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摘要：孤立性纤维性肿瘤（solitaryfibrous tumor，SFT）为一种罕见的源于间叶的梭形细胞肿瘤，以脏层胸膜最为常见，其他部位例如皮肤、鼻咽、眼眶、乳腺、肝脏、腹膜、神经系统也有发生。SFT多为良性，约10%-15%为恶性，极少部分良性肿瘤会转变为恶性，其预后与手术的彻底性有关。现将本院收治的腹膜后合并胸膜的SFT1例报道如下。
关键词：孤立性纤维性肿瘤；恶性肿瘤；胸膜肿瘤；腹膜后肿瘤
本文引用格式：曲晓丽,吴芸.腹膜后合并胸膜恶性孤立性纤维性肿瘤术后复发再手术1例[J].世界最新医学信息文摘,2019,19(64):196-197.
临床资料
患者女，22岁，主因“发现盆腔包块1月”于2015-7-2入院，1月余前因右侧中腹部疼痛，就诊于当地医院，行彩超提示输尿管结石，盆腔包块。结石治疗后腹痛缓解，于2015-6-9就诊于我院，复查彩超示：①左侧附件区实性包块，建议进一步检查；②左侧附件区囊性包块。入院后行盆腔磁共振示：S1、2、3左前方见约6.3×7.1×8.0 cmT1W1等低、T2W1等高混杂信号，边界尚清。子宫、直肠、卵巢不同程度受压，肿瘤紧贴骶骨。注射Gd-DTPA增强扫面：肿瘤不均匀强化。盆腔内未见肿大淋巴结。提示：S1、2、3左前方占位。术前常规胸片检查示：右侧胸部肿块，考虑来自胸膜可能性大，建议进一步检查。进一步行胸部强化CT检查示：右侧胸膜肿块呈轻度不均匀强化，CT值17-50HU，边缘光滑；两肺叶显示清晰，气管、支气管通畅，纵膈内气管旁可见较大淋巴结，至今约1.1 cm。提示：考虑右侧胸膜良性肿瘤。入院妇检：子宫体前位，正常大小，偏向右侧，宫体左后方触及大小为8×7×7 cm大小质硬包块，固定，无压痛。术前初步诊断：①腹膜后肿瘤？②盆腔包块？③胸腔肿瘤。
于2015-7-4在腰硬联合麻醉下行腹膜后肿瘤切除术，术中见腹腔内少量淡红色腹水，宫体正常大小，双附件外观大致正常。左侧腹膜后肿瘤，大小约8×7×6 cm，表面光滑，见髂外动静脉及左输尿管附着于其表面。打开输尿管表面被膜，提起输尿管，自髂外静脉内侧打开瘤体表面包膜。钝性分离瘤体与包膜界限，完整剥离出瘤体（经家属过目后送快速病理），40分钟后病理结果回报：（腹膜后）低度恶性梭形细胞肿瘤，待常规石蜡明确组织类型。常规关腹。大体标本：灰红灰黄色肿物一个，表面光滑，中等硬度，大小为10.5×6.5×3.9 cm，切面灰黄灰白色。术后病理结果示：
（腹膜后）恶性孤立性纤维性肿瘤，免疫组化染色肿瘤组织：Actin（-）；CD117（-）；CD34（+）；CD68（-）；CD99（+）；CK（-）；Desmin（+）；Dog-1（-）；EMA（-）；Ki-67（+10%-20%）；MyoD1（-）；S100（+）；vimentin（+）；Bcl-2（-）；Mygenin（-）；Cairetinin（-）。术后恢复顺利，于2015-7-9转至我院普外科，于2015-7-14在全麻下行胸腔肿瘤切除术，术中探查见右侧胸腔外带4、5肋间胸膜下见一大小约4×3 cm肿物，包膜完整，边界清楚，血供丰富，质硬，活动度可，术中完整切除瘤体。术后病理回示：恶性孤立性纤维细胞性肿瘤（腹膜后）；（右胸壁）纤维瘤，大小为6×3.2×2.5 cm。免疫组化染色肿瘤组织：Actin（-）、Desmin（-）、Ki-67（+）《10%、S100（+）、Viment（+）。术后定期复查，于2016年4月底复查彩超示：盆腔包块，考虑肿瘤复发，于2016-5-3在山东齐鲁医院行剖腹探查术，术中见巨大包块充满盆腹腔，约25×25×20cm，质软，表面被网膜包裹粘连，腹腔内少量腹水，行盆腔包块切除术。术后病理示：（盆腔）梭形细胞恶性肿瘤，结合免疫组化，符合滑膜肉瘤，肿瘤体积18×17×8cm，免疫组化：CK（+），Bcl-2（+），CD34灶性（+），EMA（-），Desmin（-），CD99（+/-），SMA（-），CD117（-），DOG-1（-），S-100（-），CD10部分弱（+），KI-67局部阳性率约60%。术后定期复查至截稿无复发。
2 讨论
SFT是一种罕见的肿瘤，早期研究认为该病来源于胸膜间皮细胞[1]，随着免疫组织化学、分子生物学技术及电镜的发展，目前认为SFT来源于CD34的树突状间叶细胞，具有向纤维母细胞、肌纤维母细胞、血管外皮细胞及血管内皮细胞分化的特性。多数SFT呈现为良性，预后较好，仍有部分病例为恶性。SFT任何年龄均有发生，以20-70岁的成年人多见，无明显性别及种族差异。通过使用CT影像可以看出此种病症表现为肿块孤立、类圆形或者椭圆形，境界光整，并且出现假包膜的机率为50%，肿瘤的中位最大径大约在6-8 cm，因此体积较大，增强CT扫描呈中度至高度不均匀“地图样”强化，延迟扫描呈渐进性强化模式，“地图样”强化的原因可能与肿瘤内部囊变坏死灶有着密切的关系。此种症状具有较高的复发率和致死率，因此，多采用手术的方式进行治疗，若能积极治疗，患者长期的生存质量还是能得到有效保证。
临床表现取决于肿瘤的部位和大小，首发症状多为无痛性肿块，如肿瘤较大压迫临近脏器可出现相应症状。如中枢神经系统部位的肿瘤，可因阻碍脑脊液回流，导致颅压升高，出现恶心、呕吐、头晕等症状，部分病人可出现副肿瘤综合征、Doege-Potter综合征（主要表现顽固性低血糖）、甲状腺功能低下等。明确诊断需要根据大体标本，组织学特点及免疫组化的结果。SFT大体标本特点：通常有包膜，根据细胞结构、血管化、纤维化的不同可以有多种不同的形态学表现。SFT显微镜下瘤细胞呈梭形、短梭彤或卵圆彤，胞界不清，染色质均一，核仁不明显，异型性不明显，核分裂相少见，细胞排列疏密不均[2]。其特征性标记为CD34，瘤细胞几乎100%弥漫性阳性，Vimentin、CD99、bcl-2部分病例阳性，SMA、CK、S-100、NF68、肌动蛋白均为阴性[3]。
SFT多预后较好，肿瘤大于10cm提示有恶性可能，但肿瘤大小并不是恶性SFT标志之一。以下标准满足3条，则提示恶性肿瘤可能性大：①核分裂像（>4/l0hpf）；②存在核异型性；③高度细胞多形性；④坏死。
目前主要治疗手段是手术完整切除，必要时需辅以放、化疗。手术方式的选择要根据肿瘤的部位、大小及边界情况而定，术中尽可能做到根治性切除可预防肿瘤复发及转移。利用手术的方式完整进行切除是目前治疗孤立性纤维瘤最主要的一种治疗方法，手术的切除难度相对不大，但是在肿瘤晚期已广泛浸润无法完整切除，可进行姑息性手术，术后需辅以放、化疗以减少复发和转移，帮助改善患者长期生活质量。需要注意的是在考虑手术时，应该着重关注瘤体对患者周围器官的压迫问题，并选择合适的体位进行手术，以防出现患者血压下降的并发症；还有对于切口的选择，尽可能不要过多暴露患者的心肺，尽可能选择距离肿瘤较近的位置；注意观察患者的血管是否丰富，如若患者周围血管丰富且相互连接，那么应当选择合适的手术方式，防止造成的创面过大，导致患者大量出血。组织学表现不能准确的判断预后，需长期随访。在随访中，可以发现，其中复发的病例，在CT影像中会明显表现出强化实性成分较之前增多，内可见明显的迂曲扩张强化血管影。因此，应该时刻关注患者的病情，如若发现异常，应及时给予措施治疗。
本例为腹膜后合并胸膜的SFT，术中肿瘤均被完整的切除，因无明确的询证医学的证据证明放化疗有效，且患者较为年轻，有生育要求，故未行后续抗肿瘤治疗。
参考文献
[1]李海校,蔡恩源.松果体区复发孤立性纤维性肿瘤1例[J].青岛大学医学院学报:2014,50(2):104.
[2]魏颖,于鼎,王子慧.孤立性纤维瘤[J].中华普外科手术学杂:电子版,2009,3(4):773-778．
[3]杨爱清,赵斋川,邓双年.孤立性纤维性肿瘤(附2例报告)[J].齐鲁医学杂志:2008,23(6):496-499.
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