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关键词：椎管内；粘液乳头型室管膜瘤；治疗
本文引用格式：戴高乐,李宇卫.腰椎管内粘液乳头型室管膜瘤1例[J].世界最新医学信息文摘,2019,19(99):330-331.
0引言
黏液乳头型室管膜瘤(myxopapillary ependymoma，MPE)是属于室管膜瘤的一个亚型，临床较为少见，其多发生于儿童和青年。该病可以发生在脊髓任何部位，但多见于脊髓马尾部[1]，少数也可在脊髓外。粘液乳头型室管膜瘤具有生长缓慢、生物学行为表现为良性的特点，属WHO分级I级的良性肿瘤，在疾病早期采取手术彻底切除是当前唯一可靠的治疗办法。在临床大多数肿瘤能够全切，且术后预后良好[2]，然而有些肿瘤与圆锥或马尾神经粘连紧密，则有较大概率会带来术后神经功能严重障碍，且肿瘤易复发甚至发生播散种植。我院于2018年7月23日收治的1例术后病理证实粘液乳头型室管膜瘤患者，现报道如下。
1临床资料
61岁女性患者，主诉：反复左下肢疼痛麻木18月，加重1月余。现病史：患者自诉18月前无明显诱因下出现左下肢疼痛麻木，经休息后症状有所缓解，患者未予重视，未经治疗。1月余前患者左下肢疼痛麻木症状逐渐加重，至我院门诊就诊，查CT示：L5椎体左侧可见软组织密度影，建议MRI检查；L4/5、L5/S1椎间盘突出；腰椎轻度骨质增生改变；左肾囊肿。（2018年6月27日，苏州市中医医院）腰椎MRI示：L5/S1左侧椎间孔外侧异常信号，考虑神经鞘瘤，建议手术病理；T11/12两侧椎间孔异常信号，考虑神经根袖囊肿，建议随访（2018年7月2日，苏州市中医医院），经口服药物治疗无效。后于2018年7月23日入院治疗。入院时：患者左下肢疼痛麻木，无发热恶寒，无下肢乏力，无间接性跛行，无鞍区麻木，无头晕头痛等不适。查体：腰椎生理弧度未见明显异常，无侧弯畸形，L5棘突后、左侧棘突旁压痛（+）、叩击痛（+），左侧臀部压痛（+），左下肢发射痛（+），直腿抬高试验左40°（+），右80°（-），双侧“4”字试验（-），左大腿后侧、左小腿外侧、左足背外侧、左足底皮肤感觉减退，双下肢肌力正常，双侧膝、跟腱反射正常，鞍区皮肤感觉正常，病理征未引出。排除手术禁忌症后于2018年7月31日在全麻麻醉下行“腰椎后路减压+L5/S1椎间孔占位切除+植骨融合内固定术”，术中见椎管内靠近神经根袖旁1.5cm×1.5cm×1cm囊性包块，与周围组织境界清晰，有数个分隔，中央可见血性囊液，手术剥离肿物，分离肿物与神经根袖黏连，完整取出肿物，并送活检。术后3日，病理组织活检报告：（L5/S1）粘液乳头型室管膜瘤（WHO I）（2018年8月3日，苏州市中医医院）。术后9日，复查腰椎MRI：腰椎术后改变；T11/12两侧椎间孔内异常信号，考虑神经根袖囊肿，建议随访；双肾囊肿（2018年8月9日，苏州市中医医院）。于2018年8月11日出院，患者术前症状缓解，伤口I期愈合。诊断：L5/S1粘液乳头型室管膜瘤（WHO I级）。术后半年随访，无原有症状的复发。
2讨论
流行病学：室管膜瘤是临床最为常见的脊髓内肿瘤，大约是占椎管肿瘤的15%，髓内肿瘤的60%。粘液乳头型室管膜瘤在1932年首次被报道，是室管膜瘤的一个变异亚型。根据WHO中枢神经系统肿瘤分级，粘液乳头型室管膜瘤是属于WHOI级[3]，研究显示粘液乳头型室管膜瘤的年发病率为十万分之0.06-0.08[4]。黏液乳头型室管膜瘤一般会有较长的疾病病程，临床上通常表现为组织学惰性，生长缓慢。MPE虽多局限于中枢神经系统，但是仍有随脑脊液播散或发生转移的可能[5]。粘液乳头型室管膜瘤大多发生在20-50岁的成人，男性约占66%，多于女性发生。绝大多数的粘液乳头型室管膜瘤是发生在脊髓圆锥马尾区的，但也有少数发生在其他脊髓节段、腰骶部皮下组织、大脑实质、腹膜和阔韧带等区域。有研究表明小于20岁的粘液乳头型室管膜瘤患者中髓外部位的发生率更高[6]。
临床表现：黏液乳头型室管膜瘤最常见的临床表现是背痛和(或)坐骨神经痛及神经根痛及括约肌功能障碍。其临床症状隐匿,演变缓慢，可以依次分为刺激期、脊髓部分受压期、脊髓完全受压期在这三阶段。即①刺激期：即压迫早期--临床表现为神经根痛；②脊髓部分受压期：即压迫进展期--临床表现为脊髓半切综合征；③脊髓完全受压期--临床表现为横贯损害。神经根痛常常是椎管内髓外占位病变的首发定位症状。其他部位如颅内MPE可存在耳鸣、面部麻木和眼球运动障碍等临床表现。
诊断方法：MR是首选检查方法。MRI平扫示粘液乳头型室管膜瘤T1WI、T2WI分别呈不均匀低信号、不均匀高信号。如在肿瘤内出现出血，则该区域在T1WI呈高信号，肿瘤内新鲜灶内出血T2WI也呈高信号，陈旧性出血表现在T2WI为肿瘤两端的低信号（即“戴帽征”）[7]，据报道[8]，20%-30%脊髓室管膜瘤有此表现，且以颈型临床上最为多见。明确诊断则需要依靠手术取病理组织活检。黏液乳头型室管膜瘤一般呈分叶状，或腊肠性肿块，包膜薄，肉红色，质软，易出血。乳头和黏液变是粘液乳头型室管膜瘤在镜检下的基本特征，镜下可见乳头覆盖单层或多层室管膜细胞，短梭或立方形，乳头结构中心的血管及结缔组织明显黏液变，除乳头结构外，同时可能还有上皮样区域、管状结构、裂隙样结构或微囊结构，偶尔可见假菊形团结构。瘤细胞核分裂像少见或者无，常见的是出血、血栓形成。黏液乳头状外观的形成原因目前尚未明确；超微结构证据表明：黏液样物质代表肿瘤细胞周围的基底膜物质沉积，正常终丝中室管膜瘤细胞和胶原异常并列引起基底膜物质沉积[9]，组成肿瘤的黏液状基质是临床手术治疗中能否将肿瘤全切的巨大挑战[10]。
鉴别诊断：若肿瘤较大，可能出现下肢麻木及无力症状。临床上易与腰椎间盘病变误诊。影像学上需要与神经鞘瘤、畸胎瘤、脊索瘤、脊膜瘤、转移性乳头状腺癌、粘液变性的神经纤维瘤等疾病鉴别。亦可通过组织形态特点和免疫标记GFAP、CK、NF表达情况加以鉴别。
治疗方案：黏液乳头型室管膜瘤目前最有效的治疗方法是完整切除肿瘤。只要有可能，尽量整块全部切除肿瘤，则肿瘤全切后复发和转移少见。临床上对于粘液乳头型室管膜瘤术后是否仍需进行放疗目前尚存在争议。Akyurek等认为不论切除程度如何，放疗均能够明显减少肿瘤的进展。而Ross和Rubinstein的人的研究认为对全切和近全切除的病例而言，是否放疗无明显差别。
疾病预后：黏液乳头型室管膜瘤病人总体10年生存路超过90%[11-12]。术后若出现复发和播散的情况，如未出现临床症状的，可选择密切的临床观察和MRI随访，因为MPE属于WHO I级，病情进展缓慢，大多数转移的MPE无临床进展，对于出现临床进展的，再次手术治疗仍是首选方案。
黏液乳头型室管膜瘤的临床表现常难以与神经系统疾患区别，医者在临床上通过腰椎MR检查后大多仍将其考虑为神经损伤，希望通过这个案例来提高对本病的认识及加深了解。早重视、早发现、早诊断、早治疗是本病的最佳途径。
参考文献
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