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摘要：神经内分泌肿瘤，或称类癌或嗜银细胞瘤，其在消化系统中多发于胰腺及胃肠道，少见于原发于肝脏的神经内分泌癌（Primary Hepatic neuroendocrine carcinoma PNEC）[1]。我科收治1例，并报道如下。
关键词：原发性肝神经内分泌癌；诊断；治疗
本文引用格式：王怡君,邱文生.1例原发性肝神经内分泌肿瘤病例报告[J].世界最新医学信息文摘,2019,19(51):197.
1临床资料
患者女，60岁，因“查体发现肝占位性病变3月余”入院。既往体健，查体：腹部平坦，对称，腹软，无压痛及反跳痛，未触及异常包块，Murphy氏征阴性，肝、肾区无叩击痛。
辅助检查：AFP：2.72 ng/mL，CEA：<0.2 ng/ml。增强CT示：肝脏大小、形态可，肝左内叶实质内见囊性低密度影，囊壁轻度强化，范围约44.3 mm×46.1 mm。
MR示：肝脏大小形态可，肝左内叶见团块样稍长T1稍长T2信号，内见斑片样长T1长T2信号，大小约52 mm×49 mm。肝内外胆管未见明显扩张。行腹腔镜下肝脏IVb段部分切除，术后病理示：
1.（肝）神经内分泌肿瘤（G1级，范围5×4 cm），核分裂像<2个/10HPF，未累及肝断端。免疫组化：CKpan（+），Syn（+），CgA（+），CD56（+），CD34血管（+），Hepatocyte（-），Ki-67（+）约1%，CD99（+），CK7（-），CD31血管（+）。术后3个月随访未见肿瘤复发。
2讨论
2.1概论。许多器官中存在具有内分泌功能的细胞，神经内分泌肿瘤（neuroendocrine tumor，NET）就起源于这些细胞[1]，可分为类癌和神经内分泌癌。
原发于肝脏的神经内分泌癌极为罕见，我国1994至2010年仅报道47例，国内外发病情况、男女发病率均未见明显差异（男:女为0.96），青年至老年均有发病，平均年龄51岁[2]。
PNEC发病率低，且临床上无明显特异性，只有6.8%的PHNET患者出现经典类癌综合征[3]，诊治过程中易发生误诊、漏诊情况，诊出时一般已出现腹痛、乏力和消瘦等临床症状[4]，因此早期诊断、治疗极为重要。
2.2肝原发神经内分泌癌诊断。影像学检查因易操作性、无创性等原因，广泛用于疾病诊断，但对肝原发性神经内分泌癌诊断欠佳。
本病CT影像学有以下特点：①肝脏内边界清晰，密度不均匀的占位性病变；②占位肿块内可见坏死液化区；③偶有巨大囊实性、液性肿块，为肿瘤广泛出血、坏死所致。动态增强CT特点：早期PNEC呈不均匀增强；晚期PNEC呈等密度或低密度[5]。
MR影像特点：T1WI呈低信号，边界清晰，T2WI呈不均匀高信号，DWI呈不均匀高信号。增强MR影像特点：肝内边界厚壁强化及结节状强化占位，较大病灶中心可见低信号[6]。
此外，因神经内分泌肿瘤高表达生长抑素受体，针对PNEC推荐应用生长抑素受体显像技术（SRS）[7]。有研究表明PET检查方法比SRS灵敏性更高[8]。病理检查和免疫组化检测是PNEC诊断的金标准。
病理学特点如下：肝脏神经内分泌肿瘤形态多样，可呈实性瘤巢、小梁状、腺泡状、管状；呈小细胞样，胞核大且圆，染色深，核分裂象多见。免疫组化诊断要点为：CgA（嗜铬粒素A）、SyN（突触素）、NSE（神经元特异性烯醇化酶）呈阳性。电镜下病灶中一般存在神经内分泌颗粒[9]。
2.3肝原发神经内分泌癌治疗。手术是治疗PNEC的首选治疗方式。研究表明，手术前是否行放化疗不影响患者生存期，手术前转移灶的多寡与预后也无密切相关[10-11]。
若患者无手术指证，首选肝动脉化疗栓塞术（TACE），进行动脉栓塞的药物常选用顺铂、氟尿嘧啶、阿霉素、奥沙利铂等，建议行多周期治疗，每周期间隔4-6周[12]。本病对放疗不敏感，疗效欠佳。随靶向药物的广泛应用，其对亦可能具有良好疗效[13-14]。
肝原发神经内分泌癌发病率极低，发病隐匿，故误诊、漏诊率高，就诊时或已晚期。故早期诊断对于本病诊治极为重要。病理及免疫组化是本病诊断金标准，影像学特异性不高，故尽早穿刺明确诊断利于治疗。手术是首选治疗方法，放化疗疗效欠佳，抗血管生存药物或为新希望。
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