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摘要：目的探讨胸部炎性肌纤维母细胞瘤的影像学表现，并提高对其诊治的认识。方法搜集经手术病理证实的6例炎性肌纤维母细胞瘤患者并对其相关的影像学表现进行分析。结果发生肺部5例，CT表现为外周软组织密度肿块影，分叶状，边界欠清，伴毛刺。增强后呈不均匀性强化，ECT代谢显像为高代谢灶。气管病灶1例，气管内分叶状带蒂肿块影。免疫组化示梭形肿瘤细胞软组织标记物Vimentin及平滑肌肌动蛋白SMA呈阳性。结论相关影像学检查能为炎性肌纤维母细胞瘤的诊治提供一定的有价值的信息。
关键词：炎性肌纤维母细胞瘤；影像诊断学；病理学；征象
本文引用格式：刘海玲,刘斌,陶景山,等.胸部炎性肌纤维母细胞瘤的影像征象分析[J].世界最新医学信息文摘,2019,19(68):194,201.
0引言
炎性肌纤维母细胞瘤（Inflammatory Myofibroblastic Tumor,IMT）在临床上相对少见，本文搜集了滨海县人民医院从2010~2018年6例发生于胸部IMT的临床影像资料，并总结、分析相关影像学表现。
1资料与方法
搜集本院2010~2018年通过手术病例证实的6例炎性肌纤维母细胞瘤患者，男4例，女2例，年龄51~81岁，平均67.9岁。以上患者均经手术病理证实。CT扫描采用的检查仪器为64层螺旋CT（美国通用电气Optima CT660），平扫参数为：准直器宽度0.6 mm，螺距1.2，重建层厚5.0 mm，120 kV，60~160 mA。增强扫描以3.0 m L/s的流速用高压注射器经肘静脉注入碘海醇1.5 m L·kg-1，扫描参数同前。采用对比剂跟踪技术触发扫描。
单光子发射计算机断层扫描采用Siemens E.CAM机扫描，静脉注射18F-FDG 6mCi，进行双探头符合线路ECT肿瘤葡萄糖代谢显像。矩阵采集：128×128，放大倍数：1.00，层厚：3 cm，全身采集时间35 min。
2结果
本文搜集的6例患者中肿瘤位于肺脏5例，气管1例。肿瘤大小不一，直径1.2~6 cm。肺内5例病例肿瘤分别各位于左肺4例，右肺2例。1例于左肺上叶可见两个占位病灶，形态不规整，宽基底与胸膜相接，边缘可见长毛刺征，增强后强化欠均匀，同侧胸腔内可见少量积液。另1例发生于右下叶的单发病灶，呈分叶状，边缘亦可见毛刺征，其内部可见部分含气支气管影，增强后可见欠均匀中度强化。18F-FDG SPECT扫描示上述病灶处均可见放射性浓聚灶。气管内炎性肌纤维母细胞瘤1例，凸向气管腔内类圆形肿块，分叶状，边界较光整，可见蒂样结构与气管壁相连。以上病例经手术后病理检查证实。
患者，女，60岁，CT示右肺上叶软组织密度肿块影，呈分叶状，边界不清，可见毛刺征，主要由炎症浸润或间质、肺泡的增生增厚引起。病灶内部可见部分含气支气管影，增强后可见欠均匀中度强化，见图1、2。18F-FDG SPECT扫描示其为高代谢灶，见图3。镜下病理可见束状排列的梭形细胞及浸润的炎症细胞，免疫组化梭形肿瘤细胞软组织标记物Vimentin及平滑肌肌动蛋白SMA呈阳性，见图4。
3讨论
3.1IMT的命名
IMT包括了纤维母细胞、肌纤维母细胞增生而引起的并伴有炎症浸润的一系列疾病。在1939年由Brunn首次观察并描述了1例该类肿瘤[1]。它在临床、影像学以及组织病理学上与恶性肿瘤相似，并与炎症的发生发展相关随着病例的报告而出现的不同病理表现使得它逐渐被赋予多种名称：纤维黄色瘤、浆细胞性肉芽肿、假性肉瘤、淋巴样错构瘤、粘液性错构瘤及炎性肌纤维性组织增生等。发生来源相对较复杂，1984年Spencer提出了肺浆细胞肉芽肿可以与纤维组织细胞瘤共同存在，随着遗传与分子学的发展，在大量临床资料与病理学研究的基础上，通过在免疫组化、流式细胞技术等方面的共同探索下，越来越多的学者倾向于支持该病为一种真性肿瘤的观点[2-3]。WHO软组织肿瘤国际组织学分类专家组也在2002年将该类疾病命名为“炎性肌纤维母细胞瘤”，并定义为：“由分化的肌纤维母细胞性梭形细胞组成的，常伴大量浆细胞和（或）淋巴细胞的一种肿瘤”，少数可以发生转移[4]。
3.2IMT的临床与影像学表现
本文所搜集的6例患者年龄均>40岁，该类肿瘤可以发生在不同的器官或部位[5-6]，因此它的临床及影像学表现可以多种多样。本文搜集的6例患者症状主要和肿瘤发生的部位相关：发生于肺内者3表现为咳嗽咯血，而另2例则无明显症状，仅为体检时发现，发生于气管者表现为渐进性呼吸不畅。
发生在肺内的IMT较为多见，多为单发，常位于外周胸膜下。典型的CT表现呈软组织密度肿块影，钙化及空洞少见，呈分叶状，生长一般受限，但无包膜，边界可以不清，可有毛刺征。这些病灶周围的密度增高影主要由炎症浸润，纤维组织增生以及肺泡结构机化水肿所导致[7]。增强后的病灶呈不同程度强化，这由其组成成分的不同决定，如纤维性组织为主则强化不明显，血管丰富的炎性组织为主则可见明显强化。胸膜受累时可以有胸膜的增厚或产生胸腔积液。肺门及纵隔淋巴结可见肿大，部分可能由其发生淋巴结转移而引起。综上表现其在外周时影像学上要与周围型肺癌进行鉴别。由于IMT具有炎症代谢特征，18F-FDG SPECT成像呈高代谢表现，所以与恶性肿瘤容易混淆。因为IMT为软组织肿块影，内部少见空洞及钙化，且周围无卫星灶，且病灶增强后强化较明显，与结核球鉴别相对较容易。
该类肿瘤为低度恶性，治疗一般仍采用病灶切除的方法，对于部分不能切除甚至出现浸润或转移的病例需有针对性地进行淋巴结清扫或者放、化疗治疗[8]。
4总结
IMT临床较为少见，且与其他肿瘤难以鉴别，确诊必须依赖于病理检查结果，但影像学对于该病的诊治仍具有一定的帮助作用。
参考文献
[1]Brunn,H.Two interesting benign lung tumors of contradictory histopathology[J].J Thorac Surg,1939,13(9):119-131.
[2]Yousem SA,Shaw H,Cieply K.Involvement of 2p23 in pulmonary inflammatory pseudotumors[J].Human Pathology,2001,32(4):428-433.
[3]王丽,余梦菊,向之明,等.肺外炎性肌纤维母细胞瘤的影像学表现与病理对照[J].中国CT和MRI杂志,2014,12(2):50-53.
[4]Heidelberg SB.Neoplasms with Perivascular Epithelioid Cell Differentiation[J].Chinese Journal of Pathology,2011,40(1):59.
[5]Ezzinebaccari S,Bacha D,Sassi S,et al.Inflammatory myofibroblastic tumor of the lung:a benign lesion with aggressive behavior[J].General Thoracic&Cardiovascular Surgery,2012,60(8):531-533.
[6]张竞,王云喜,初向阳,等.胸部炎性肌纤维母细胞瘤的诊断与治疗[J].南方医科大学学报,2012,32(1):135-138.
[7]Kakitsubata Y,Theodorou SJ,Theodorou DJ,et al.Myofibroblastic inflammatory tumor of the lung:CT findings with pathologic correlation[J].Computerized Medical Imaging and Graphics,2007,31(8):607-613.
[8]Tothova Z,Wagner AJ.Anaplastic lymphoma kinase-directed therapy in inflammatory myofibroblastic tumors[J].Current Opinion in Oncology,2012,24(4):409-413.
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