海贫血，在临床上罕见；冷凝集素综合征的病人应该尽量避免输血,因为输血会带入体内新鲜补体,进而加重贫血[4]，而输血治疗又是β-地中海贫血常用的治疗手段[3]，因此在治疗和护理中就更具挑战性。现将中山大学第一附属医院血液内科所见1例冷凝集素综合征并β-地中海贫血的患者的护理进行汇报，以供探讨。
1病例介绍
患者，男，61岁，2014年无明显诱因出现皮肤黄染，手冷后手指、足趾发绀，复温后缓解，伴乏力，活动后明显，未有其他不适，未予重视。2016年初以来，上述症状加重，于2016-7-11入住外院治疗，血常规示：Hb87g/L，MCV72.8fI，MCH22.20，PLT636×109/L,生化检查结果示：TBIL48.20umol/L，DBIL14.53umol/L，IBIL33.67umol/L，LDH324U/L,肝炎标志物乙肝两对半HBcAb(+)，血清免疫固定电泳发现IgM-k型单克隆免疫球蛋白，β-地中海贫血基因分型结果示：CD41-42位点突变基因杂合子，骨穿结果显示：增生性贫血骨髓象，诊断为“溶血性贫血”。予输同型红细胞2U及中成药补血等治疗，患者乏力症状无好转，为求进一步诊治入住本科。入院查体：患者中度贫血貌，全身皮肤黄染，未有皮肤、指趾发绀。自诉抽出血液迅速凝固。使用常规抽血、送检方法送检两次，均凝固，不能进行相应检查，后改进方法后，未出现凝固现象，顺利完成各项血液检查。本院检查结果示：Hb63g/L↓，MCHC312.0g/L↓，MCH23.82pg↓，MCV76.22fL↓，PLT389×109↑，ALT17U/L,AST50U/L↑,LDH766U/L↑,TBIL108.4umol/L,Coomb’s试验：阳性（4+），冷凝集试验：阳性（1:256），乙肝两对半：HBcAb(+)，贫血组合Ⅲ：FoIA3.20↓，EPO54.60↑，风湿组合一项：ASO321.0↑,IgG10.10↑,k链13.30。确诊为冷凝集素综合征并β-地中海贫血。予保暖，并给予洗涤红细胞，美罗华（利妥昔单抗注射液）靶向药物等的治疗及护理后，患者贫血相关症状明显改善，予顺利出院并定期返院检查。
2护理措施
2.1保暖
许多CAS患者仅有慢性溶血过程，对此类患者最重要的就是保温。
2.1.1皮肤的保暖护理
患者入院即加盖棉被，使用空调调节室温35℃。患者外出检查，穿羽绒服、羽绒手套、羽绒帽子等防风保暖的衣物，戴口罩，尽量避免皮肤的暴露，并能够保暖。
2.1.2输血、输液的护理
输在不同温度（包括4℃）下经过严格交叉配血的洗涤红细胞。输注时，输液或输血最好将其预热到35-37℃，并同时给患者保暖，输注部位应选择大静脉，滴数宜慢[4]。
2.1.3多学科紧密配合
医生对患者病情的判断和把握很多都来源于血标本的检验结果，而所抽血标本的质量及运送过程是否规范、检验方法是否正确都直接影响着检验的结果。我们参考了张岑［5］、黄玲[6]、杨世明[7]等人的方法，联合医生、护士、检验师、运送员等对CSA患者采血、运送及检验做了标准流程。
2.1.3.1采血前
将所有静脉采血用到的物品带包装用密封袋包裹放于37℃恒温水中预热。在拟抽血部位用热水袋保暖。采血操作者用热水袋暖热或者用温水浸泡双手使双手温度适宜。电话联系运送人员到科室等待。联系检验科，准备接收标本。用保温杯准备37℃的温水。
2.1.3.2采血时
室温保持在35℃-37℃。严格无菌技术操作，动作应迅速，尽量减少患者皮肤的暴露。需要摇匀的标本予密封袋包裹置于37℃温水中混匀。
2.1.3.3采血后
采好的血液摇匀用密封袋包裹放于准备好的保温杯中，由送检人员立即送到检验科。帮病人盖好棉被。
2.1.4饮食的护理
冷抗体自身免疫性贫血患者应使用温热饮食，临床上建议病人食物温度在35℃-37℃，避免过冷或过热［4］,食物以高蛋白、高维生素且易消化的软食为主。严禁吃生冷食物。该患者在病区住院期间，饮食由家属准备，护士使用消毒后的温度计测量饮食，并让患者用手感受餐具的温度，以便为出院后做准备。病区准备微波炉，温度过低时，随时加热。
2.1.5排泄的护理
由于本病大量红细胞血管内破坏，须经肾脏排泄，冷凝集素综合征的病人遇冷后容易出现寒战、发热、血红蛋白尿，而血红蛋白尿最显著的表现就是尿液呈深棕色或黑色，所以尿色和尿量的观察极为重要。应该每日观察患者尿色、性状、量，如有异常应立即报告并送检，教会患者自检尿液的方法，如有异常，告知医务人员。准确记录24h出入量，遵医嘱输入碳酸氢钠碱化尿液。本患者住院当日有出现血红蛋白尿，经过及时的保暖、碳酸氢钠碱化尿液治疗后，尿液恢复正常。
2.2使用美罗华的护理
患者使用的靶向治疗药物为利妥昔单抗—美罗华，在与本药治疗的相关症候中，曾发生过暂时性低血压和支气管痉挛。因此，要严格规定输注该药的流程。
2.3心理护理
冷凝集素综合征，起病急，容易误诊，患者很容易出现焦虑、恐惧、担心预后等心理问题，而且该病治疗费用高，很多人对此都有较大的心理压力[8]。护理过程中，我们要多倾听患者主诉，关心体谅病人，耐心解释，鼓励其做一些对疾病很重要又力所能及的事，如保暖等，增加其参与性，提高病人战胜疾病的信心。
2.4出院指导
嘱患者一定要注意保暖，穿保暖性能好的衣物。尽量不要去温度低的地方。严禁吃生冷的食物，并教导患者按照住院期间判断食物温度的方法对食物温度进行判断。平时多留意尿色及皮肤颜色，如有异常应及时就医。定期返院复查。
3讨论
冷凝集素综合征临床较罕见，且本例患者并发β-地中海贫血，较容易漏诊、误诊。因此，在接诊患者时，要详细的询问患者的病史，倾听患者主诉，完善多方面的检查。该病人就是在完善各项检查，科室进行疑难病例讨论后才确诊的。护士在整个诊疗过程中，要时刻将保暖放在第一位，严格输血、输液、采血流程，密切观察患者生命体征、皮肤情况、大小便情况、心理状态，发现问题及时疏导，指导患者饮食及日常生活中的注意事项，为患者出院后做准备。CAS病程迁延，可反复发作，但预后较好。该病人在病情好转后出院。
参考文献
[1]张之南，等.血液病学2版（上册）[M].北京：人民卫士出版社，2011：429-430.
[2]黄菊，王宙政，叶俏，等.冷凝集素综合征1例并文献复习[J].浙江中西医结合杂志，2014，24（2）：172-173.
[3]郭欣,魏巍,赖春凤,等.β-地中海贫血诊疗进展[J].世界最新医学信息文摘,2018,18(86):30-33.
[4]郭战冰.12例冷凝集素综合征病人的观察与护理[J].全科护理，2013,11(7):1969-1970
[5]张岑，杨帷，王媛娜，等.介绍一种冷凝集素综合征患者抽血方法[J].中华现代护理杂志，2011，17(33):4041.
[6]黄玲.冷凝集素综合征患者常规检验的影响因素及对策[J].中国继续医学教育，2015,(5):170-171.
[7]杨世明,张勇萍,潘晓莉.冷凝集素综合征的血清学特性及检测方法探讨[J].细胞与分子免疫学杂志,2006,22(4):541-543.
[8]李梦娇.1例冷凝集素综合征合并败血症患者的护理体会[J].当代护士（下旬刊）,2016，24(6):118-118.
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