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摘要：复发性多软骨炎是一种罕见的可累及全身软骨的疾病，临床表现多样，极易与外耳炎、鼻软骨炎、眼炎、下呼吸道病变等多学科疾病混淆，故常漏诊、误诊。现分析一例山东中医药大学第一附属医院收治的以呼吸系统为首发症状的复发性多软骨炎患者，加强对本病的认识。
关键词：复发性多软骨炎；病例报道；呼吸系统
本文引用格式：刘澎媛,张兴彩.复发性多软骨炎病例报道1例[J].世界最新医学信息文摘,2019,19(52):269.
1病例报道
患者李某，男，51岁，因“反复发热、咳嗽伴关节疼痛1月”于2018年7月1日入院。患者1月前因受凉出现发热，体温最高38℃，伴咳嗽、肘膝关节疼痛，声音嘶哑，给予抗感染、清热解毒治疗不佳。入院症见：发热，体温38℃，咳嗽，咳吐白色泡沫样痰，胸闷，爬五楼可耐受，肩背部疼痛，双肘、髋、膝关节疼痛，遇冷空气加重，右腕关节肿胀。口干口苦，声音嘶哑，乏力，腹胀纳差，眠可，二便调。听诊双肺呼吸音粗，双下肺可闻及湿罗音，余查体未见明显异常。辅助检查：2018-06-28胸部CT：双肺间质性肺炎。2018-07-02血常规：白细胞11.34×109/L，中性粒细胞绝对值8.16×109/L，单核细胞绝对值1.03×109/L，中性粒细胞百分比71.9％，淋巴细胞百分比18.5％；血沉29 mm/hr；风湿四项：C反应蛋白33.7 mg/L；ANA谱3：抗Robert抗体+1；凝血四项+D-二聚体：血浆纤维蛋白原测定5.56 g/L，血浆D-二聚体2.65 ug/mL；肿瘤系列：CEA6.96 ng/mL，铁蛋白447.7 ng/mL。治疗上给予盐酸莫西沙星氯化钠注射液、注射用美洛西林钠/舒巴坦钠抗感染，注射用血塞通益气活血，依诺肝素钠注射注抗凝，洛索洛芬钠片解热镇痛，患者热退。2018-07-05始患者复反复发热，体温最高39℃，伴寒战，眼眶压痛，听力下降，可自行热退。阵发性干咳，胸闷，关节疼痛减轻；仍咽哑、乏力，双肺呼吸音粗，可闻及湿罗音。辅助检查：2018-07-06胸部CT：双肺间质性改变，考虑左下肺炎症，建议治疗后复查，附见：肝囊肿可能。治疗上停注射用美洛西林钠/舒巴坦钠，给予注射用亚胺培南/西司他丁钠增强抗感染力度。余治疗方案暂不变。为明确病因及诊断，请耳鼻喉科会诊：双声带色白、肿胀，闭气有小缝，印象：声韧带软骨化，声带炎。风湿科会诊：查体：左耳部红肿、面部皮温高，双中下肺湿罗音，左肺为著。结合病史及体征，诊断为复发性多软骨炎，给予醋酸泼尼松片（10mg tid）抗炎，钙尔奇D片、骨化三醇软胶囊补钙，清咽滴丸、金嗓散结片解毒利咽，中药方以知柏地黄丸加减滋阴清热，整方如下：知母15 g、黄柏12 g、生地黄20 g、酒萸肉15 g、炒牛蒡子12 g、炒山药15 g、茯苓30 g、猪苓15 g、牡丹皮9 g、金银花30 g、麦冬30 g、石斛15 g、绞股蓝12 g、炒苦杏仁9 g、天竺黄9 g、炒枳壳12 g、炒薏苡仁30 g、厚朴12 g、炙甘草6 g、川贝母6 g、浙北片15 g、淡竹叶12 g、木蝴蝶9 g。住院治疗20天后患者好转出院。出院情况：患者未再发热，偶有咳嗽，咽哑改善，偶有关节疼痛，口干口苦，右耳廓疼痛较前减轻，纳眠可，二便调。听诊双肺呼吸音粗，双下肺可闻及少许爆裂音，多次复查血常规未见明显异常，血沉19 mm/hr，嘱患者继续口服醋酸泼尼松片治疗。
复发性多软骨炎是一种罕见的累及耳、鼻、喉、气管等软骨结构的反复发作性炎症，相关研究证实与本病与自身免疫反应相关[1]，累及呼吸系统是导致本病不良预后的主要原因。
根据《复发性多软骨炎诊治指南》[2]提出的诊断标准，确诊需要两项主要标准或一项主要标准加两项次要标准，并不需要对受累软骨进行活检，主要标准：（1）已证实的累及耳软骨的发作性炎症；（2）已证实的累及鼻软骨的发作性炎症；（3）已证实的累及喉、气管软骨的发作性炎症。次要标准：（1）眼炎（结膜炎、角膜炎、外层巩膜炎、葡萄膜炎）；（2）听力减退；（3）前庭功能不全；（4）血清阴性关节炎。本病例中患者满足一项主要标准和两项次要标准，诊断为RP。患者以发热、咳嗽、胸闷、咽哑为主症，且实验室检查表现为血象升高、血沉增快，是复发性多软骨炎累及呼吸系统的典型表现，但实验室检查缺乏特异性，应予鉴别。
RP无确切的中医记载，病理性质总属本虚标实，涉及心、肝、脾、肺诸脏。患者素体本虚，风邪入侵，夹痰湿之邪侵犯肺络、上犯头目、凝滞经络，久之郁而化热成毒，耗伤机体正气以致肝肾阴虚、痰热闭阻。本例患者患病已久，以咳嗽咳痰为主症，伴听力下降、声音嘶哑，病变已损肝肾之阴，故以知柏地黄汤加减滋养肝肾以固本，辅以清热解毒、滋养肺阴之品，效可。
以呼吸系统为首发症状的RP可结合纤维支气管镜检查、肺功能检查、CT检查协助诊断。相关研究[3-4]证实RP患者胸部CT表现为气管、主支气管管壁增厚、钙化、管腔变窄、气管软化塌陷等。纤维支气管镜检查是明确诊断的另一重要手段，镜下可见不同程度的气管狭窄，软骨环消失，黏膜增厚、肿胀及坏死。肺功能测定早期则提示阻塞性通气功能障碍。
复发性多软骨炎的一般治疗急性期应卧床休息，可给予发热干预、饮食干预、心里干预等协助治疗[5]。药物治疗以糖皮质激素为首选，以减轻炎症破坏，必要时可联合非甾体类抗炎药、免疫抑制剂或氨苯砜协同治疗[6]。对于病变严重导致气道塌陷的患者，可予人工辅助通气、支架介入或外科手术治疗。本例患者口服醋酸泼尼松片10mg，TID联合抗生素治疗三周后，症状明显改善，证实激素治疗有效。
综上所述，复发性多软骨炎起病隐匿，早期症状常不典型，易与其他疾病混淆，因此应加强对本病的认识，以免漏诊、误诊。
参考文献
[1]杜丽艳,于国云,庞桂芬,等.复发性多软骨炎1例报告并文献复习[J].临床肺科杂志,2018,23(11):2124-2125.
[2]中华医学会风湿病学分会．复发性多软骨炎诊治指南（草案）．中华风湿病学杂志，2004，8：251-253.
[3]林志谦，许建荣，程杰军，等．复发性多软骨炎的胸部CT表现及诊断价值．实用放射学杂志，2009，25：669-672．
[4]刘智慧,杨嫄,刘毅.以呼吸系统症状为主的复发性多软骨炎患者的影像学、纤支镜及肺功能特点[J].四川大学学报(医学版),2018,49(05):803-807.
[5]董艳艳.复发性多软骨炎的护理方法及体会[J].实用临床护理学电子杂志，2018,3(21)：25+27.
[6]朱裴钦,韩锋锋,姚迪,等.以呼吸道损害为唯一表现的复发性多软骨炎1例并文献回顾[J].临床肺科杂志,2014,19(09):1585-1589.
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