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摘要：抗合成酶综合征（ASS）是以氨基酰 tRNA 合成酶（ARS）为靶抗原抗合成酶抗体阳性为特征的一种多发性肌炎 / 皮肌炎（PM/DM）的特定临床表型。目前发现 11 种抗 ARS 抗体。临床表现包括：肌炎、间质性肺病（ILD）、多关节炎、技工手、发热及雷诺现象。临床医师应对 ASS 的临床表现提高认识，以致能够早期诊断、及时治疗、改善预后。
关键词：抗合成酶综合征；多发性肌炎 / 皮肌炎；抗合成酶抗体；间质性肺病
本文引用格式：王芳芳 , 王勇 , 李鸿斌 . 抗合成酶综合征研究进展 [J]. 世界最新医学信息文摘 ,2018,18(69):65.
0引言
IIM 是一组由肌肉炎症导致肌无力、肌电图、肌活检及生化指标异常的疾病，主要包括 DM 和 PM，ASS 是 PM/DM 的特定临床表型，以 ARS 为靶抗原抗合成酶抗体阳性为特征。目前发现 11 种抗 ARS 抗体。临床表现包括肌炎、间质性肺病、多关节炎、技工手、发热及雷诺现象。有 25%~30%IIM 患者检测到抗 ARS 抗体 [1]，遗传学研究发现 ASS 与 HLA-DRW52 和 HLA-DR3 相关，男女发病率为 1:2~3[2]。
IIM 患者自身抗体主要分为肌炎特异性抗体、肌炎相关性抗体和其他特殊自身抗体。肌炎相关性抗体是一类与 IIM 相关的更常见于与 IIM 伴发其他自身免疫病的抗体，包括抗核抗体、抗 Ro/SSA 抗体、抗 PM-Scl 抗体、抗 Ku 抗体和抗U1-RNP 抗体。
1临床特点
ASS 临床表现主要包括：肌炎、ILD、多关节炎、技工手、发热及雷诺现象。许多研究发现 ILD 是最常见的表现 [3]。
肌炎、技工手、关节表现：IIM 患者中抗 Jo-1 抗体阳性ASS 者的关节炎发生率（64.2%）高于阴性者（18.1%）[4]、间质性肺病。
ILD 是 ASS 发病率和死亡率的主要决定因素。ASS-ILD 可表现为急性呼吸窘迫综合征（ARDS）和难治性呼吸衰竭， 可于临床中任何时间发生 [5]。
对于疑诊 ILD，应使用 HRCT 和肺功能检查早期确诊。肺活检对明确 ILD 病因至关重要且可指导治疗 [6]。
2诊断
1975 年 Bohan 与 Peter 提 出 DM 和 PM 诊 断 标 准 后，2003 年Dalakas 与Holhfeld 提出修正诊断标准，与前者相比， 后者在 IIM 各亚组中更加强调组织免疫学的病理机制。直到 2010 年 Su-Yun J 等 [7] 推出 ASS 正式诊断标准：必须有抗 ARS 抗体的存在，再加上一个或多个以下的临床表现：肌炎、ILD、关节炎、技工手、雷诺现象和 / 或不可解释的发热。2011 年 Hervier B 等 [8] 提出比较严格的诊断标准，其中规定两条主要标准：（1）不明原因的 ILD；（2）符合 Bohan 与 Peter 诊断的 PM 或 DM；三条次要标准：（1）关节炎；（2）雷诺现象；（3）技工手。必须有抗 ARS 抗体的存在，再加上 2条主要标准或 1 条主要 +2 条次要标准即可诊断 ASS。
值得注意的是抗 ARS 抗体滴度取决于疾病的活动度、各医疗中心检测抗体方法的不同以及有尚未被发现抗体存在的可能，因此当缺乏抗 ARS 抗体存在时，不能够完全排除ASS 的诊断。2011 年一项 198 例特发性 ILD 患者回顾性研究中 [9]，13 例（6.6%）为抗 ARS 抗体阳性，6 例（46.2%）抗ARS 抗体阳性不存在 ASS 的肺外表现，因此尽管特发性 ILD 没有出现肺外表现，临床医师也应筛查抗 ARS 抗体，特别是对于具有 NSIP/UIP 病理组织学的患者。
3治疗
3.1糖皮质激素
ASS 治疗除治疗肌炎外，还应强调对 ILD 的治疗，主要是糖皮质激素和免疫抑制剂，激素能够抑制炎症、免疫反应及抑制增殖过程，对炎症为主的早期 ILD 有效，通常作为首选药物。
3.2免疫抑制剂
激素是治疗 ASS 的主要药物，但联合免疫抑制剂治疗可以达到疾病最大控制，主要包括硫唑嘌呤（AZA）、甲氨蝶呤（MTX）、环磷酰胺（CYC）、环孢素等。
4预后
ASS 预后不良因素包括对激素反应差、发病年龄晚、严重 ILD 和肿瘤等。抗 Jo-1 抗体阳性 ASS-ILD 与非抗 Jo-1 抗体阳性 ASS-ILD 患者的预后不同，与抗 ARS 抗体种类、胸部 HRCT 显示肺受累程度以及关节炎存在有关。抗 PL-7/ PL-12 抗体阳性 ASS 患者与 ILD 密切相关，但是肌炎患病率与复发率明显低于抗 Jo-1 抗体阳性者 [10]。对于急进型 ILD 和急性坏死性肌炎的标志性抗体，抗 MDA-5 抗体和抗 SRP 抗体阳性 ASS 患者，对常规治疗反应差，病死率高，预后差。由于非抗 Jo-1 抗体阳性 ASS 有孤立性或进展性肺受累的可能，并且有延迟诊断（平均延迟 0.6 年）的现象，所以抗 Jo-1 抗体阳性患者比非抗 Jo-1 抗体阳性有更好的生存率。
参考文献：
[1]Bohan A, Peter JB. Polymyositis and dermatomyositis (second of two parts)[J]. N Engl J Med,1975,292(25):1351-1352.
[2]Nishikai M, Reichlin M. Heterogeneity of precipitating antibodies in polymyositis and dermatomyositis. Characterization of the Jo-1 antibody system[J].Arthritis & Rheumatology,2014,23(8):881-888.
[3]王燕 . 汉族多发性肌炎 / 皮肌炎患者抗合成酶抗体谱及其临床意义 [J]. 中华临床免疫和变态反应杂志 ,2015,9(3):167-171.
[4]张国清 .Mi-2 抗原的制备抗 Mi-2 抗体的检测及其意义 [J]. 中华风湿病学杂志 ,2003,7(2):82-85.
[5]吴庆军, 戴张晗, 张文,等. 抗苏氨酰 tRNA 合成酶抗体阳性的抗合成酶综合征的临床特征 [J]. 协和医学杂志 ,2013,4(1):26-30.
[6]吴庆军, 张文, 李永哲,等 .5 例抗丙氨酰 tRNA 合成酶抗体阳性患者临床特征 [J]. 中华临床免疫和变态反应杂志 ,2014,8(2):129-133.
[7]Ji SY, Zeng FQ, Guo Q, et al. Predictive factors and unfavourable prognostic factors of interstitial lung disease in patients with polymyositis or dermatomyositis: a retrospective study[J]. 中华医学杂志 ( 英文版 ),2010,123(5):517.
[8]Hervier B. Pulmonary hypertension in antisynthetase syndrome: prevalence, aetiology and survival[J]. European Respiratory Journal, 2013,42(5):1271-1282.
[9]Connors GR, Christopherstine L, Oddis CV, et al. Interstitial lung disease associated with the idiopathic inflammatory myopathies: what progress has been made in the past 35 years?[J].Chest,2010,138(6):1464-1474.
[10]Solomon J, Swigris JJ, Brown KK. Myositis-related interstitial lung disease and antisynthetase syndrome[J].Jornal Brasileiro De Pneumologia,2011,37(1):100-109.
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