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摘要：目的探讨原发性肾巨大错构瘤合并胆结石的有效诊断及治疗方法。方法对1例原发性肾巨大错构瘤合并胆石症患者的临床资料进行回顾性分析。结果本例因右上腹疼痛2周余就诊。外院腹部B超显示胆囊内以及胆囊颈部强回声；上腹部、盆部CT平扫及增强检查均提示左侧后腹膜区存在巨大肿块影，边界清晰；双肾动脉CTA示左边肾周见一大小约24cm×17cm×11cm脂肪密度块状影，确认肿瘤供血血管来源于左肾动脉。全麻状态下先行腹腔镜胆囊切除术，恢复后转泌尿外科行左侧肾错构瘤切除术，术后组织病理学诊断为原发性肾巨大错构瘤。结论原发性肾错构瘤经各种影像学检查均显示为高信号影的巨大软组织肿块，在其瘤体较小时（>4cm）无明显的临床症状，且多采取保守治疗；当其瘤体显示为巨大时（>10cm），采取手术切除的方式。
关键词：肾巨大错构瘤；胆结石；胆囊；腹腔镜
本文引用格式：侯长浩,路小欢,许礼发.原发性肾巨大错构瘤合并胆结石1例[J].世界最新医学信息文摘,2019,19(59):312-313.
0引言
肾错构瘤，又称肾血管平滑肌脂肪瘤（A mL），为肾脏良性实体肿瘤的一种，由不同比例的成熟脂肪组织、疏松结缔组织、厚壁血管和平滑肌组成[1]。A mL系胚胎组织发育异常畸形所致，占肾脏肿瘤的2%~3%，好发于40~70岁人群，且女性多于男性[2]。因其临床表现不典型，容易被患者和医务者忽略，故常在查体或腹部超声以及CT检查时发现。肾错构瘤的诊断主要依靠B超和CT检查。治疗方法的选取常需要综合瘤体的部位、大小、病人的状态等多种因素考虑保守或者是手术治疗。本文分析1例原发性肾巨大错构瘤合并胆囊结石患者的临床资料，探讨其诊断和治疗方法。
1资料分析
患者，女，63岁，因“右上腹疼痛2周余”入院，进食油腻食物时为甚，病程中无发热头痛、恶心呕吐，无腹胀腹泻，无尿频、尿急、尿痛。既往糖尿病史5年，否认高血压、冠心病等慢性病史及外伤手术史。体格检查：T：36.5℃，P：80次/分，R：23次/分，BP：126/92mmHg，发育正常，全身未触及浅表淋巴结肿大，腹平软，右上腹无压痛、反跳痛、无肌卫，未触到肿大胆囊，墨菲征阴性，余未见异常。
实验室检查：生化实验中血浆总蛋白↑87g/L，直接胆红素↑7.4umol/L，总胆红素↑21.6umol/L，葡萄糖↑6.6mmol/L；血常规及肝功能检查均正常。胸片和心电图等均正常。外院腹部B超示：胆囊壁3mm，毛糙，囊内充满密集点状及斑片状强回声，较长处达5mm；同时在胆囊颈部可见15mm的强回声并伴有声影。行上腹部CT平扫提示（见图1）：胆囊大小正常，囊腔密度增高，颈部呈圆形高密度阴影，直径约为2.2cm；左侧腹腔见一巨大占位（病灶未包全），病灶边界清晰，以脂肪成分为主，其内见斑片状絮状模糊影，并见较多血管包绕、穿行，周围肠管呈受挤压推移改变，余未见异常。进一步行上腹部MRI平扫增强提示（见图1）：肝内外胆管未见扩张；胆囊壁轻度增厚，底部可见较低信号，呈点状分布；右肾见直径约0.7cm长T1长T2信号影，边界清晰；左侧后腹膜区见大小约25cm×15cm×13cm巨大肿块影；呈高信号影，内部可见纤维分隔及血管影，其中供血血管来源于左肾动脉，脂肪抑制相呈低信号，肿块周围见少量液体信号影，余未见异常。盆部CT平扫+增强检查（见图1）：左侧腹部脾脏与左肾之间见约24cm×17cm×11cm的占位影，CT值为-52HU；增强后，见血管强化与部分间隔和包膜强化，推移脾脏及左肾。为进一步了解肿瘤血供情况，行双肾动脉CTA示：左边肾周见一大小约24cm×17cm×11cm脂肪密度块状影，边界清晰，CT值约-71HU；团块内密度不均匀，可见片絮状稍高密度及多发血管影，肿瘤供血血管来源于左肾动脉，邻近组织受压移位改变；右侧肾周正常；余双肾肾动脉及主要分支正常。临床诊断：胆囊结石伴慢性胆囊炎合并原发性左肾巨大错构瘤。
手术过程：入院完善术前检查后于2017年10月23日先行腹腔镜胆囊切除术，限期处理腹膜后肿瘤。在全麻下，于脐孔下缘切开皮肤约1.0cm，通过此切口置入第一个Tracor，接通气腹机连接管，制造气腹，使腹腔内压力维持在14mmHg。探查：腹腔见腹腔内胆囊与大网膜无粘连。在操作过程中见：胆囊体积约8cm×4cm×3cm，胆总管约0.5cm。胆囊三角结构清晰，用分离钳解剖胆囊三角，见胆囊动脉位于胆囊管的后方。再次明确解剖关系后分别离断胆囊管和胆囊动脉，用电凝钩将胆囊分离切除。经彻底止血后，将胆囊置入微创外科切除组织取出器自剑突下切口取出，检查胆囊窝，未见明显出血及胆汁渗漏，术毕。术中出血约10 mL，见胆囊壁水肿、充血明显，胆囊内有结石数枚，最大直径2cm。术后给予抗炎、保肝补液等支持治疗，1周后行左侧肾错构瘤切除术。于2017年11月1日行肾巨大错构瘤切除术。手术过程：麻醉成功后留置导尿，患者取右侧卧位，升高腰桥。常规消毒铺单，取左侧十一肋间切口，从脊肌边缘开始切开皮肤，沿十一肋斜行切开至髂前上棘内侧，逐层切开腹外斜肌和背阔肌沿11肋骨尖下方切开腰背筋膜进入腹膜后间隙。剪断第12肋骨的末端，推开上方胸膜和前侧腹膜，然后向两端剪开，切口撑开器暴露切口。术中见：后腹膜腔巨大肿瘤，可见包膜。将包膜游离，于肾外侧中极可见血管自肾实质内发出，双重hemolock结扎血管后，将肿块完整切除，直径约20cm（见图2）。仔细检查创面，无活动性出血后，切口下方另戳洞放置F26橡胶引流管一根。术中出血约160 mL，术后患者安返病房。
术后病理诊断：石蜡常规表现：破碎胆囊组织一堆，大小5cm×5cm×1.5cm，壁厚0.2cm，黏膜灰红色，较粗糙并见少量结石。免疫组化结果：ae1/ae3（+），ck7(+)，ck19(+)，ck20(-)，p53少量（+），ki-67（+）个别。病理诊断：慢性胆囊炎伴胆石症。肿瘤病理检查表现：肿块一枚，大小25cm×18cm×10cm，表面光滑，切面灰黄色，质中偏软（见图2）。免疫组化结果：平滑肌肌动蛋白(+)，melan-a(+)，波形蛋白(+)，结蛋白(+)，cd34(+)，s-100(-)，ck-p(-)，cd10(-)，ki-67(1%+)，hmb45(+)。病理诊断：左肾巨大错构瘤。综合诊断：原发性左肾巨大错构瘤合并胆结石。
2讨论
迄今为止文献报道的巨大肾脏A mL（>20 cm）仅有少数病例。由于肿瘤体积较大，报告类似病例及其诊断和治疗至关重要。临床上，肾错构瘤分为Ⅰ型和Ⅱ型[3]：Ⅰ型为无结节硬化型，无明显的临床症状，瘤体较大且多为单侧；Ⅱ型常合并结节性硬化，瘤体较小且为双侧，存在皮脂腺瘤、癫痫、智力低下等典型症状。据Ewalt DH等[4]的相关研究报道，肾错构瘤每年可在其最大尺寸的基础之上生长4cm。Chronopoulos等[5]则提出了对肾巨大错构瘤的理解：当瘤体直径达到10厘米以上时，它们就被称为肾巨大错构瘤。A mL的逐步增大引起的出血性动脉瘤则使压迫症状的发生率和破裂出血的风险增加。下背痛，血尿和休克则提示腹膜后出血，称为Wunderlich综合征。这些临床表现是A mL患者寻求就诊的主要原因。大多数<4cm的肿瘤无症状，患者可以通过保守治疗或射频消融治疗[6]。随着肿瘤的生长，可能压迫胃肠道出现消化道症状。此外，在腹部存在肿块的情况下较容易通过触诊确认。肿块在超声中表现为高回声，并且在CT扫描时具有脂肪密度。同时据Vitaly M[7]的研究表明，hmb45免疫组织化学染色阳性可用于区分肾A mL和其他肾肿瘤。
本例患者，中年女性，因“胆囊结石数年”住院拟行胆囊结石外科治疗。入院后行上腹部CT平扫时意外发现后腹膜占位，以脂肪成分为主。根据影像学检查结果，该患者为Ⅰ型肾错构瘤，肿瘤压迫周围小肠、结肠等，考虑来源于左肾动脉。继续保守治疗则可能会出现压迫重要脏器的风险，引起一系列临床表现和严重并发症。如恶心呕吐、里急后重等消化道症状。结合患者病史及影像学检查结果，即使瘤体很大，但肿瘤生长速度较慢，故患者还未有相应的症状。治疗上以手术切除为主，对于术后复发的病例，只要一般情况允许，仍应持积极的态度，可再次手术。但是许多肾错构瘤患者因病程较长，消耗大，压迫消化道影响进食，故营养状态尤其是白蛋白水平较低。而且手术时间较长，失血多，术后恢复慢，对营养及热量的需求大，故术前应根据具体情况给予一定的高能量营养补充及白蛋白储备。本例患者在外院行B超检查时未能明确诊断，结合其他影像学检查及术后病理诊断确诊，分析原因可能包括以下两个方面：肾错构瘤的组织成分不同，其超声表现不典型，较难确诊[8]。本例患者为Ⅰ型肾错构瘤，尽管瘤体很大且压迫小肠及结肠，但无相应的直接临床症状。③或为胆囊结石伴慢性胆囊炎的临床症状掩盖了肾错构瘤的相关症状，这为诊断带来了困难。故综合采用多种影像学检查对疾病进行分析。本例中，运用MRI平扫、CT增强扫描检查技术等多种影像学辅助检查，同时结合双肾动脉CTA判断肿瘤供血血管来源于左肾，最终诊断为肾错构瘤合并胆结石。
综上所述，瘤内存在脂肪组织作为肾错构瘤的一个特征性表现[9]，已经成为其诊断的关键所在。由于其内组成成分的比例不同，其超声和CT检查可呈现不同表现，脂肪呈低密度，其CT值在-20~-120 HU，特征性表现为高回声；血管、平滑肌呈等密度，表现为低回声，这对肾错构瘤具有诊断意义。本例错构瘤较为典型，而不典型错构瘤诊断时可根据Hara I等[10]的研究进行诊断，即通过影像学结果结合冰冻病理检查和超声下穿刺活检。
目前肾错构瘤的治疗以保守治疗、肾部分切除、全切及肾动脉栓塞为主。手术治疗被认为是肾巨大错构瘤的最佳方法。AI Thani等[11]的研究表明，治疗方法取决于瘤体直径的大小，当其直径<4cm时采取保守治疗，当其直径>4cm选择外科手术治疗。尤其对于持续性出血或怀疑为恶性肿瘤的巨大肿瘤，部分或全部肾切除术是治疗的选择[12]。
参考文献
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[10]Hara I,Miyake H,Hara S,et al.Role of percutaneous image guided biopsy in the evaluation of renal masses[J].Uro Int,2001,67(3):199-202.
[11]AI Thani H,EI Mabrok J,EI Menyar A,et al.Clinical presentation and outcome of mesenteric vein thrombosis:a single center experience[J].Angiology,2015,66(3):252.
[12]Faddegon S,So A.Treatment of angiomyolipoma at a tertiary care centre:The decision between surgery and angioembolization[J].Can Urol Assoc J,2011,5(6):138-141.
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