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关键词：肛周；胃肠道间质瘤；外科手术；治疗
本文引用格式：毛源婷,吴成成,肖慧荣,等.肛周胃肠间质瘤1例并文献复习[J].世界最新医学信息文摘,2019,19(78):264.
引言
肛周胃肠间质瘤非常罕见，仅占直肠肛门间叶肿瘤的3%，目前文献报道的肛周胃肠间质瘤确诊病例仅为11例。胃肠间质瘤（GIST）的临床诊断多依赖于影像学检查，病理是确诊GIST的“金标准”，主要治疗方法是外科手术及分子靶向药物。我院于2019年5月收治1例肛周胃肠间质瘤患者，采取了肛周肿瘤切除术+外括约肌重叠吻合术+VSD负压封闭引流术，术后随访至今，报道如下。
1病例资料
患者女，47岁，以“发现肛旁肿物1年”入院。既往史：患者自述2月前因肛周不适在外院就诊，给予高锰酸钾坐浴，栓剂塞肛治疗。入院专科检查：（膝胸位）视诊：肛门1-6点位距肛缘5cm处可见皮肤隆起，无红肿，皮温正常，按压无波动感。肛门指诊：肛门5点齿线以上可触及一巨大肿块，质硬，肛门收缩尚可，指套洁。实验室检查未见明显异常。肛周MRI：直肠肛管右侧内外括约肌间隙间巨块状混杂信号，呈等长T1稍长T2信号，部分呈短T1信号，部分呈纤维化低信号，大小4.5cm*6.5cm，边界尚清，周围结构受压推移，局部与肛门内括约肌分界模糊。影像学诊断：直肠肛管右侧内外括约肌间隙占位性病变。完善相关检查，无明显手术禁忌症，择期手术治疗。手术记录如下：腰麻成功后，右侧卧位，常规肛周消毒。（1）术中探查：见肛门1-6点位距肛缘5cm有一大小约7*6cm包块，包块边缘紧贴肛管，边缘尚清晰，无明显液波感，指套未见染血。拟行：肛周肿瘤切除术+外括约肌重叠吻合术+VSD负压封闭引流术；（2）于包块外缘做肛周弧形切口，长约7cm，切开肛周皮肤及皮下筋膜，暴露肿物外膜，用尖剪尖钝性分离肿物外周组织，考虑肿物与括约肌及肛提肌紧密粘连，离断部分外扩约肌，完整分离肿物，标本送检；（3）术中创面充分止血，并大量生理盐水及碘伏充分冲洗创面，整理离断的部分盆底肌群，盆底给予修复缝合。将离断的外括约肌断端进行重叠吻合，固定在下端内括约肌上；（4）再次生理盐水及碘伏冲洗创面，彻底止血；5.术后创面及周围皮肤清洁干净，并保持干燥后，取出VSD负压材料，剪成创面大小，进行安装；6.给予导尿，病人安返病房。术后病理检查所见：灰白色组织一块，大小约7*6*5cm，表面部分有包膜，切面灰红灰白灰黄色，部分区域易碎。免疫组织化学结果：CD117（+）、CD34（+）、DOG-1（+）、SMA（-）、Desmin（-）、Galdesmon（+）、CD10（-）、Vimentin（弱+）、S-100（-）、KI-67（20%左右+）。病理诊断：（肛周）胃肠道间质瘤（GIST）,高危组。术后建议患者于肿瘤专科医院行进一步化疗，建议患者术后每3~6个月行全腹部增强CT或MRI检查，持续3年；之后每6个月复查一次，持续至术后5年；5年之后每年复查一次，目前仍在密切随访中。
2讨论
胃肠道间质瘤（GIST）是消化道最常见的胃肠道肿瘤。已经证实GIST来源于Cajal间质细胞，这些细胞位于胃肠道管壁黏膜下的神经丛，起着肠道起搏器的作用[1]，GIST常见于胃（60-70％），较少见于小肠（30％），而直肠和肛门极为罕见，发病率为所有胃肠道间质瘤的5％[2]。事实上，肛门GIST仅占所有肛门直肠间质瘤的3％[3]。其最常见的转移部位是肝脏，而淋巴转移极为罕见。目前多认为GIST发病机制与受体酪氨酸激酶(c-kit)或血小板源性生产因子受体-ɑ(PDGFRA)的基因突变关系密切[4]。因GIST恶性潜能的评估需要联合病理与生物学行为综合判断，故不能完全定义其为良性或者恶性肿瘤。约40%的GIST患者在最初诊断时已发生肿瘤转移[5]，预后较差。
恶性肿瘤的主要预后因素包括有丝分裂活性、肿瘤大小和肿瘤来源。每50个高倍视野(总面积为5mm2)中有丝分裂率超过5次、肿瘤体积较大且发生部位异常的GIST，其为恶性肿瘤的风险较高[6-7]。完整的外科切除仍然是GIST治疗的金标准。较不广泛的切除达到R0切除是较好的方法。因此，局部经肛门切除是治疗直肠中下段病变的首选方法。GIST对常规化疗和放疗无效，因此，强烈建议高危患者使用酪氨酸激酶抑制剂(如伊马替尼)辅助治疗，以降低复发风险。当侵袭风险较低时，不应采用辅助治疗。肛门胃肠道间质瘤相对较少，且通常比发生在胃的胃肠道间质瘤更具侵袭性。因为肿瘤大且接近肛门。由于它们的位置，有时经腹会阴切除是不可避免的，但可能会引起性功能或泌尿系统功能障碍等并发症。肛门胃肠道间质瘤是一个罕见的病，需要多学科治疗和长期监测。
综上所述，肛周胃肠间质瘤发病率低，临床表现缺乏特异性，有早期转移及局部浸润性生长的特点，预后差。外科手术切除仍是GIST最主要和最有效的治疗手段，术后辅以靶向治疗或辅助治疗可改善患者的预后。
参考文献
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