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摘要：重症肌无力是以神经-肌肉接头传递障碍及骨骼肌疲乏、无力为特征的慢性自身免疫性疾病，确切的发生机制不明。重症肌无力尤其在妊娠期容易发生肌无力危象，极易危及母胎生命，导致不良结局。因其发生率极低，危害极大，因而引起妇产科医师的高度重视。本文就我院发生的一例妊娠合并肌无力危象进行如下报道和临床分析。
关键词：重症肌无力；妊娠；分析
本文引用格式：张丽丽,吴健,陶唯益,等.妊娠合并重症肌无力危象1例临床分析[J].世界最新医学信息文摘,2019,19(95):231+233.
1一般资料
患者23岁已婚女性，平素月经规则，停经32+6周，孕期未建卡正规产检。家属代诉80分钟前患者突发神志不清，呼之不应，四肢青紫，无抽搐，无发热、无喷射性呕吐和口吐白沫、未接触有毒害的物质、无外伤史，急诊送至我院。急诊科接诊时呼吸停止、心跳微弱、血压下降立即予气管插管、呼吸机辅助通气、静滴碳酸氢钠纠正酸中毒、多巴胺维持血压，呼叫床边超声提示：单胎、脐带绕颈两周，胎心率112次/分，急诊以“呼吸骤停、呼吸衰竭、重症肌无力G1P0孕32+6周待产”收治ICU。患者近两日有胸闷不适，“重症肌无力”病史5年，服用“强的松”4年，目前已停药1年，否认手术和外伤史，否认过敏和感染史，否认心血管疾病和糖尿病史。入院查体：T 36.1。C、P86次/分、R16次/分（呼吸机辅助通气）、BP130/60 mmHg（多巴胺20 ug/Kg.min维持）神志中度昏迷，GCS5分（E1V1M3）平车入室、被动体位、呼之不应，查体不能合作。口唇青紫，口周无呕吐物和泡沫，双侧瞳孔等大等圆，对光反射迟钝，颈软无抵抗，双侧甲状腺无肿大。胸廓对称、心尖搏动无弥散，未触及震颤和心包摩擦感，心浊音界正常，各瓣膜区未闻及病理性杂音。腹部膨隆，肌力检查无法配合，病理反射未引出。急诊血气分析：PH7.298，PO2 43.1 mmHg，PCO262.3 mmHg，HCO3-30.5 mmol/l。入院诊断:重症肌无力危象呼吸衰竭呼吸骤停缺血缺氧性脑病G1P0孕32+6周待产立即入ICU重症监护、呼吸机辅助通气保证氧供、血管活性药物维持血压，保证生命体征稳定，脑复苏，胎儿监护，对症治疗。完善检查结果回示：血Na+133.3 mmol/L、K+3.95 mmol/L、Cr64 umol/L、N5.6 mmol/L、ALT38U/L、AST49U/L，尿蛋白（++）、尿糖（-）、尿酮体（++）。凝血功能：PT 19.4S、FIB 2.44 g/L、D二聚体3280 ug/L，APTT47.5S。由医务科组织ICU、妇产科、本部围产急救中心、麻醉科、新生儿科会诊后，决定急诊剖宫产术，实施抢救。于晚上21:00在麻醉科协助下由我科实施子宫下段横切口剖宫产术，分娩女婴体重2000克，Apgar评分1，评6分，5，评7分，予吸痰、气管插管、正压给氧、地塞米松静推、纳洛酮注射后转入新生儿病房。手术经过顺利，出血120 mL。抢救措施：心电监护，呼吸机辅助通气，补液和多巴胺维持循环稳定，冰帽和静滴神经节苷酯（100 mg qd）护脑，静推安定必要时咪达唑仑控制抽搐，输血浆400 mL必要时输注凝血酶原复合物纠正凝血功能异常，奥美拉唑防治应激性溃疡，头孢西丁2 g、q8 h抗感染。术后面临主要问题是：治疗原发疾病以防再次发生肌无力危象，恢复脑功能，长时间呼吸机辅助通气和卧床及不能自主咳痰后并发坠积性肺炎，后续神经内科协助进一步治疗原发疾病，以及激素治疗后的远期并发症，维持水电解质和酸碱平衡。完善CT检查头颅、胸腺均未见异常、左侧胸腔少量积液；骨髓穿刺检查脑脊液未见蛋白分离排除格林-巴利综合征。术后多次尝试脱离呼吸机失败、院内和苏州大学附属第一人民医院神经内科医生会诊后，采用大剂量甲强龙冲击和注射免疫球蛋白治疗6天，于术后第16天成功拔管，5天后转入神经内科病房，继续抗炎、化痰和激素维持。术后第25天患者病情稳定，家属因经济原因要求出院，建议神经内科和呼吸科进一步随访。
重症肌无力（myasthenia gravis，mg）是以神经-肌肉接头传递障碍及骨骼肌疲乏、无力为特征的慢性自身免疫性疾病。确切的发生机制不明，由于T细胞功能异常产生针对骨骼肌神经肌肉终板上的乙酰胆碱受体自身抗体而引起。国内报道妊娠合并重症肌无力的发病率仅为0.023%[1]，且好发于育龄期女性[2]。国外报道全身型重症肌无力患者ACR抗体阳性率达80%-85%，眼肌型患者中阳性率为50%-70%，而合并胸腺瘤的重症肌无力患者抗体阳性率可达100%[3]。
当呼吸机受累时可出现呼吸功能不全甚至呼吸衰竭，导致最严重的重症肌无力，称为重症肌无力危象。妊娠合并重症肌无力病情恶化常发生在妊娠前3个月或分娩后，导致病情加重的主要诱因为生理负担加重、过度劳累、精神紧张、感染等。国内报道16.7%重症肌无力患者孕期病情加重，83.3%患者病情稳定[4]，可能与妊娠进展激素水平变化导致的免疫调节有关。甲胎蛋白可抑制乙酰胆碱抗体与受体的结合，故在中晚孕期患者症状可改善[5-6]。显然该例患者停药1年，孕期未正规产检和无定期神经科随诊，随着孕周增加生理负担加重，且出现胸闷前兆又未引起足够的重视以致出现重症肌无力危象。诊断主要依靠临床表现：肌肉疲劳、无痛性肌无力，血清自身抗体和肌电图来确诊。该例患者有重症肌无力病史，典型重症肌无力危象表现，排除格林-巴利综合征、颅脑损伤和感染、心脑血管意外和糖尿病昏迷等疾病。由于重症肌无力母亲AChRs抗体可通过胎盘进入胎儿循环，分娩后的新生儿中10%-20%会出现一过性肌无力（N mg），于产后12-48 h内出现呼吸、吞咽困难等症状，程度不一。随着抗体的降解，症状多可自限，一般持续3周左右。
治疗包括药物、血浆置换和手术治疗。其中药物治疗最为常见包括胆碱酯酶抑制剂、糖皮质激素与免疫抑制剂等。溴吡斯的明是治疗重症肌无力的一线用药，尚未见致畸报道。糖皮质激素是重症肌无力治疗的常用药，妊娠期间使用几乎无致畸作用，个别回顾性研究发现孕前3个月使用有导致胎儿唇裂风险。因胎儿上颚完全形成是在孕12周，因而需要注意用药时间。血浆置换和大剂量注射丙种球蛋白在出现重症肌无力危象时比较有效。本例患者采用大剂量激素冲击和免疫球蛋白注射治疗有效。外科胸腺切除有效，但由于妊娠合并肌无力发生率极低，缺乏大样本的前瞻性证据支持，因而孕前或孕期是否必须切除胸腺存在一定的争议。至于分娩方式选择，控制良好的重症肌无力患者可经阴道分娩，适当放宽剖宫产手术指征，以防发生重症肌无力危象。对于期望妊娠的患者，孕前神经科评估病情，待病情稳定后妊娠，孕期神经科动态监测抗体，观察药效和调整用药量。定期产检，重视胎儿监护，以防发生胎儿肌无力和宫内窘迫。本例妊娠合并重症肌无力危象患者抢救成功归因于：紧急有序、抢救及时、重症监护、多科协作。
参考文献
[1]王根菊,韩国荣,江红秀,等.妊娠合并重症肝病的治疗体会[J].现代医学,2018,46(09):1048-1050.
[2]Digre K B,Varner M.Neurological diseases in pregnancy:an
overview.Foreword[J].Journal of the Royal College of Physicians of Edinburgh,2013,333(1):e596-e597.
[3]Wingerchuk D M,Banwell B,Bennett J L,et al.International consensus diagnostic criteria for neuromyelitis optica spectrum disorders[J].Neurology,2015,85(2):177-189.
[4]谭金凤,余利云,妊娠合并重症肌无力13例临床分析[J].实用医学杂志,2013,29:1984-1987.
[5]Ferrero S,Pretta S,Nicoletti A,et al.Myasthenia gravis:management issues during pregnancy[J].European Journal of Obstetrics Gynecology&Reproductive Biology,2005,121(2):0-138.
[6]Hantai D,Richard P,Koenig J,et al.Congenital myasthenic syndromes[J].Curr Opin Neurol,2004,17:539-551.
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