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摘要:可逆性胼胝体压部病变综合征(reversible splenial lesion syndrome,RESLES)是一种病因不明的非特异性脑病综合征,临床上较少见,病因复杂,好发于儿童及青年。由于早期症状轻微,缺乏特异性,很容易被误诊。近年来,随着医疗水平的提高,越来越多的RESLES被报道,现对我科收治的1例病毒性脑炎合并可逆性胼胝体压部病变综合征病例进行总结报道。
关键词:可逆性胼胝体压部病变综合征;病毒性脑炎;磁共振成像
本文引用格式:陈玉娟,张晏,田现杰,等.脑炎合并可逆性胼胝体压部病变综合征病例报道1例[J].世界最新医学信息文摘,2019,19(92):316,320.
1病例报道
主因发热、头痛3天,加重伴言语混乱1天于2018-09-06日收入华北理工大学附属医院。患者于入院前3天出现发热,最高体温达39.3C℃,入院前1天出现头痛加重,伴恶心、呕吐,言语混乱,少言多动,间话不答。入院查体:T40℃,P126次/分,R22次/分,BP151/88mmH。神经系统查体:神志恍惚,不语,问话不答,双侧瞳孔正大等圆,对光反射灵敏,双侧鼻唇沟对称,双侧巴彬斯基征、夏道克征(-),颏胸距离:3横指,Kernig征(+),余查体欠配合。有“糖尿病”5年。入院后查头颅核磁提示:胼胝体压部异常信号,考虑可逆性胼胝体压部病变综合征。脑脊液检查:压力200mm H2O;脑脊液生化:氯120.8mmol/L,葡萄糖5.51mmol/L,脑脊液总蛋白测定0.84g/L2。脑脊液常规检查:外观无色透明,细胞总数210×106/L,白细胞总数180×106/L,单个核白细胞80%,多个核白细胞20%。病毒抗体系列、结核抗体系列均阴性。脑脊液培养未见细菌及厌氧菌。血及脑脊液免疫相关脑炎抗体检测均阴性,目前不支持免疫相关脑炎诊断。血常规:白细胞16.8×109/L,单核细胞0.69×109/L,嗜中性粒细胞14.33×109/L,嗜中性粒细胞百分比85.2%。电解质:钠134mmol/L,氯97.6mmo1/L,血糖9.48mmol/L。2018-09-07患者体温40℃,出现躁动,不语。2018-09-10出现嗜睡,瞳孔对光反射迟钝。先后给予洛韦针500mg静点3/日抗病、头孢曲松针4g静点1/日、地塞静注米松磷酸钠针10mg静点1/日、奥拉西坦针4g静点1/日、20%甘露醇注射液250mL静点/8h等对症综合治疗后患者症状逐渐恢复正常。终诊断:病毒性脑炎可逆性胼胝体压部病变综合征2.2型糖尿病3.电解质紊乱低钠血症、低氯血症。患者2月后复查颅脑核磁提示胼胝体压部异常信号消失。
2讨论
可逆性胼胝体压部病变综合征是相对少见的临床与影像学综合征。Garcia-Monco等[1]于2011年提出了RESLES的诊断标准:(1)患者有神经系统功能受损;(2)头颅MRI可见胼胝体压部病变,且在随访过程中可完全消失或显著改善;(3)伴或不胼胝体以外的病变。
2.1可逆性胼胝体压部病变综合征的MRI特征
RESLES的诊断主要依靠磁共振[2],根据磁共振所示病灶分为2种类型:单纯胼胝体压部受累的I型和同时累及胼胝体压部以外区域的Ⅱ型。RESLES的MRI有明显特征性,早期表现为胼胝体压部孤立性异常信号,呈圆形或椭圆形,边界清楚,呈对称分布。少数可沿胼胝体纤维两侧对称性延伸,累及整个胼胝体压部,称为“回旋镖征”[3]。T1WI呈等信号或稍低信号,T2WI呈稍高信号,FLAIR为稍高信号,DWI呈明显高信号,ADC呈低信号。一般15-30天内复查MRI胼胝体压部病变明显好转或基本消失[4]。而本例患者入院时MRI:T1WI呈等信号,T2WI呈稍高信号,FLAIR为稍高信号,DWI呈明显高信号,2月后复查胼胝体压部病变消失,报道符合上述文献报道。
2.2可逆性胼胝体压部病变综合征的病因与发病机制
RESLES的病因与发病机制尚不明确,可能与病毒性脑炎、癫痫发作或代谢障碍所致脑细胞毒性水肿等[5]。常见病因有:(1)癫痫相关因素。包括痫性发作及抗癫痫药物使用,见于传统抗癫痫药物和新型抗癫痫药物,尤其在突然停药时。(2)感染因素。包括颅内及颅外的感染,在确定病原体的患者中,病毒尤为突出,特别是流感病毒。(3)代谢因素。主要包括低钠血症、血糖水平不稳。(4)其他少见原因。曾报道的有神经性厌食、营养不良、韦尼克脑病、B族维生素缺乏、腓骨肌萎缩症、高原脑水肿、系统性红斑狼疮等[6-8]。本例患者血和脑脊液化验检查可排除真菌、细菌、结核杆菌、自身免疫性抗体等所致脑炎,而血液呼吸道合胞病毒IgM抗体阳性,考虑病毒原因所致脑炎可能性大,同时患者合并低钠低氯血症,且患者为糖尿病病人,正在使用口服降糖药治疗,由此可见本例患者的胼胝体压部病变可能由于病毒性脑炎、电解质紊乱、高血糖等共同作用的结果。
2.3可逆性胼胝体压部病变综合征的临床表现
RESLES的临床表现复杂多样,由于胼胝体联络两侧大脑半球,故各种临床症状都可能出现[9]。多数表现为发热、头痛、恶性、呕吐,部分患者表现癫痫发作,少数表现意识模糊,嗜睡、惊厥,昏迷等。李云等[10]通过研究18例RESLES的临床表现,结果显示18例中14例初始症状为发热,4例以抽搐就诊,1例以高血糖就诊。裴江山等[11]通过研究27例儿童RESLES患者,发现急性起病15例,亚急性起病12例,其中发热19例、抽搐18例、呕吐12例、腹泻或大便性状改变7例、咳嗽5例、头痛4例。唐春花等[12]研究了5例RESLES患者,其中首发症状为发热2例,神行为异常2例,视觉障碍1例。Takanakhi等[13]报道最常见的神经系统症状是精神行为异常,其次是意识障碍和癫痫。而本例患者首发症状为发热,其次是头痛,恶心、呕吐,病程中出现躁动、嗜睡等。可见RESLES患者的常见症状有发热,头痛,恶心、呕吐,精神行为异常,意识障碍,不常见的有视觉障碍、癫痫等。
3预后
大部分研究发现本病预后良好,很少留后遗症。裴江山等[7]发现其收治的27例儿童中,所有患者给予对症支持治疗后临床症状均在1-2周内好转,间隔2-4周复查头颅MRI发现原有病灶完全消失。唐春花等[8]研究的5例病人中,均未使用特殊治疗,短期内症状也完全得以改善。李云等[6]研究的18例病人中16例经治疗后症状完全好转,而2例预后较差。而本例患者经过抗病毒、抗细菌、减轻神经水肿、营养神经等对症综合治疗后,患者症状好转出院。
4总结
综上所述,可逆性胼胝体压部病变综合征多有发热的前驱症状,常伴头痛、呕吐、意识障碍等相关症状。病因复杂多样,常见的有颅内感染、电解质及代谢紊乱。MRI特征性表现为胼胝体压部可逆性病变,经一般对症治疗后多数患者预后良好,不遗留神经系统功能障碍。通过报道此病例,为临床诊断和治疗提供临床经验。
参考文献
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[8]张扬,陈为安,毕涌,等.107例伴有胼胝体压部可逆性病灶的临床症状轻微的脑炎/脑病临床分析[J].中华全科医学,2014,(6):875-878.
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[11]裴江山,陈添峰,王强.27例儿童可逆性胼胝体压部病变综合征的临床和头颅MRI表现分析[J].现代医用影像学.2019,(7):1618-1620.
[12]唐春花,李琼,杨海梅,等.可逆性胼胝体压部病变综合征5例报道及文献复习[J].神经损伤与功能重建,2019,(4):202-204.
[13]Takanashi J I.Two newly proposed infectious encephalitis/encephalopathy syndromes[J].Brain&Development,2009,31(7):521-528.
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