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摘要：目的分析硬化性肺细胞瘤(pulmonary sclerosing pneumocytoma，PSP)的病理形态及免疫表型。方法收集22例PSP的病理资料，探讨其临床特点、组织学及免疫组化特征。结果PSP镜下主要表现为表面立方细胞及间质多角形两种细胞以及实性区、乳头区、出血区、硬化区四种组织结构，免疫表型：两种细胞TTF-1、EMA共表达，表皮细胞CK7、NapsinA阳性，间质细胞Vimentin阳性。结论硬化性肺细胞瘤起源于原始呼吸道上皮胞，大体形态以及及镜下“两种细胞，四种结构”组织形态是PSP的诊断要点。
关键词：硬化性肺细胞瘤;临床病理学；免疫组化
本文引用格式：陈琪.硬化性肺细胞瘤(PSP)22例临床病理分析[J].世界最新医学信息文摘,2019,19(61):144-145.
Pathological Features of Pulmonary Sclerosing Pneumocytoma(PSP):An Analysis of 22 Cases
CHEN Qi
(Department of Pathology,Tongliao city hospital,Inner Mongolia Tongliao)
ABSTRACT:Objective To investigate the clinicopathologic features and immunohistochemistry in 22 cases of pulmonary sclerosing pneumocytoma(PSP).Methods Data of 22 cases of PSP were collected and reviewed，and 15 cases of them were immunostained with a panel of antibodies including TTF-1，EMA,CK7,NapsinA and Vimentin.Results Surface cuboidal cells and round polygonal cells of tumor cells and four typical patterns was mixed structure with solid,papillary,hemorrhagic and sclerotic paterns in PSP.Two kinds cells were TTF-1 and EMA positive,and in Surface cuboidal cells NapsinA and CK7 were positive,round polygonal cells expressed Vimentin.Conclusion PSP is derived from primitive respiratory epithelium,Gross features and typical“two cell types,four patterns”contribute to PSP diagnosis.
KEY WORDS:Pulmonary sclerosing pneumocytoma;Clinicopathology;Immunohistochemistry
0引言
硬化性肺细胞瘤(pulmonary sclerosing pneumocytoma，PSP)是一种少见的肺部良性肿瘤,此瘤由Liebow等[1]于1956年报道并命名为硬化性血管瘤，新版（2015年）WHO肺肿瘤分类则更名为PSP，在临床病理诊断中本病易与肺腺癌、肺神经内分泌肿瘤等混淆，易造成误诊。
本文通过分析本科室过去17年间22例PSP患者的病理特征、免疫表型，并结合文献，为进一步加强PSP的诊断提供参考。
1材料与方法
1.1材料
收集通辽市医院病理科2002年至2019年间临床资料完整的PSP患者22例。
1.2方法
手术切除肺标本，常规制片并行HE染色，其中15例行免疫组化染色。所选一抗包括CK7，NaspinA，Vimentin，TTF-1，EMA。
2结果
2.1临床特点
22例患者中男性2例，女性20例，男女比例为1：10，年龄35-62岁，中位年龄47.5岁。7例患者无明显症状，15例因咳嗽、胸部不适等症状而就诊。本组病例均无淋巴结肿大及远处转移。
2.2大体检查
肿瘤界清，轻挤两侧可落出，直径0.9-6.3 cm，切面灰红至灰黄色，可见出血区，质地中等偏软。
2.3镜检
PSP主要由两种细胞、四种结构组成，两种细胞指表面立方状上皮细胞及间质圆形多角形细胞。表面立方状上皮细胞主要衬覆于乳头区表面、出血区肺泡腔面，呈鞋钉样或挂壁样排列，胞质嗜酸性，核深染，可有轻度异型性。圆形多角形细胞多见于实性结构及乳头区轴心内，形态一致，胞质染色浅淡，核仁不明显，核分裂象罕见。
四种结构主要指片状硬化区(18/22)、实性区（20/22）、乳头区(15/22)及血管瘤样出血区(14/22)，四种结构所占比例不一，多以混合形式存在。硬化区主要由嗜酸性胶原纤维沉积、变性构成，其内可见不规则腔隙。实体区主要表现为间质细胞增生，细胞大小、形态均一，未见核分裂像，有时可伴泡沫样细胞浸润。乳头区乳头表面由立方细胞被覆，常有不同程度的增生，乳头轴心由圆形间质细胞构成。出血区内可见大小不一的肺泡腔，似血管瘤样改变，腔内含大量红细胞，同时可见含铁血黄素沉积。
除以上四种结构外，病灶中还可见淋巴细胞，浆细胞等浸润，以及胆固醇结晶、坏死等散在分布。
2.4免疫表型
PSP的免疫表型具有其特征性，其中表面立方细胞CK7（+++）、NapsinA（+++），Vimentin（-）；间质多角形细胞CK7（-），NapsinA（-），Vimentin（+++）。TTF-1、EMA在两种细胞中均呈强阳性表达。
3讨论
临床工作中PSP并不多见，多见于中年女性，且多为单发，偶可多发[2]，本组有1例为多发，余21例均为单发，男女发病率1:10，与文献报道相符。
PSP组织学形态为“四种结构，两种细胞”，对于2种细胞的起源一直是研究的热点，以往研究报道中有支持上皮细胞[3]，间皮细胞[4]，及神经内分泌细胞[5]等起源，目前更多的研究支持PSP来源于原始呼吸道上皮细胞[6]，Devouassoux-Shisheboran[6]等对PSP进行免疫表型分析，发现TTF-1及EMA在肿瘤细胞中共表达，间接证明了PSP来源于呼吸道上皮，而其中间质多角形细胞仅表达Vimentin，CK角蛋白阴性表达，提示多角形细胞可能起源于分化较低的原始的呼吸道上皮细胞。Chan等[7]研究同样表明PSP起源于原始呼吸道上皮或clara细胞，并阐述立方上皮细胞分化相对成熟，向表皮方向分化，而多角形细胞起源较原始这一观点。Stahlman等[8]研究也支持这一结论，文中提到，PSP中的间质细胞是来源于原始的多潜能细胞，本研究中间质细胞Vimentin表达强阳性，两种细胞共表达TTF-1、EMA，以及上皮细胞角蛋白表达均与文献报道相符。
随着免疫组化技术的发展，常规HE染色诊断PSP并不十分困难，但术中冷冻切片诊断由于时间限制以及制片因素，细胞变形，腺腔、血窦等结构不清，肿胀的纤维似假性浸润，鉴别诊断较难，易与肺恶性肿瘤，炎性病变等混淆，正确诊断术中PSP对病理工作者是一个不小的挑战。
本研究22例患者中，15例行术中冷冻切片，其中3例误诊为癌，其中1例误诊为类癌，5例术中未明确诊断。分析误诊原因，肿瘤主要以一种结构为主，如以乳头区为主，冷冻制片难以区分两种肿瘤细胞，其中表面立方细胞挂壁样排列伴轻度异型性，极易误诊为腺癌，结合腺癌组织学特点，乳头状结构的间质为纤维血管束而非PSP的多角形细胞，排列有极向，整体看有一致性，有时可见肿瘤细胞内伴有黏液分泌；而PSP乳头轴心由间质细胞构成，同时PSP肿块大体境界清楚，而腺癌与周围肺组织界限不清，多呈浸润性生长，也是鉴别要点之一。肿瘤如以实性区为主，细胞片状生长，形态温和，易与类癌混淆，类癌的肿瘤细胞大小一致，细胞中间有纤维间隔，富含薄壁血管，细胞多围绕血管生长，并可见“菊形团”样结构，此外类癌常常缺乏PSP其他三种特征性结构。
因此在进行术中病理诊断时应充分结合患者性别、年龄以及影像学资料，多与临床医生沟通，观察大体标本界限、切面颜色，在显微镜下仔细寻找四种典型的组织结构，多处高质量取材，可以有效的避免漏诊及误诊。
2015版WHO将PSP归类为良性肿瘤，目前临床治疗以单纯性切除为主。本次研究对其中10例PSP例患者进行随访至今，均健在并未见肿瘤复发及远处转移。但今年来有文献报道约2%~4%的患者出现淋巴结转移的病例[9]，表现为恶性肿瘤的生物学行为，提示其具有恶性潜能。由于本研究病例数量有限，对于PSP的进一步研究仍需更多的数据积累，因此在临床工作中，如遇见PSP患者细胞生长活跃或出现异型增生的区域时，要注意密切随访。
参考文献
[1]Liebow,A.A.and D.S.Hubbell,Sclerosing hemangioma(histiocytoma,xanthoma)of the lung[J].Cancer,1956,9(1):53-75.
[2]Chen,B.,et al.,Pulmonary sclerosing hemangioma:a unique epithelial neoplasm of the lung(report of 26 cases)[J].World J Surg Oncol,2013,11:85.
[3]Nagata,N.,et al.,Sclerosing hemangioma of the lung.Immunohistochemical characterization of its origin as related to surfactant apoprotein[J].Cancer,1985,55(1):116-23.
[4]Katzenstein,A.L.,et al.So-called sclerosing hemangioma of the lung.Evidence for mesothelial origin[J].Am J Surg Pathol,1983,7(1):3-14.
[5]Xu,H.M.,et al.Neuroendocrine differentiation in 32 cases of so-called sclerosing hemangioma of the lung:identified by immunohistochemical and ultrastructural study[J].Am J Surg Pathol,1997,21(9):1013-22.
[6]Devouassoux-Shisheboran,M.,et al.A clinicopathologic study of 100 cases of pulmonary sclerosing hemangioma with immunohistochemical studies:TTF-1 is expressed in both round and surface cells,suggesting an origin from primitive respiratory epithelium[J].Am J Surg Pathol,2000,24(7):906-16.
[7]Chan,A.C.and J.K.Chan,Pulmonary sclerosing hemangioma consistently expresses thyroid transcription factor-1(TTF-1):a new clue to its histogenesis[J].Am J Surg Pathol,2000,24(11):1531-6.
[8]Stahlman,M.T.,M.E.Gray,J.A.Whitsett,Expression of thyroid transcription factor-1(TTF-1)in fet al and neonatal human lung[J].J Histochem Cytochem,1996,44(7):673-8.
[9]Bae,Y.S.,et al.Pulmonary sclerosing haemangioma with metastatic spread to stomach[J].Histopathology,2012,60(7):1162-4.
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