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摘要： 先天性心脏病(简称“先心病”)是全球也是我国新生儿出生缺陷疾病之首，先心病患儿普遍存在营养不良的情况，本文通 过回顾文献，聚焦于能量摄入不足、营养物质利用障碍、能量消耗增加三方面进行叙述，简述先天心脏病合并营养不良发生机制的研究 进展，提高对儿童先天性心脏病合并营养不良的认识及重视。
关键词：儿童,先天性心脏病,营养不良,摄入不足,利用障碍,消耗增加
先天性心脏病( congenital heart disease，CHD)是全球 最常见的出生缺陷， 约占各种先天畸形的 28%[1-2] 。1996— 2009 年 CHD 患病率不断上升， 2009 年至今 CHD 稳居我 国出生缺陷之首 [3]。国内研究显示： 我国儿童 CHD 检出率 为 2.4‰~10.4‰[1.3]， 国外研究显示， 儿童 CHD 的发病率为 6.7‰~11.5‰[4-5]。
CHD 儿童患者营养不良的发生率远远高于同龄人群， 根据《中国儿童发展纲要(2021—2030 )、( 2011—2020 年)》要求， 5 岁以下儿童生长迟缓率需控制在 5% 以下 [6]， 低体重率需控制在 5% 以下 [7] ，然而检索近 3 年来国内外 关于 CHD 患儿营养状况相关研究的文献报道发现其生长 迟缓发生率最低为 8.7%，最高为 44%; 低体重发生率最低 为 15.3%，最高为 85. 1%，远远高于同龄人群 [8-9]。
CHD 儿童营养不良的原因较复杂， 其生长发育不仅受 疾病、遗传因素以及环境因素的影响，更重要的是营养因 素的问题。能量需求增加及能量摄入不足被普遍认为是导 致该人群患儿生长发育落后的主要原因 [10]。由疾病本身进 展导致患儿出现能量摄入不足、营养物质利用障碍、能量 消耗增加从而发生营养不良，有文献报道，当 CHD 患儿 合并肺动脉高压、心力衰竭、反复感染及喂养困难等因素 时，营养失衡情况更甚，不仅严重影响患儿生长发育，更 对其治疗及预后带来极大的挑战 [11]。
1 能量摄入不足
因喂养困难而导致能量摄入不足，是 CHD 患儿营养 不良的主要原因。有文献报道： CHD 儿童能量需求应该 比健康婴儿建议的高 10%~20%[12] ，然而 CHD 患儿日常能 量摄入量仅能达到正常同龄儿的(88±17) %[13] 。杨玉霞 等 [14] 研究报道， 以喂养过程及喂养结局来评价喂养困难的发生率分别为 31.2%、35.8%，且 35.8% 的 CHD 患儿存在 摄入量不足。焦文娟 [15] 研究报道， 室间隔缺损( ventricularseptal defect， VSD)婴幼儿喂养困难发生率为 56.64%，明 显高于国内婴幼儿喂养困难发生率 21.4%[16] 。国外研究报 道 [17]， CHD 合并肺动脉高压的患儿喂养困难的发生率高 达 40%~70%。张慧文等 [18] 对于 6~24 月的 CHD 患儿的研 究报道：仅 9.6%CHD 患儿达到喂养合格， 54.8% 的 CHD 患儿存在能量摄入量不足，同时对其能量摄入水平进行分 析，平均为(89.14±31.60 ) kcal/ (kg ·d)， 仅 45.2% 的 患儿达到 WHO 建议正常婴儿能量需要量。
由于 CHD 患儿异常的心脏解剖结构， 患儿在喂养时 可出现呼吸窘迫、容易呛咳、出汗、厌食等喂养困难症 状，且发病越早、病情越重，喂养越困难 [19-20] 。低出生体 重患儿发生低体重、生长迟缓的危险性分别比正常儿童约 高 3.902 倍及 4.201 倍 [21-22] ，当 CHD 合并低出生体重，患 儿因其吞咽、吸吮能力弱，加之患儿胃容量不足、摄入减 少，且易呛咳引起肺炎、窒息， 最终导致能量物质摄入障碍 而出现营养不良。国外的研究表明 [23]， 近 40% 的 CHD 婴 儿被报道患有胃食管反流(gastroesophageal reflux disease， GORD) ，出现进食后呕吐、食物摄入障碍，是导致先心 患儿摄入障碍发生营养不良的另一原因。
儿童 CHD 营养不良的严重程度同时也与先心缺损程 度、缺损位置、缺损类型密切相关。国内外研究表明：青 紫型 CHD 患儿发育迟缓比无青紫型患儿更常见，且可持续 至学龄期 [20] 。一些简单的 CHD 如室间隔缺损、房间隔缺 损等单一类型 CHD， 患儿初始临床表现可不明显， 营养不 良情况可不突出，仅在儿童期或成人期因运动耐力受限、 活动减少、呼吸问题等表现出异常而被重视，但复杂类型CHD 如法洛四联症、大动脉转位等严重类型引起大量的 动静脉血混流，导致血流动力学异常，在早期即出现严重 的临床症状，营养不良情况明显且易导致多系统生长发育 障碍 [21]。
在所有先天性心脏缺损中，大量心内或心外分流导 致肺循环压力增加和容量负荷增大，从而导致肺动脉高压 (pulmonary arterial hypertension， PAH)发生和进展 [24] 。研 究表明，CHD 合并 PAH 是患儿出现营养不良的重要因素之 一 [22] 。有文献报道 [25] ，室间隔缺损合并 PAH 的患儿的身 高发育明显受阻。由于体肺分流引起肺循环血流量增加、 压力升高，持续高动力的血流刺激下可逐步引起肺血管重 构、 PAH 形成， 使右心射血受阻， 静脉回心血量减少， 全 身静脉淤血，引起肠系膜静脉淤血、肠道水肿，患儿可出 现恶心、食欲缺乏、腹胀等消化道症状;同时，患儿由于 长期处于慢性疲劳状态而可导致进食障碍使营养物质摄入 障碍 [26]。
对于此类儿童的喂养，部分因家长并未正确认识疾病 对其生长发育带来的风险，在喂养上一般多是给予母乳喂 养及奶粉、米糊等常规食物摄入， 无法满足患儿真正的能量 需求。CHD 患儿首选经口喂养，伴吞咽困难或合并GORD 建 议经鼻一胃管饲肠内营养(EN)，摄入不足时应积极补充肠 外营养(PN)，《先天性心脏病患儿营养支持专家共识》中建 议 [27]，PN 推荐能量通常为EN 推荐能量的70%~80%，新生儿 稳定期 PN 能量推荐为： 足月儿 70~90kcal/(kg ·d)，早产儿 80~100 kcal/(kg ·d); EN 能量推荐为 105~130keal/(kg ·d)， 早产儿需提高至 110~135 kcal/ (kg ·d) ，部分超低出生体 重儿需达 150kcal/(kg ·d)。 EN 喂养母乳为最佳; PN 制 剂主要有氨基酸、脂肪乳剂、葡萄糖及电解质。国外对于 0~2 岁 CHD 患儿 3 d 饮食摄入情况的研究发现 [28] ，其能 量摄入量低于推荐日摄入量(RDA) ， 蛋白质、碳水化合 物、钙摄入量高于 RDA ，而纤维、钾、铁摄入不足。
2 物质利用障碍
以左向右分流型 CHD 为主的患者，由于体循环血量较 正常减少，胃肠道供血不足、血流灌注减少导致胃肠道黏膜的氧供相对或绝对减少，严重的胃肠道缺氧可造成胃肠 黏膜的损伤， 而引起消化系统功能障碍; 有文献报道 [29]， CHD 患儿行手术治疗过程中使用体外循环或出现手术损 伤、低温、缺血再灌注损伤等均可引起或加重胃肠道血流 灌注减少，使胃肠道黏膜出血坏死，黏膜上皮细胞屏障功 能受损，从而导致细菌移位和内毒素移位，可引起全身炎 症反应综合征(systemic inflammatory response syndrome， SIRS)的发生，甚至可引起多器官功能障碍综合征(multiple organ dysfunction syndrome， MODS) ， 严重影响消化系统 正常功能、危及患儿生命。当 CHD 进展至心力衰竭也可导致静脉系统淤血致使肠道功能紊乱营养吸收障碍。国外 一项针对成人 CHD 的研究表明 [30]，在 CHD 患者常存在潜 在的右心衰竭，导致胃肠道水肿引起患者营养物质吸收障 碍。另一方面由于外周循环血容量下降、循环血氧不足进 一步导致体内酸碱平衡紊乱而发生酸中毒，母乳或者奶制 品、辅食营养物质不能有效运用，导致营养物质吸收及利 用障碍;研究表明 [26] ：在青紫型 CHD 中，慢性缺氧引起 代谢性酸中毒是厌食和细胞内营养物质能量转换障碍的重 要因素。
营养物质必须通过氧化作用，才能产生和释放出化学 能来满足人体代谢活动。当 CHD 患儿合并肺部感染时， 患儿肺功能进一步受限，吸入的氧气量减少加之肺部氧和 能力下降，尤其当患儿出现心力衰竭、呼吸衰竭，缺氧情 况进一步加重，组织氧化作用下降，机体氧化还原状态失 衡诱发物质能量代谢异常 [31]，最终导致患儿摄入母乳或者 奶制品、辅食营养物质不能有效利用。有研究发现 [32] ：急 性肺炎常造成患儿体重下降，而反复发生肺炎则可以同时 影响患儿身高和体重的增长。
CHD 儿童由于心功能不全， 以致胃肠道吸收、摄取营 养障碍，易发生营养不良和低蛋白血症。Leite 等 [33] 对 30 例左向右分流的 CHD 患儿与 20 名营养良好儿童进行对比 研究发现，CHD 患儿营养不良的发生率为 83.3%，其白蛋白 和前白蛋白水平显著低于营养良好儿童。有研究报道 [21]： 在充血性心力衰竭以及存在发绀的患儿中发现了轻微的蛋 白质吸收不良以及明显的脂肪吸收不良;并且发现在给予 CHD 患儿高热量喂养时可出现脂肪泻、胆汁盐丢失和胃排 空延缓而引起脂肪吸收不良。
3 能量消耗增多
人体总能量代谢(TEE)包括基础代谢能量消耗 ( 50%~60%)、身体运动的能量消耗( 15%~30%)、精神 活动消耗、食物的特殊动力效应等，婴幼儿还包括生长所 需能量;静息能量消耗( REE)是基础代谢能量消耗加食 物特殊动力作用和完全清醒状态下的能量代谢， 约占 TEE 的 65%~70%[11]。国内外研究均表明 [11.34-35]： CHD 患儿 TEE 对比营养正常儿童显著增高 30%， REE 无明显差异性， 同 时认为 TEE 升高与患儿年龄增长、机体活动量增大、能量 消耗升高密切相关; 也有学者认为： CHD 患儿 TEE 升高可 能是由于其因生长发育落后而需要更多的能量追赶生长， 以及其在体力活动时所消耗的能量大于正常健康同龄儿童 所致 [35]。
有文献报道 [25]： CHD 患儿心脏、呼吸耗能比健康婴 儿要高 3~5 倍。 CHD 异常的血流动力学导致患儿心脏负荷 增加，心脏射血时通过加快心率、增加心肌收缩力等改变 来维持血液循环，导致心脏做功增加，心肌耗能增加，尤其是复杂型 CHD， 因其血流动力学严重异常而耗能更著; Farrell 等 [36] 等研究显示， 室缺合并心衰组较非心衰组 REE 高 8.0kcal/ (kg ·d)， TEE 高 15 kcal/(kg ·d)。对于紫绀 型 CHD 患儿， 由于其长期处于缺氧状态， 导致其内环境改 变，如血液黏稠度增加高、血流速度减慢，进一步导致脑 部神经元缺血、缺氧， 从而出现代谢障碍、功能异常 [37] 。 当 CHD 患儿出现肺功能不全甚至呼吸衰竭时，气体交换 效率进一步下降，呼吸肌做功增加来代偿性增加呼吸频率 改善缺氧症状，导致机体耗氧量增加，能量代谢增加而过 度消耗。
在没有进展为心力衰竭时， CHD 患儿体内神经内分泌 系统也处于激活状态 [38]， 交感神经兴奋释放儿茶酚胺以提 高心肌收缩力和心率，增加心排血量;同时因心脏射血减 少， 肾血流灌注量减少而激活肾素 - 血管紧张素 - 醛固酮 系统，肾上腺髓质进一步释放儿茶酚胺，为维持心功能使 心脏做功增加而加重心脏负荷，并在儿茶酚胺对于心肌细 胞的毒性作用下，导致患儿代谢增加的同时进一步促进患 儿心力衰竭的进展 [39]。研究发现 [40]，在出现充血性心力衰 竭的婴儿中， 维生素 D 和血钙水平中位数降低 5%~18% ， 维生素 D 缺乏可通过抑制肾素的合成而导致肾素 - 血管紧 张素 - 醛固酮系统的上调，使代谢进一步增强。
在同等运动强度下， CHD 患儿能量消耗普遍大于正常 儿童。由于 CHD 患儿存在缺氧情况， 无青紫型 CHD 患儿 多为左向右分流型，此类患儿在运动时右向左分流量明显 增加， 体循环血量减少， 周围组织缺氧明显; 青紫型 CHD 由于患儿肺循环血量储备有限，运动时更不能满足机体对 氧气需求的增加，故均导致机体有氧酵解减少，无氧酵解 比例增多，导致机体乳酸堆积，乳酸循环增加，因其能量 利用效率较低，而导致高代谢状态持续时间长，能量消耗 增加 [41]。
目前关于食物特殊动力效应对 CHD 儿童的影响暂无 确切的报道， 但有文献推测 [41] 可能是食物摄入时呼吸困难 加重，导致患儿厌食、缺氧情况恶化，呼吸功能障碍、做 功增加;另一方面是进食引起交感神经亢进、糖利用比例 增加、蛋白质分解增加致食物特殊动力效应增加。
综上所述，通过文献回顾，我们可以了解到 CHD 合 并营养不良的发生是复杂的。营养不良本就对儿童生长发 育带来极大的影响，在先天性心脏病的基础上合并营养不 良不仅加重患儿疾病本身的严重程度，威胁其正常的生长 发育，同时加大患儿出现合并症及并发症的风险。
随着医疗技术的发展，人们对于先天性心脏病的治疗 理念已经由提高生存率到如今改善患儿生长发育情况，提 高患儿生存质量。简单的先天性心脏病如室间隔缺损、房 间隔缺损或动脉导管未闭等，部分患儿可随着生长发育有缺损闭合的可能， 但更多的患儿需要手术治疗， CHD 患儿 的营养状况不仅会影响其生长发育，更是会影响到 CHD 患 儿治疗方式的选择及预后情况。因此，正确认识儿童先天 性心脏病儿童发生营养不良的发生机制，不仅有助于帮助 患儿制订合理的喂养策略，也为其基础疾病的治疗提供良 好的营养支持，进一步改善临床预后，促进其生长发育， 提高生存质量。
参考文献
[1] 曹景颖 , 吴信 , 陈寄梅 , 等 . 坚守初心与使命 -- 我国先天性心脏病事业的开创与继承 [J]. 中国心血管病研究 , 2021. 19(7): 577-581.
[2] LIU Y, CHEN S, ZUEHLKE L, et al. Global birth prevalence ofcongenital heart defects 1970-2017: updated systematic review and meta-analysis of 260 studies. [J]. Int J Epidemiol, 2019. 2: 455-463.
[3] 沈建华 , 张笑男 , 仇赛云 , 等 . 云南省出生缺陷、先天性心脏病流行趋势与全国的比较分析 [J]. 卫生软科学 , 2019. 33(10): 87-91.
[4] MAT B M, SAPIAN M H, JAMIL M T, et al. The birth prevalence, severity, and temporal trends of congenital heart disease in the middle-income country: A population-based study. [J]. Congenit Heart Dis, 2018. 6: 1012- 1027.
[5] HANSEN M, GREENOP K, YIM D, et al. Birth prevalence of congenital heart defects in Western Australia, 1990-2016. [J]. J Paediatr Child Health, 2021. 10: 1672- 1680.
[6] 潘锋 . 《中国儿童发展纲要 (2021—2030 年 )》: 为促进我国儿童健康成长确定明确目标 [J]. 妇儿健康导刊 , 2022. 1(1): 9- 11. 16.
[7] 中国儿童发展纲要 (2011-2020 年 )[J]. 新华月报 , 2011(17): 101-107.
[8] 刘锦秀 , 施惠斌 , 白绍蓓 , 等 . 先心病患儿营养评估及营养干预效果评价 [J]. 天津医科大学学报 , 2021. 27(3): 271-273. 278.
[9] 李莉娟 , 胡春梅 , 石慧 , 等 . 婴幼儿先天性心脏病术前营养状况分析 [J]. 临床医学工程 , 2020. 27(06): 829-830.
[10] 顾莺 , 胡雁 , 张慧文 , 等 . 先天性心脏病患儿能量消耗的系统评 价与 Meta 分析 [J]. 护理研究 , 2016. 30(31): 3861-3867.
[11] 崔彦芹 , 李莉娟 , 周娜 , 等 . 高热量配方奶粉对先天性心脏病合并营养不良婴儿术后生长追赶的影响 [J]. 中华临床营养杂志 ,2017. 25(3): 176- 182.
[12] COSTELLO C L, GELLATLY M, DANIEL J , et al . Growth Restriction in Infants and Young Children with Congenital Heart Disease[J]. Congenit Heart Dis, 2015. 10(5): 447-456.
[13] WONG J J, CHEIFETZ I M, ONG C, et al. Nutrition Support for Children Undergoing Congenital Heart Surgeries: A Narrative Review[J]. World J Pediatr Congenit Heart Surg, 2015. 6(3): 443-454.
[14] 杨玉霞 , 顾莺 , 叶岚 , 等 . 基于喂养过程和喂养结局评价的先天性心脏病患儿喂养困难现状研究 [J]. 护士进修杂志 , 2020.35(15): 1436- 1439.
[15] 焦文娟 . 室间隔缺损婴幼儿手术前后营养状况及其影响因素的研究 [D]. 北京 : 北京协和医学院 , 2012.
[16] 徐海青 , 戴琼 , 汪鸿等 . 6~36 月龄婴幼儿喂养困难现状研究 [J]. 中国实用儿科杂志 , 2012. 27(5): 375-377.
[17] BLASQUEZ A, CLOUZEAU H, FAYON M, et al. Evaluation of nutritional status and support in children with congenital heart disease. [J]. Eur J Clin Nutr, 2016(4): 528-31.
[18] 张慧文 , 顾莺 , 王慧美 , 等 . 先天性心脏病患儿营养及喂养现状的调查研究 [J]. 中华护理杂志 , 2016. 51(5): 578-582.
[19] ST PIERRE A, KHATTRA P, JOHNSON M, et al. Content validation of the infant malnutrition and feeding checklist for congenital heart disease: a tool to identify risk of malnutrition and feeding difficulties in infants with congenital heart disease[J]. J Pediatr Nurs, 2010. 25(5): 367-374.
[20] ZHANG M, WANG L, HUANG R, et al. Risk factors of malnutrition in Chinese children with congenital heart defect[J]. BMC Pediatr, 2020(1): 213.
[21] 王晓航 , 吴珍 , 莫绪明 , 等 . 先天性心脏病婴儿生长发育状况及其危险因素分析 [J]. 中华小儿外科杂志 , 2012. 33(6): 441-445.
[22] 邵文燊 . 不同喂养方式下先天性心脏病患儿体格和智力发育状况的研究 [D]. 南京 : 东南大学 , 2017: 1-55.
[23] MARINO L V, JOHNSON M J, DAVIES N J, et al. Improving growth of infants with congenital heart disease using a consensus-based nutritional pathway[J]. Clin Nutr, 2020. 39(8): 2455-2462.
[24] 徐茁原 , 李强强 , 顾虹 . 先天性心脏病相关肺动脉高压研究进 展 [J]. 中华实用儿科临床杂志 , 2019. 34(13): 1030- 1032.
[25] 余俊娟 . 先天性心脏病患儿营养状况调查及干预研究 [D]. 上海 :上海交通大学 , 2011: 1-88.
[26] 汪毅 , 任乐 , 闫明亮等 . 发绀型先天性心脏病儿童营养状况分析 [J]. 世界临床学 , 2018. 12(3): 79-80.
[27] 戚继荣 , 颜伟慧 , 徐卓明 . 先天性心脏病患儿营养支持专家共 识 [J]. 中华小儿外科杂志 , 2016. 37(1): 3-8.
[28] TAIS C, MARLENE T, ROSIRIS R A, et al. Assessment of Food Intake in Infants Between 0 and 24 Months with Congenital Heart Disease[J]. J Arq Bras Cardiol 2007. 89(4) : 197-202.
[29] KLINGENSMITH N J, COOPERSMITH C M. The gut as the motor of multiple organ dysfunction in critical illness[J]. Critical Care Clinics, 2016. 32(2): 203-212.
[30] SHIINA Y, MATSUMOTO N, OKAMURA D, et al. Sarcopenia in adults with congenital heart disease: Nutritional status, dietary intake, and resistance training[J]. J Cardiol, 2019(1): 84-89.
[31] 顾书媛 , 余静 , 莫玲等 . 蛋白质氧化及其对机体氧化还原状态的 影响 [J]. 食品工业科技 , 2012. 33(17): 382-387.
[32] 王晓航 , 吴珍 , 莫绪明 , 等 . 先天性心脏病婴儿生长发育状况及其危险因素分析 [J]. 中华小儿外科杂志 , 2012. 33(6): 44-445.
[33] LEITE H P, DE CAMARGO CARVALHO A C, FISBERG M . Nutritional status of children with congenital heart disease and lift-to-right shunt. The importance of the presence of pulmonary hypertension[J]. Arq Bras Cardiol, 1995. 65(5): 403-407.
[34] 李瑞恒 , 戚继荣 . 先天性心脏病患儿围手术期能量代谢规律研究 进展 [J]. 中华临床营养杂志 , 2015. 23(3): 189- 192.
[35] LEITCH C A, KARN C A, PEPPARD R J, et al. Increased energy expenditure in infants with cyanotic congenital heart disease[J]. The Journal of Pediatrics, 1998. 133(6): 755-760.
[36] FARRELL A G, SCHAMBERGER M S, OLSONIL, et al. Large left-to-right shunts and congestive heart failure increase total energy expenditure in infants with ventricular septal defect[J]. The American Journal of Cardiology, 2001. 87(1): 1128- 1131.
[37] 俞宏真 , 李奋 , 朱铭 , 等 . 紫绀型先天性心脏病患儿脑组织磁共 振波谱研究 [J]. 临床儿科杂志 , 2011. 29(7): 630-634.
[38] 彭静 , 王瑞耕 , 刘玲等 . 心率变异性分析在先天性心脏病合并阵发性室上性心动过速患儿中的意义 [J]. 临床儿科杂志 , 2016.34(7): 486-488.
[39] CRUISKSHANK J M, NEIL-DWYER G, DEGAUTE J, et al . Reduction of Stress/ Catecholamine-induced Cardiac Necrosis by Beta1-Selective Blockade[J]. Survey ofAnesthesiology, 1988. 32(2):87.
[40] 刘训 , 吴春 . 儿童先天性心脏病围术期营养支持的研究 [J]. 医学 信息 , 2019. 32(9): 21-24.31.
[41] 谢丽清 . 先天性心脏病患儿围手术期能量代谢影响因素研究进 展 [J]. 国际儿科学杂志 , 2017. 44(11): 744-748.
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