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摘 要： 目的 调查分析广西地区的部分血友病患者的诊疗现状，为进一步开展综合治疗提供依据。方法 对广西地区的部分血友病患者的基本情况、临床出血情况、治疗情况及身心健康情况等方面进行问卷调查及调查结构 分析。结果 发放问卷 60 份，回收 59 份，回收率 98.33%，有效问卷 58 份，有效率 98.31%。58 例患者均为男性， 中位年龄 19.5 岁。血友病 A、B 型、类型不明比例分别为 67.2%，19.0% 13.8%。32.7% 未做严重程度分型。首次出血年龄与首次诊断间隔长，中位数 4 月，关节出血 81.0%，出血频率中位数为 12 次 / 年，54.5% 患者存在中度或严重关节功能障碍，77.6% 有关节畸形，52.8% 患者出血后到开始治疗时间 >6 h。60.4% 患者出血后不能充分治疗64.3% 患者没有条件进行家庭治疗。81.8% 患者从来没有进行预防治疗。关节功能与年龄及血友病严重程度均有关（P =0.000，0.008）。关节畸形的发生与年龄及能否充分治疗有相关性（P =0.003，0.027）。72.7% 患者从来未做口腔检查及护理，38.9% 患者从来不做体育运动或无法运动。68.5% 患者心理压力大。13% 患者完全不懂血友病知识。结论 广西地区血友病诊断治疗水平较低，血友病患者关节畸形发生率高，生活质量差，推行血友病综合治疗十分迫切。
关键词： 血友病；广西地区；流行病学
本文引用格式：赖颖晖 , 林秋璐 , 黄晓屏 , 等. 广西地区血友病患者情况调查及现状分析 [J]. 世界最新医学信息文摘,2018,18(73):183-184.
0引言
血友病是一种因凝血因子 VIII 或 IX 基因突变致使 FVIII 和 FIX 发生质或量异常的遗传性出血性疾病，呈 X 连锁隐性遗传。患病率约为 10-15/ 百万男性人口。目前按需治疗和预防治疗均以凝血因子制品的替代治疗为主。我国血友病的防治问题依旧严峻，关节畸形发生率高，严重影响患者生存质量。广西地区血友病患者相关流行病学报道相对较少。为此，我们对广西地区的部分血友病患者做了问卷调查，了解及分析血友病患者的现状，为更针对性开展血友病防治工作提供依据。
1资料与方法
1.1一般资料。
2015 年 3 月至 4 月我们对广西地区的血友病患者进行问卷调查，发放问卷 60 份，回收 59 份，回收率98.33%（59/60），其中有效问卷 58 份，有效率 98.31%（58/59）。
1.2问卷内容指标。
包含了患者基本情况，临床出血情况， 治疗情况，身心健康情况等四部分。
1.3统计学分析。
采用 SPSS 22.0 软件分析，计量资料用±s 表示，均数比较用 t 检验，相关分析用双变量相关分析。P < 0.05 为差异有统计学意义。
2结果
2.1患者基本情况。
58 例血友病患者均为男性，患者年龄为1.5-57 岁，平均 19.5 岁。无家族史占比 34.5%，家庭经济情况不能或仅部分满足治疗需要占比 72.4%。
2.2临 床 出 血 情 况 。
血 友 病 A 占 67.2%， 血 友 病 B 占19.0%， 类 型 不 明 占 13.8%。 重 型 占 25.9%， 中 间 型占 29.3%，轻型占15.5%，亚临床型占 1.7%，未分型占17.2%。首次出血年龄：1 个月至 2 岁。首次出血年龄与首次诊断间隔：0 个月至 25 年，中位数 4 月。年平均出血频率中位数为 12（0-60）次。关节出血率 81.0%。
2.3关节功能情况及其相关因素分析。
关节出血与否与血友病的严重程度有关（P =0.032）。关节功能障碍中度或严重影响生活的占 54.5%，77.6% 有关节畸形。关节功能与年龄的相关分析，Spearman 相关系数为 0.502，P =0.000，具有相关性。关节功能与血友病严重程度的相关分析，Spearman 相关系数为 0.403，P =0.008，有相关性。关节畸型与年龄有相关性，P =0.003。关节畸形与能否充分治疗有相关性（P =0.027）。
关节出血情况与血友病严重程度分布情况（见表 1）。
关节畸形部位的分布情况（见表 2）。
2.4治疗情况。
①替代治疗制剂：使用最多的是血浆源性浓缩凝血因子，其次为新鲜冰冻血浆、全血、冷沉淀等。② 出血后到开始治疗时间： 出血后到开始治疗时间在 6 小时之后的占 52.8%。③ 治疗情况： 出血后不能充分治疗的占60.4%。没有条件进行家庭治疗的占 64.3%。不知道血友病可以理疗的占 37.0%。从来没有进行预防治疗的占 81.8%。合并经输血传播的疾病：乙肝 2 例、丙肝 4 例、艾滋病 2 例， 未做检测的占 39.7%。
2.5 身心健康情况。
从来未做口腔检查及护理的占 72.7%。从来不做体育运动或无法运动的占 38.9%。完全没进行预防接种的占 27.8%。心理压力大的占 68.5%。完全不懂血友病知识的占 13%。
3讨论
广西地区经济较落后，调查发现有 72.4% 的血友病患者家庭经济情况不能或仅部分满足治疗需要，这严重限制了血友病的治疗。13.8% 血友病类型不明，32.7% 未做程度分型， 首次出血与首次诊断的间隔时间较长，为广西地区血友病诊断水平敲响了警钟。我国血友病患病率为 2.73/10 万，目前登记的患病人数只占到约 5%，意味着还有一群血友病患者仍没有得到及时诊断和正规治疗，我国需尽快成立全国血友病综合治疗系统，组成多学科团队、提供综合治疗 [1]，争取早日缩小与发达国家有较大差距。
在 2017 版《血友病诊断与治疗中国专家共识》[2] 中提出基因重组 F Ⅷ制剂或者病毒灭活的血源性 F Ⅷ制剂是血友病A 的替代治疗首选，仅在无上述条件时可选用冷沉淀或新鲜冰冻血浆等。广西地区使用最多的是血浆源性浓缩凝血因子， 其次为新鲜冰冻血浆、全血、冷沉淀等。综合关怀诊疗与随访， 有助于提高病人的管理质量。广西地区血友病患者出血后到开始治疗时间在 6 h 之后的占 52.8%。出血后不能充分治疗的占 60.4%。提示家庭治疗在广西开展情况不容乐观。
血友病的治疗水平与患者的关节功能密切相关。调查显示广西年平均出血频率中位数为 12 次，关节出血 81.0%， 关节功能障碍中度或严重影响生活的占 54.5%，关节畸形77.6%；关节功能与年龄及血友病严重程度有关，关节畸形的发生与年龄及治疗情况具有相关性，与国外研究结果具有一致性。我国血友病患者的治疗现状差，经济负担重，推行综合关怀模式，采用低剂量预防治疗是最佳治疗方案。预防性治疗可减少出血情况发生率，年轻患者开始预防治疗，可保持正常的关节功能，降低疾病危害，提高生活质量。不难发现血友病对医疗资源需求十分迫切，尤其是多学科的合作、科学病人管理需求。这样不仅可以利用低和非常低剂量预防达到个体化治疗目的，大幅度降低昂贵的预防治疗药物所带来的经济压力 。这也为广西预防治疗提供了新思路，早日降低从来没有进行预防治疗比率（调查显示为 81.8%）。
综合管理新理念及现代血友病管理理念均是血友病的治疗进展体现，强调了人文关怀精神、诊断治疗、生活质量等重要性，如何减少致残率、使患者获得接近正常人生存质量是血友病治疗目标之一。广西地区血友病患者的整体生存质量、身体功能和社会活动功能等问题依旧严峻。有研究 [3] 提示采取综合关怀治疗可提高患者心理健康水平及血友病患者的生存质量，这也为广西地区提高血友病患者的生存质量提供了参考思路。但鉴于本研究病例数较少，仍尚需要大样本的血友病患者调查研究进一步证实。
综上所述，广西地区血友病诊断治疗水平较低，关节畸形发生率高，生活质量差，推行血友病综合治疗十分迫切。
参考文献：
[1] 李 斌 , 吴 竞 生 . 血 友 病 的 综 合 治 疗 [J]. 血 栓 与止 血学,2011,17(02):88-91.
[2]中华医学会血液学分会血栓与止血学组、中国血友病协作组 . 血友病诊断与治疗中国专家共识 (2017 年版 )[J]. 中华血液学杂志, 2017,38(5):364-370.
[3]刘佳丽, 滕清良, 张春梅, 等. 综合关怀改善血友病患者心理健康状况的效果分析[J]. 社区医学杂志 ,2017,15(5):32-34.
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