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摘要：结合本院收治的1例可逆性后部白质脑病综合征患者的临床资料、实验室检查、影像学检查结果，总结该病的发病机制、临床表现、影像特点。分析得出可逆性后部白质脑病综合征病因及临床表现多样，诊断时应结合影像学检查以排除颅内其他疾病。
关键词：可逆性后部白质脑病综合征；临床表现；影像特点；鉴别诊断
本文引用格式：刘心,刘艺,刘宁川,等.可逆性后部白质脑病综合征临床及影像表现分析[J].世界最新医学信息文摘，2019，19(94)：187-188,193.
0引言
可逆性后部白质脑病综合征是以抽搐、头痛、意识障碍、视觉障碍、偏瘫等为主要表现的临床综合征。本院收治1例最终经明确诊断确诊为该疾病的患者，现结合病例资料，对该病的临床及影像表现进行分析。
1临床资料
主诉：患者女，32岁。因停经29+3周，头痛1+d，抽搐两次入院。
现病史：患者系育龄期女性，现停经29+3周，此次妊娠一直未正规产检，10年前于本院诊断“系统性红斑狼疮”，其后未遵医嘱正规治疗，2周前患者出现双下肢水肿，累及大腿，未予重视，1d前受凉后开始出现头痛、头晕、视物模糊，未予重视，自服“感冒药”后无好转，于9时前出现呕吐，呈喷射性，随即出现抽搐、意识不清，呼之不应，持续1min后缓解。测得血压：180/110 mmHg，予以口服降压药治疗，其后转入本院进一步诊治。
入院查体：体温36.4℃，脉搏：95次/min，呼吸：20次/min，血压：156/102 mmHg。患者急性面容，神志欠清，精神较差，反应迟钝，呼之可应，查体欠配合，腱反射活跃，右下肢克氏征可疑阳性。
实验室检查：尿常规：蛋白质3+，隐血2+，酮体1+；血常规：白细胞9.18 10e12/L，中性粒细胞百分比81.8%，淋巴细胞百分比12.90%，中性粒细胞绝对值7.551 10e9/L。
初步诊断：①抽搐原因待诊：子痫？狼疮性脑病？②妊娠期高血压疾病；③系统性红斑狼疮。
治疗前头颅MRI+MRV图像，见图1。
2016年12月5日头颅MRI+MRV示：1.上述脑内多发异常信号影，考虑：脑炎？静脉性脑梗死？请结合临床。2.下矢状窦显示纤细，必要时DSA检查。
2016年12月12日复查头颅MRI示：双侧颞枕、顶叶脑白质信号异常，结合妊娠史，考虑可逆性脑后部白质病变综合征可能。
治疗经过：入院后予以患者监测血压，降低脑水肿，改善脑循环，清除氧自由基，抑酸保胃、补钾、补钙治疗后未见明显好转。2016年12月13日患者转入风湿免疫科，患者可逆性脑后部白质病变综合征，考虑与患者SLE活跃、妊高症有关，予以患者甲强龙控制病情，羟氯喹免疫调节，经过10d的激素冲击治疗，予2016年12月23日患者复查肝功、血常规、尿常规等各项指标均明显好转。头颅MRI复查示颅内病变较前明显减少。
修正诊断：①可逆性后部白质脑病综合征；②胎盘早剥；③妊娠期高血压疾病；④系统性红斑狼疮狼疮性肾病。
2讨论
可逆性后部白质脑病综合征是指一些特定的临床状态引起的、可逆的、脑皮层下的血管源性水肿，常合并各种急性神经症状[1]。由Hinchey等于1996年首次报道。常见病因包括高血压、先兆子痫或子痫、各种严重肾脏疾病，应用各种免疫抑制剂或细胞毒性药物，其他也见于胶原血管性疾病、结缔组织病、血栓性血小板减少性紫癜等。临床表现为抽搐、头痛、意识障碍、视觉障碍、偏瘫等[2，3]。CT、MRI显示两侧大脑半球后部广泛的白质异常信号，并可累及脑干或小脑，经降血压、降颅压、激素冲击等治疗之后，神经系统症状体征及影像学改变短期内可消失[4，5]。
关于可逆性后部白质脑病综合征的发病机制目前尚有争议，其主要学说有以下三种：①脑血管痉挛学说：血压升高可以引起血管痉挛导致局部缺血，造成部分细胞毒性脑水肿；②脑血管自动调节能力短暂丧失导致脑过度灌注学说：在正常情况下，脑血管具有一定的自动调节功能，维持正常脑血流灌注，但当血压骤然升高超过了大脑自身调节的阈值，此时血管调节则主要依赖于神经源性调节，在大脑后循环供血区，如顶叶、枕叶的灰质和白质交界区，由于相对缺乏丰富的交感神经支配而容易受损，脑灌注压上升，使液体大分子甚至红细胞透过血脑屏障外渗到脑实质内，从而导致血管源性脑水肿，此时MRI表现为T1WI低信号，T2WI及FLAIR呈稍高信号，弥散加权（DWI）序列呈低信号或等信号，而ADC呈高信号；③血脑屏障受损学说。目前大部分学者比较倾向于脑灌注过度学说。
3影像特点
（1）典型的可逆性后部白质脑病综合征患者病灶主要位于大脑后循环供血区，最常见的病变部位位于双侧顶叶、枕叶的灰质和白质交界区的弥漫性水肿，约为98%，病变也可累及额叶、颞叶以及小脑半球，部分不典型的病例还可累及脑干、基底节以及大脑深部白质[6，7]。
（2）CT及MRI检查可逆性后部白质脑病综合征的病变部位在CT表现为低密度灶，在MRIT1WI上呈等信号或稍低信号，在T2WI、FLAIR呈高信号，FLAIR对病灶的显示要优于T2WI，对早期微小的局部病变也能清晰显示[8]。DWI大多呈等信号或稍低信号，ADC呈高信号，提示病变为血管源性水肿而非缺血性或细胞毒性或间质性水肿病变。
（3）其影像学经积极治疗后影像学表现可消失，临床症状可消失。
4鉴别诊断
（1）静脉窦血栓性脑炎：病变最常累及双侧顶枕叶皮质、旁中央小叶，MRI表现为脑水肿、脑梗死或出血，MRA提示颅内深浅静脉或静脉窦狭窄、管腔内充盈缺损或闭塞。临床表现为所累及区域神经系统定位体征及颅内高压，另眼底检查和脑脊液检查可以提供重要诊断依据。
（2）狼疮性脑炎：病变表现为双侧大脑半球白质区（放射冠、半卵圆中心、额顶叶皮质下白质区）较对称性异常信号，可合并有脑梗死，基底节区较对称性钙化，多灶性白质脱髓鞘改变，脑萎缩等，临床主要表现为癫痫、精神症状、横贯性脊髓炎、脑卒中、短暂性脑缺血发作和无菌性脑膜炎等。
（3）脱髓鞘疾病：表现为颅内多发异常信号，T1WI低信号，T2WI级FLAIR稍高信号，DWI未见弥散受限。脱髓鞘病变包括有：多发性硬化、同心圆硬化、肾上腺脑白质病变综合征、急性播散性脑脊髓炎、进行性多灶性白质脑病等。脱髓鞘脑病通常具有特征性影像学表现，如多发、对称、类圆形、直角脱髓鞘改变，同心圆改变、随疾病进展病变部位的改变等，对于表现不典型病例者，须紧密结合病史、症状体征和脑脊液等实验室检查，如发病原因不明、病程呈缓解复发交替或进行性加重、脑脊液寡克隆带阳性等。
（4）脑梗死：表现为稍长T1、稍长T2信号，FLAIR呈稍高信号，慢性期病变DWI未见弥散受限，急性期DWI高B值序列呈弥散受限。脑梗死特别是后循环系统的梗死，如典型的基底动脉尖综合征，临床表现眼球运动障碍，瞳孔异常，觉醒和行为障碍，伴有记忆力丧失，及对侧偏盲或皮质盲，少数患者出现大脑脚幻觉。
参考文献
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[5]武冬梅.可逆性后部白质脑病综合征[J].世界最新医学信息文摘,2015,15(3):60-61.
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[7]黄力,周岩,张志强,等.原发性肾病综合征相关的可逆性后部脑白质病变综合征[J].肾脏病与透析肾移植杂志,2016,25(01):8-13.
[8]龙艳,高志霖,罗平,等.可逆性后部脑病综合征的MRI表现[J].当代医学，2015(04):59-60.
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