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摘要：川崎病（Kawasaki disease,Kd）是一种免疫相关性血管炎综合症，是儿童最常见的后天性心脏病之一，其主要且最重要的并发症是冠状动脉损害，严重威胁患儿健康甚至导致猝死，因此川崎病的早期诊断以及对冠状动脉及时精准的评价对川崎病的治疗十分重要。超声心动图作为一种便捷、无创、无辐射的影像诊断工具，是川崎病的首选诊断工具。本文通过阐述川崎病的基本概况以及目前评价冠状动脉损害的几种标准，总结超声心动图检查检测冠状动脉损害的优越性和局限性，从而为临床诊断不同冠状动脉损害的川崎病提供更好的依据。
关键词：超声心动图；川崎病；冠状动脉损害；应用价值
本文引用格式：盛同彤.超声心动图在川崎病冠状动脉损害中的应用价值[J].世界最新医学信息文摘,2019,19(62):25-26.
The Value of Echocardiography in Coronary Artery Lesions of Kawasaki Disease
sHenG tong-tong
(Yixing Maternal and Child Health Hospital,Yixing,Jiangsu,China)
ABSTRACT:Kawasaki disease(Kd)is an immune-associated vasculitis syndrome,one of the most common acquired heart diseases in children.the main and most important complication is coronary artery damage,which seriously threatens the health of children and even leads to sudden death.therefore,the early diagnosis of Kawasaki disease and timely and accurate evaluation of coronary artery is very important for the treatment of Kawasaki disease.echocardiography,as a convenient,non-invasive and non-radiation imaging diagnostic tool,is the preferred diagnostic tool for Kawasaki disease.this paper summarizes the advantages and limitations of echocardiography in detecting coronary artery lesions by describing the basic situation of Kawasaki disease and several current criteria for evaluating coronary artery lesions,so as to provide a better basis for clinical diagnosis of Kawasaki disease with different coronary artery lesions.
KEY WORDS:echocardiography;Kawasaki disease;coronary artery damage;application value
1川崎病概述
1.1川崎病的概念
川崎病（Kawasaki Disease,KD）又名皮肤黏膜淋巴综合征（Mucocutaneous Lymphnode Syndrome,MCLS），是由日本医师川崎富作先生于1967年首次提出，并以他的名字命名[1]。川崎病引发患儿全身血管炎，使患儿出现急性发热、出疹等症状，不及时治疗可导致严重的心血管病变，危及患儿生命，川崎病的发病率高，现已成为我国小儿后天性心脏病的首要病因[2-3]。现代医学将川崎病归类为结缔组织疾病，是一种免疫介导血管炎[4]。其病因目前尚不明确，但研究发现，该病具有一定的流行性和地域性，且与感染有一定的关系，可能是多种病原菌共同作用的结果，但目前医学研究还未取得共识，也有研究称该病与遗传、环境、过敏等因素有关。
1.2川崎病的诊断方式
目前川崎病的诊断标准仍依据日本川崎病研究班（2002年2月修订，第5版）诊断标准进行诊断：①经治疗持续发热不足5 d或发热持续5 d以上；②双侧结膜充血；③口唇潮红皲裂或者出血、杨梅舌，口腔咽部黏膜弥漫性充血；④不定形皮疹；⑤四肢末端变化：急性期手足硬性水肿、掌跖及指趾端红斑；恢复期甲床皮肤移行处膜样脱皮；⑥急性期非化脓性颈部淋巴结肿大；上述6项只有４项符合，但在病程中经二维超声心动图或心血管造影证实有冠状动脉瘤（包括冠状动脉扩张）者亦可确诊为川崎病。
1.3川崎病主要临床表现
患儿出现持续2周至1个月原因不明的持续性发热，使用抗生素治疗无明显效果，患儿结膜、口腔和咽喉出现充血症状，唇部发红干裂，舌头呈杨梅状，手足发硬红肿，发病10 d后出现手足大片状脱皮，在颈项部出现直径1.5 cm以上肿胀，发热数日后可自愈，躯干部出现红疹，1周左右可消退[5]。出现心肌炎、心内膜炎等心脏损害，患者心率提高，心力衰竭。部分患儿可出现关节疼痛、咳嗽、腹痛等症状，新生儿出现轻度黄疸。
1.4川崎病主要并发症
川崎病最主要也是危害最大的并发症就是冠状动脉损害，其中冠状动脉扩张和冠状动脉瘤占比最高，扩张在患儿发病3 d后可出现，可自然消退；冠状动脉瘤可在发病6 d后查出，15 d后查出率最高，有15%~30%的发病率。此外还有胆囊积液、腹痛、腹泻、脑膜炎等。
1.5川崎病预后治疗
大部分患儿预后情况较好，经过治疗后即可恢复健康，部分出现冠状动脉损伤的患儿因为冠状动脉瘤有1%的死亡率，在治疗中后期也有概率猝死，在日本的相关研究中表示川崎病患儿57%死于心肌梗塞、12%死于心力衰竭、5%死于冠状动脉瘤破裂。北京儿童医院的相关研究表明，川崎病患儿的康复率为66.7%，死亡率为3%。
2超声心动图在川崎病中的应用
2.1川崎病心脏损害的非特异表现
主要有心肌炎、心内膜炎、冠状动脉病变（局限性狭窄、冠状动脉回缩、冠状动脉闭塞、冠状动脉再通、冠状动脉回缩、未形成冠状动脉瘤）、轻度炎症、血管内膜异常[6]。
2.2超声心动图的优越性与局限性
（1）超声心动图与多排螺旋CT相比，超声心动图能评估心肌和瓣膜的损害程度，观察心功能状态的动态变化，同时观察冠状动脉瘤和瘤内血栓情况，且无X射线影响，具有较高的特异性和敏感性，可反复使用，费用低廉，且对患儿的心率要求较低，但其不足之处为胸廓畸形、肺部炎症、儿童生长等会降低超声的敏感度。与多排螺旋CT相比，清晰度较低，对钙化和狭窄部位的诊断敏感性较差[7-8]。多排螺旋CT可在短时间内进行大范围多层扫描，在同一时间采集多层数据，诊断准确率更高，尤其对冠脉中远端病变及狭窄性病变显示良好。目前64排MDCT（多层螺旋CT冠脉造影）已经不需屏气、减慢心率等即可以获得清晰的冠脉造影图像，将来可能应用更加广泛，但其仍然有比较大的射线量而且需要造影剂。
（2）超声心动图与MRI相比，操作简易、价格低廉，可操作性、重复性更强，MRI需要患者的配合，而且约30 min的扫描时间对儿童来说太长，小儿进行MRI检查的配合度较低，导致检查过程受限，影响检查效果，但由于超声心动图的检查主要靠检查医师的主观判断，不同医师检查结果可能有差异，空间分辨率低，重复性欠佳[9]。
MRCA（核磁共振冠脉造影）完全无创，既无射线亦无需应用造影剂，又不受心率和呼吸影响，婴儿和年幼儿童可在镇静下进行，其对钙化引起的局限性狭窄效果较好，在小儿心肌存活力、心脏功能冠状动脉形态和心肌灌注的综合评估领域起到很好的补充检查作用。
（3）超声心动图与DSA相比，无X射线影响，操作简便，无痛无创，经济实惠[10]。DSA是目前诊断冠状动脉扩张的金标准，但操作难度大，且检查过程有一定的创伤性和危险性，可出现各种并发症，且无法反映冠状动脉和相邻心血管结构之间的空间关系，检查过程使用的碘化造影剂和射线均会对患儿造成不利影响，重复性差，不能满足患儿长期检查和随访的要求。
2.3斑点追踪技术在川崎病中的应用
STI（二维斑点追踪技术）能定量评价左室局部及整体收缩及舒张功能，能够早期、敏感发现心肌收缩及舒张功能亚临床改变，不受声束与心肌夹角、心脏前后负荷的影响，测量简便、准确及敏感，且无创伤、无辐射、可重复、可量化，在川崎病的诊断中发挥着重要作用[11]。但STI也有一定的局限性，要求有清晰的内外模二维图像才能保证测量的准确性，需要较高的帧频才能准确反映局部心肌瞬时的运动信息，要求心率变异不能太大（≤10 bpm），局限在二维平面观察，不能正确反映三维整体运动，不能达到实时分析。
3评价冠状动脉损害程度的几种标准
3.1冠状动脉损害的严重程度评价方式
1984年日本厚生省指定的KD扩张诊断标准：5岁以下管腔内径>3 mm者，5岁以上管腔内径>4 mm；管腔内径超过或等于临近管腔内径的1.5倍，或冠状动脉管腔明显不规则者。2012年国内中华医学会儿科分会心血管学组发表川崎病冠状动脉病变诊断建议提出下述标准：（1）冠脉扩张性病变的诊断标准为：<5岁儿童冠脉主干直径>3 mm，5岁及5岁以上儿童>4 mm；或冠状动脉局部内径较邻近处明显扩大（≥1.5倍）；或冠脉内径Z值≥2.0者。（2）KD冠状动脉瘤的大小分型：小型-冠脉扩张内径≤4 mm或年长儿（≥5岁）冠脉扩张内径小于正常的1.5倍。中型-冠脉内径>4 mm且≤8 mm或年长儿（≥5岁）冠脉扩张内径大于正常的1.5~4倍。巨大型-冠脉扩张内径>8 mm或年长儿（≥5岁）冠脉扩张内径大于正常的4倍。
3.2我国川崎病冠状动脉损害严重程度的分级
根据超声心动图或选择性冠脉造影结果，可将冠状动脉瘤的严重程度分为5个等级：Ⅰ级：冠状动脉在任何时期均无扩张现象；Ⅱ级：冠状动脉在急性期出现暂时性扩张：扩张程度轻、时间短，可在发病后6~8周恢复正常；Ⅲ级：超过1支冠状动脉单个的小至中等大小冠脉瘤；Ⅳ级：≥1个大的冠脉瘤（包括巨大冠脉瘤）；在1支冠状动脉中出现多个动脉瘤或复杂动脉瘤，但冠状动脉无狭窄现象；Ⅴ级：冠状动脉经超声心动图或造影显示有明显的狭窄现象或冠状动脉闭塞。
3.3Z值的测量
Z值是冠状动脉内径经过指体表面积校正后产生的数值，由于冠状动脉内径与人体的身高和表面积等参数有关，因此单纯的冠状动脉内径无法判断川崎病是否处于急性期，Z值能更准确地反映川崎病患者的实际情况，也能更早进行确诊。Z-score软件，美国3个数据库（1995，2005，2008）Z值=2~4，轻度扩张；Z值=4~8，中度扩张；Z值>8或绝对值>10 mm，重度扩张。优点：根据体表面积进行标准化，是金标准；缺点：尚未建立中国人群的Z值，用国外数据会产生偏差
4总结
综上所述，川崎病严重危害患儿的健康和成长，更是导致后天性心脏病的首要原因，严重影响患儿的健康成长[12-13]。冠状动脉损害是川崎病危害最大的并发症，及早检出并治疗冠状动脉损害是治疗川崎病的重要任务，影像学检查是诊断川崎病的最主要、最准确的方法，目前常用的超声心动图、DSA、CT、MRI均可以评价冠状动脉病变，但由于儿童身体的特殊性，选择无痛、无创、对患儿伤害和影响小，同时诊断准确率高的检查方法格外重要，DSA最准确但会对患儿造成创伤，反复进行CT检查会对患儿造成X射线影响，MRI对患儿的配合度要求较高[14-15]。超声心动图具有无放射性、可反复操作性、无创、无痛性等优点，且经济实惠，能较好地满足患儿多次检查和长期随访的要求，是目前检查川崎病患儿冠状动脉损害的首选方法，对川崎病急性期及恢复期的诊断、疗效观察、预后评估和长期随访发挥着重要的作用。
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