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关键词：蓝指综合征；发病原因；临床诊治
本文引用格式：李扬会 , 刘政 , 郝清智 , 等. 蓝指综合征 1 例并文献复习 [J]. 世界最新医学信息文摘 ,2019,19(66):300,302.
1临床资料
患者男性，79岁，因右手第5指发凉、怕冷5年，突发疼痛、紫绀3天入院。既往闭塞性动脉硬化症5年，高血压、冠心病2年。既往吸烟史30年，20支/日，已戒8年。专科检查：右手第5指末节指腹紫绀，压之不褪色，皮温低，触痛明显，指关节活动可。双下肢皮色白、皮温低，营养障碍征（+），趾甲增厚、变形，趾毛脱失，皮肤干燥、脱屑。四肢肢体位置试验（+）。亚伦试验：双侧尺动脉闭塞。双足背、胫后、尺A（-），余动脉搏动可。查血管彩超示：双上肢动脉粥样硬化并斑块形成，左锁骨下动脉起始处狭窄，双尺动脉闭塞；双下肢动脉粥样硬化并斑块形成，小腿动脉多处狭窄、闭塞。实验室检查：血生化：胱抑素C（CYS-C）1.19mg/L、白蛋白（Alb）36.6g/L、同型半胱氨酸21.7umol/L、脂蛋白α（LP（α））36.7mg/dl；血常规：嗜酸粒细胞百分比（EO%）9%、嗜碱粒细胞百分比(BASO%)1.6%、嗜碱粒细胞绝对值(BASO#)0.09×109/L,尿常规、超敏C反应蛋白、凝血四项未见明显异常。中医临床诊断：
（1）脉痹（寒凝血瘀证）；（2）眩晕病；（3）胸痹；西医临床诊断：（1）蓝指综合征；（2）闭塞性动脉硬化症；（3）高血压；（4）冠状动脉粥样硬化心脏病；（5）心脏支架置入术后。诊疗经过：静脉滴注丹参川芎嗪注射液、注射用葛根素、前列地儿注射液，皮下注射依诺肝素钠注射液，口服中药汤剂补阳还五汤加减（川芎12g，地龙12g，炒白术12g，当归12g，赤芍15g，黄芪45g，红花9g，桃仁12g，鸡血藤30g，川牛膝15g，丹参30g，桑寄生30g，郁金15g，桂枝12g，附子9g），口服拜阿司匹林、阿托伐他汀钙片、沙格雷酯片、脉管复康片、万爽力、欣康。治疗4d后，患者右手第5指仍发凉、怕冷，疼痛剧烈，紫绀略有减轻，改静滴前列地儿注射液为经肱动脉注射。治疗12d后，患者右手第5指发凉、怕冷、疼痛减轻，无紫绀，见米粒大小浅褐色瘀斑。治疗15d后，患者右手第5指发凉、怕冷明显减轻，无疼痛、紫绀，瘀斑消失。
2讨论
2.1蓝指/趾综合征的发病原因及临床特征
蓝指/趾综合征（blue toe syndrome,BTS）是由Kanmody等[1]于1976年首次命名，是指肢体的微小动脉栓塞引起手指或足趾出现蓝黑色、锯齿状、指压不褪色的斑点,伴持续性静息痛、麻木等症状的综合征，属于“动脉栓塞”范畴。BTS的实质是肢体末梢动脉的微小栓塞，其原因有很多[2]，主要包括：（1）栓子（胆固醇晶体栓子）、血栓形成、血管收缩或血管炎引起的动脉灌注减少；（2）广泛的静脉血栓形成使静脉流出受损；（3）血液循环疾病，如单克隆丙球蛋白病、冷球蛋白血症、红细胞增多症、血小板增多症等。另外，有文献报道，腹主动脉瘤及拇短伸肌腱压迫足背动脉均可引发BTS[3,4]。其中以胆固醇晶体栓塞为主要病因[5]。胆固醇栓塞除了直接阻碍血液流动外，还会引发炎症反应，致终末器官损伤[6]，如急性肾功能损伤、脑损伤、消化道出血、皮肤表现等，被称为“胆固醇栓塞综合征（cholesterol crystal embolization，CCE）”。故BTS典型“三联征”[7]为：（1）手指/足趾出现紫蓝色、压之不褪色的花瓣样改变,逐渐点片状坏死；（2）嗜酸粒细胞增多；（3）肾功能衰竭。有文献报道，BTS的截肢风险及死亡率较高[8]。
2.2蓝趾综合征的诊断及治疗
BTS的预后与治疗时间密切相关[5]，临床应早期诊断、早期治疗。临床上除可根据临床症状、BTS的危险因素进行诊断外，也可根据实验室检查、组织学检查进行诊断。实验室检查主要表现在受累器官功能障碍及炎症反应两个方面，可见血Cr、BUN升高及蛋白尿、血尿、脓尿及管型尿、血白细胞升高、嗜酸粒细胞升高及ESR增快、CRP增高，亦有血小板计数升高者。组织病理学活检被认为是确诊CCE的黄金标准，但其诊断灵敏度与取材部位有关，也可能造成取材部位愈合不良，加之其诊断不能明确治疗效果，所以临床上很少进行活检[9]，本病例患者也未行组织病理学活检。临床上，BTS应与闭塞性动脉硬化症、雷诺综合征、手足发绀症、热损伤毛细血管扩张症、造影剂肾病等疾病相鉴别。本病例患者右手第5指紫绀，压之不褪色，且有双上肢动脉粥样硬化、双尺A闭塞、吸烟、高血脂等危险因素，实验室检查：EO%、BASO%、BASO#、CYS-C升高，符合BTS典型三联征，支持临床诊断。
在临床上，治疗BTS的方案有限。首先，改善BTS的危险因素是必要的，如停止吸烟、改善高血压、高胆固醇等。可使用血管紧张素转换酶抑制剂或血管紧张素β受体阻滞剂及抗血小板治疗[9]。他汀类药物可稳定斑块，而类固醇治疗仍有争议。对于明确栓子来源的患者也可采用手术治疗，但可能导致再次发生BTS。也有文献报道前列腺素类药物对肾功能和皮肤病变是有益的[10]，一项对照试验研究[11]发现前列地尔脂质体制剂治疗蓝趾综合征的疗效明显。另外，脊髓刺激可有效控制疼痛，也可改善外周微循环以有效改善坏死病变[12]。Li[13]等的报告案例证实了脊髓刺激对控制疼痛、改善非重建性慢性严重肢体缺血的疗效。本病例患者使用抗凝、抗血小板、扩张血管、改善循环、降血脂药物治疗，右手第5指发凉、怕冷明显减轻，无疼痛、紫绀，瘀斑消失，取得了较好的疗效。
2.3中医治疗
BTS属中医的“脱疽”“脉痹”范畴。多见于中老年患者，症见面色苍白，畏寒怕冷，足趾(手指)呈蓝黑色，发凉、疼痛，得热则缓，舌淡，苔白润，脉沉紧，证属寒凝血瘀[14]，当治以温经散寒、活血通络。方中黄芪、丹参健脾益气，苍术健脾利湿，桃仁、红花、当归、赤芍、川芎、地龙、鸡血藤、郁金、川牛膝以活血破瘀、通络止痛，桂枝、附子、桑寄生以温经散寒，共奏温经散寒、活血通络之效。本病例患者服药后右手第5指发凉、怕冷明显减轻，疼痛、紫绀消失，取得较好疗效。
目前，BTS的发病率较低、诊断率不高，其发病机制及治疗的研究仍较少，预后较差，医务工作人员应早期识别、诊断并进行干预，以避免截肢致残，甚至死亡。
参考文献
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