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摘要：目的通过学习相关文献和总结卡塔格内综合征产妇的罕见助产护理病例，为广大助产士提高护理经验。方法通过回顾一例卡塔格内综合征产妇的病历资料进行助产护理体会分享。结果产妇顺利阴道分娩，结局良好。结论卡塔格内综合征妇女属于高危孕产妇，应在孕前控制好呼吸系统疾病后再怀孕，孕期应在专家门诊规律产检，进行计划分娩。
关键词：卡塔格内综合征；产妇；助产护理
本文引用格式：符春凤,冯莹,饶燕珍,等.1例卡塔格内综合征产妇的助产护理[J].世界最新医学信息文摘,2019,19(71):356.
0引言
卡塔格内综合征（Kartagener syndrome，KS）是一种罕见常染色体遗传病，经典三联征为内脏转位、支气管扩张和慢性鼻窦炎[1-2]，具有该综合征的患者由于呼吸道纤毛运动清理分泌物及灰尘等障碍导致支气管炎症及扩张，严重者影响心肺功能。搜索PubMed、中国知网、万方、维普等可搜出有关卡塔格内综合征文献约34篇，均为内外科患者并非孕妇人群报道。我院近期收治一例卡塔格内综合征临产产妇，顺利阴道分娩，产程观察与助产护理较特殊，现报告如下。
1病例报告
产妇，22岁，外院规律产检，曾因反复支气管炎症住院治疗，在外院行CT及心脏彩超发现患者心脏右位，脾稍大，左肾轻度积水，支气管扩张明显，双肺浸润型肺结核待排。4月9日因停经39+5天，阴道流水半小时于基层医院入院待产，因其卡塔格内综合征，支气管扩张炎症发作期由基层医院转诊至我院分娩。产妇入院后完善相关检查，T36.7°，BP125/85mmHg，P105次/分，R25次/分，BMI26，患者疲惫感明显，呼吸稍促，呈贫血貌。专科检查：宫高34cm，腹围96cm，胎方位LOA，胎心音140次/分，宫缩规律，宫口未开，胎膜已破，羊水清，头先露。入院诊断为1、胎膜早破2、高危妊娠监督（G1P0孕39+6周单活胎先兆临产）3、卡塔格内综合征4、浸润型肺结核？5、结核性支气管扩张？6、α型地中海贫血。医师详细交代病情后，患者及家属强烈要求顺产。严密观察产程进展，持续胎心监护，患者于4月10日8:18顺产一足月活婴，请儿科医生会诊新生儿情况，留脐血做染色体检测。产后24小时出血250mL，产后复查心功能PRO-BMP无心衰，完善CT检查、PPD实验排除肺结核。患者于4月12日康复出院。
2护理体会
2.1完善护理评估
卡塔格内综合征为临床上较少见病种，产妇更罕见。患者由于纤毛运动障碍导致支气管扩张病史已有10余年，因此做好全面护理评估非常重要。详细询问病史包括产科相关的现在史、婚育史、月经史、家族史、过敏史、过去史；孕前孕期的呼吸循环系统症状，心功能评估、日常活动能力评估，孕期产检心电图、CT、胸片、心脏彩超等检查，孕期体重增长及应用BMI评估孕妇肥胖情况，通过宫高、腹围、胎儿B超及产科四步触诊确认胎位及胎儿估重。必要时行阴道检查评估骨盆、宫颈、阴道及胎方位、胎先露下降情况。了解详细的病情，评估产程进展，有助于缩短产程时间，减轻患者因分娩造成的呼吸循环系统负荷。
2.2严密监护生命体征
产妇进入产程后持续心电监护、吸氧，建议直接使用心电监护仪连接五导联，避免使用母儿监护机，因母儿监护机较简单，不能出现较好的心电图波形及自动判读功能。产妇完成分娩需要的体力相当于跑马拉松，因此需密切注意呼吸及心率变化。本病例出现心率快，血氧饱和度92%，立即予调高氧流量，抬高床头处理，及时抽血检查产妇BMP，排除心衰情况。宫缩时深呼吸，增加携氧能力，及时行椎管内腰硬联合麻醉进行镇痛分娩，减轻产妇耗氧量。
2.3严密观察产程进展及评估母儿状况
产妇有规律宫缩后开始计算产程时间，总产程时间尽量在6小时内完成，第二产程尽量控制在2小时内[3]。期间持续胎心监护，发现胎心异常时及时处理。产妇生命体征平稳时协助床边活动，每3-4小时排尿一次，记录24小时尿量，保持膀胱空虚状态，有利于胎头下降，加速产程进展。
2.4利用自由体位减轻产妇体力消耗
卡塔格内综合征产妇心肺功能较差，待产及分娩时长时间保持一种姿势容易疲惫，咳嗽、咳痰困难，呼吸不畅。针对上述情况，助产士抬高床头30度，让产妇平躺、侧卧、坐位、站立位等处理，利用产妇自我感觉舒适的体位完成分娩。
2.5科学饮食管理，增强产妇体能
卡塔格内综合征产妇由于长期的呼吸循环系统功能不佳，体型偏瘦，体能不佳，因此产妇入院后应补充高热量、高维生素、高蛋白质食物。产程中注意补充碳水化合物，多个文献表明，碳水化合物为运动提供能量，并有助于运动后的恢复和酸痛缓解[4]。宫缩疼痛导致胃口不佳时可建议产妇进食快速补充能力的液体如术能、安素、全安素等。上述快速补充体能液体符合人体快速代谢及营养成分需求[5]。
卡塔格内综合征是临床少见病例，孕产妇病例更罕见报道。卡塔格内综合征妇女属于高危孕产妇，应在孕前控制好呼吸系统疾病后再怀孕，孕期应在专家门诊规律产检，进行计划分娩。
参考文献
[1]Gupta S,Handa KK,Kasliwal RR,et al.A case of Kartagener’s syndrome:Importance of early diagnosis and treatment[J].Indian J Hum Genet,2013,19(2):266-269.
[2]Leigh MW,Pittman JE,Carson JL,et al.Clinical and genetic aspects of primary ciliary dyskinesia/Kartagener syndrome[J].Genet Med,2009,11(7):473-487.
[3]杨慧霞.新产程标准及处理的专家共识（2014）[J].中华妇产科杂志,2014,49(7):486.
[4]John A.Hawley,JIM J.Leckey.Carbohydrate Dependence During Prolonged,Intense Endurance Exercise[J].Sports Med,2015,2015,45.
[5]王亚光,沈志平,范文洵.食物成分表[M].北京:人民卫生出版社,1992,28.
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