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摘要：目的探讨巨大阔韧带浆液性囊腺瘤的临床特点、诊断及治疗。方法对我院收治的阔韧带浆液性囊腺瘤1例的临床资料进行回顾性分析。结果本例因下腹部隆起6个月入院。入院后行腹部B超、CT增强扫描等考虑为附件区肿瘤，遂行剖腹探查术。术中见阔韧带处有一巨大囊性包块，共吸出囊性液体6800 mL，钝性剥离囊肿壁，于基底部依次缝扎止血、关闭阔韧带前后叶切口。术后病理报告：(盆腔)浆液性囊腺瘤。确诊为巨大阔韧带浆液性囊腺瘤，术后予补液扩容、止血、保护胃粘膜、预防感染等治疗，症状好转出院。随访1年，病情未复发。结论巨大阔韧带浆液性囊腺瘤临床少见，选择合理的检查方法并结合病史综合分析，方可避免或减少副损伤。
关键词：阔韧带肿瘤；浆液性囊腺瘤；误诊；病例报告
本文引用格式：马丹丹,卢秀琴,卢佳男.巨大阔韧带浆液性囊腺瘤1例并文献分析[J].世界最新医学信息文摘,2019,19(59):311,313.
1病例资料
女，20岁。因下腹部隆起6个月入院。6月前开始自觉下腹部隆起，无腹痛、腹胀，未在意。就诊于我院妇科门诊，经妇科查体后，门诊以盆腹腔巨大包块性质待查收入院。查体：生命体征正常，心肺检查未见异常；盆腹腔可触及一如孕足月包块，边界尚清，上界达剑突下，占满整个盆腹腔，质中，活动度差，无压痛。专科查体（肛诊）：外阴发育正常，阴毛呈女性分布；宫体触诊不满意，盆腹腔可触及一如孕足月包块，边界尚清，质中，无压痛。查癌抗原12-5 46.67U/mL，余化验未见异常。妇科B超检查示：子宫小。泌尿系B超示：双肾肾盂积水（轻度）。下腹部及盆腔增强CT示：下腹部及盆腔巨大囊性包块，考虑右侧附件区囊肿；双肾未见异常。(图1)。初步考虑为附件区肿瘤，遂在全身麻醉下行剖腹探查术，术中见盆腹腔无腹水形成，盆腹腔内可见一30cm×20cm×15cm大小的囊性包块，表面光滑，囊性，壁薄，内液清亮，于该囊肿表面荷包缝合、切开0.5cm小口，吸净囊液，共吸出6800 mL液体，探查见包块位于子宫与膀胱腹膜返折之间，来源于右侧阔韧带。右侧附件与部分肠管粘连，钝性分离粘连，右侧卵巢可见一2.5cm×2cm大小囊肿，壁厚，囊液为巧克力样液体。双侧输卵管细长，左侧卵巢外观未见明显异常。子宫偏小，未见结节及突起。剥除右侧阔韧带囊肿及右侧卵巢囊肿，术中快速冷冻病理学检查报告：良性。故行右侧阔韧带囊肿剥除术及右侧卵巢囊肿剥除术。子宫直肠窝留置腹腔引流管一枚自右下腹引出。术后第4天拔除。术后病理报告：(盆腔)浆液性囊腺瘤，（右侧卵巢）子宫内膜囊肿，术后予补液扩容、止血、保护胃粘膜、预防感染等对症支持治疗。术后第7天，痊愈出院。随访1年，病情无复发。
图1巨大阔韧带囊腺瘤下腹部及盆腔增强CT示：下腹部及盆腔巨大囊性包块，大小约33.9×12.8cm，边缘光整，病变与右侧附件区关系密切，邻近子宫及肠管受压移位。双肾形态、位置良好，实质密度均匀，肾盏与肾盂未见扩张，肾窦及肾周脂肪间隙清晰。膀胱充盈差，壁薄厚均匀，腔内未见异常密度影。注入造影剂示：子宫强化均匀。膀胱壁未见异常强化。所扫范围肠管壁未见异常强化。盆腔及腹膜后未见明显淋巴结影。
2讨论
2.1临床特点
阔韧带肿瘤位于子宫体侧壁向宫旁生长突出于阔韧带两叶之间。据报道，阔韧带肿瘤常见于育龄期妇女[1]。此处肿瘤的组织来源既可是上皮组织，也可是间叶组织，如间叶源性肿瘤主要为平滑肌瘤，临床较常见，且以良性病变具多[2,3]。上皮源性肿瘤主要有浆液性肿瘤、滋养叶细胞肿瘤、转移癌等，临床少见。阔韧带肿瘤通常无症状，病变较小时不为人们所发现。患者起初常以腹胀、腹痛、下腹坠之主诉入院，无膀胱受压及肠道功能紊乱或其它不适[4]。当肿块生长达到巨大比例时，它可以出现盆腔疼痛和膀胱及肠道受压、功能障碍症状[5]。该病例临床罕见，症状隐匿且不典型，故术前诊断较困难。
2.2诊断
该病例中，部位的特殊性、巨大病灶、较高水平的CA-125和组织来源不同是诊断上的难点，这就导致临床和放射学上与卵巢肿瘤鉴别的困难[6-8]。该部位肿瘤的诊断通常以超声为主,但超声因肠气干扰、操作者因素等,对小病灶易漏诊,误诊率较高。影像学CT表现为：密度均匀或不均匀的实性肿物，强化程度可以等、低或高于子宫肌层；在T1WI上呈等信号，T2WI上呈与平滑肌相似的低信号，MRI表现较为典型，在T1WI上呈等或低信号、在T2WI呈低信号，在DWI上呈稍高信号。但易误诊为卵巢肿瘤。最为常见的阔韧带平滑肌瘤，镜下多以梭形细胞为主，鉴别诊断主要依靠免疫组化标记，平滑肌瘤SMA、Desimn等肌源性标记强阳。然而确诊主要依靠组织病理学检查[6,10]。
2.3治疗
手术方式选择主要根据病变性质、患者年龄、对生育要求以及是否合并其他病变。巨大阔韧带囊肿，术前若明确其为良性病变，首选腹腔镜下保留附件的囊肿切除术，手术切口选择圆韧带与输卵管之间，首先剖析囊肿壁，吸净浆液，再对肿瘤进行切除[4,9]。该例术前组织来源不定，包块较大，唯恐腔镜下难以操作，遂行剖腹探查术。手术时，以圆韧带为解剖标志，注意输尿管的走向及周围器官。需子宫切除者，可先进行肌瘤切除，以减轻肿块的压迫，方便手术，从基底部切除肿瘤，于肿瘤基底部开始缝扎或结扎髂内动脉，可减少术中出血量[11]。全子宫切除者，后期可能出现盆腔脏器的脱出，影响妇女日后生活质量。近期一项研究提出了LESS-CLash术（两阶段腹腔镜单部位保留宫颈韧带的子宫切除术)是一种微创、安全、可行的方法，即使对于阔韧带肿瘤也是如此，其优点保留了宫颈旁韧带、血管、神经。但对于特殊部位，较大病变者，要求术者对器械的操作较高，其易对肠管造成损伤。对于该术式是否能够改善女性生活质量和性生活以及预防盆底功能障碍，有待进一步大数据的研究[12]。
阔韧带内富含血管、神经及淋巴管，其下部还含有子宫动静脉，其他韧带及输尿管，巨大阔韧带肌瘤毗邻多种盆腹腔器官，解剖关系复杂，手术难度大，风险高，故明确术前诊断对做好术前准备、选择手术路径、提高手术成功率、规避手术风险及减少并发症至关重要。
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