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摘要：目的探讨痛性眼肌麻痹的临床表现、诊断及治疗方案。方法对本科收治的1例痛性眼肌麻痹患者的临床资料进行分析，对其症状、体征、辅助检查、诊断及治疗进行讨论。结果在认真分析其症状、体征、检查结果并明确诊断后，给予皮质类固醇激素治疗，效果较好。结论在确诊痛性眼肌麻痹后，应用皮质类固醇激素治疗能够改善预后，但易复发，宜早期进行综合治疗。
关键词：痛性眼肌麻痹；皮质类固醇；临床表现；诊断
本文引用格式：段燕萍.痛性眼肌麻痹[J].世界最新医学信息文摘,2019,19(85):277,283.
0引言
痛性眼肌麻痹,又被称作是Toloas-Hunt综合征，病变症状主要发生在海绵窦位置，主要表现为眶上裂，是一种炎症性疾病，在患者患上此病后，会导致患者出现眼肌麻痹并会伴有眼眶部疼痛症状，给患者造成很大的痛苦，严重影响患者的生活质量[1]。对于疼痛性眼肌麻痹患者临床上常用的治疗方法为使用皮质类固醇治疗，但是经过治疗后虽然有较好的治疗效果，但是疾病的复发率较高，这就会给患者造成严重的不利影响[2]。为了对痛性眼肌麻痹这种疾病有更加深入地了解，现将本院收治过的1例患者资料的治疗情况汇报如下。
1病例介绍
1.1主诉
右眼眶周疼痛1周，加重伴头痛，双眼复视2d。
1.2病史
患者刘训荣，女，73岁，右眼眶周疼痛1周，加重伴头痛，双眼复视2d入院。患者1周前受凉后出现右侧眼眶部持续性跳痛，疼痛部位固定，疼痛剧烈，不能忍受，难以入眠。右眼无红肿、畏光、流泪、视力下降等症状，自服阿莫西林胶囊，丹参片，右眼眶周疼痛无缓解，近2d感右眼眶周疼痛加重伴右侧头疼，双眼复视到本科就诊，以“右眼肌麻痹”收入院。病程中患者无发热、鼻阻、流涕、恶心、呕吐、肢体麻木、活动不灵等症状。睡眠差，纳差，二便正常。
1.3既往病史
高血压病史11年，平时血压控制可。否认糖尿病史，无外伤、手术、药物过敏史。
1.4查体
查体：体温36.8℃，脉搏70次/min，呼吸18次/min，血压130/87 mmHg，发育正常，神志清楚，表情痛苦，自动体位，查体合作，语言清晰，对答切题。皮肤色泽正常，全身浅表淋巴结未触及。VOU=0.5，双眼睑无红肿，右侧眼球稍突出，可见复视，眼震未引出，眶周未触及肿物。结膜无充血，水肿，角膜清亮，双侧瞳孔等大等圆，直径2.5mm，右侧瞳孔对光反射迟钝，晶状体混浊，眼底视乳头边清色正，C/D=0.3，动脉稍细，动静脉交压征（+），黄斑区反射可，网膜未见渗出和出血。双眼压正常。鼻腔通畅，未见浓性分泌物，鼻窦区无压痛。心肺腹无异常发现。没有发现病理反射，深浅感觉、共济运动正常。
辅助检查：头颅，眼眶，鼻窦CT均未见明显异常。血常规、生化全套未见明显异常。头颅MRI示：海绵窦、岩上窦稍增宽。头颅MRA示：未见明显动脉瘤。
1.5诊断处理
入院诊断：痛性眼肌麻痹。
鉴别诊断：头颅MRA结果基本排除动脉瘤。而患者无发热、体重下降等其他不适，副肿瘤综合征可能性小。Miller-Fisher综合征以眼肌麻痹、共济失调、腱反射消失为特征。
治疗方案：治疗上给予地塞米松15mg冲击治疗，10d后逐渐减量。同时给予营养神经、护胃、补钙等对症治疗。
1.6随访讨论
患者住院治疗15d后，疼痛迅速缓解，双眼复视逐渐减轻，右侧眼睑转变为正常，右眼运动正常。经过治疗与恢复，在治疗1个月后患者的右眼恢复如初，视力好转。
讨论：痛性眼肌麻痹又叫做海绵窦眶上裂特发性炎性假瘤或者是Tolosa-Hunt综合征，此病的发生主要是因为患者的海绵窦和眶上裂特发性炎症的出现进而侵袭到患者的眶上裂的神经，由此导致患者眼眶周围产生疼痛、眼外肌麻痹、眼球运动受限，部分病例炎症累及眶尖，引起视力下降[3]。本病病因不明，可能是一种自身免疫性疾病。本病诊断主要依靠眼眶钝痛后出现眼外肌麻痹，头颅MRI示：海绵窦、岩上窦稍增宽，皮质激素治疗后迅速缓解这一独特的临床特征进行诊断[4]。
2点评
痛性眼肌麻痹，又名Tolosa Hunt综合征，于1954-1961年首先提出这种疾病名字的是Tolosa和Hunt并报道出来，并且对疾病的相关情况进行研究，但是对疾病仅仅是表面的研究，对疾病深入性研究较少。目前广泛认为是非特异性慢性炎性肉芽组织引起的病理改变。第Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ对脑神经或其起始部的神经细胞受损造成眼肌麻痹症状。经过业界人事的不断探究，对于此病目前是什么致病原因还没有弄清楚，但是通过多年的诊断治疗发现在痛性眼肌麻痹患者中很多患者都存在海绵窦炎症、海绵窦侧壁的非特异性炎症等情况。各种眶内病变、眶后病变、各类肌病等都会严重影响患者的眼外肌情况，导致患者的眼外肌不能正常进行收缩运动，而患者的眼外肌出现异常情况则会直接造成眼肌麻痹疾病的发生。通过调查研究结合有关的文献报道，我们发现痛性眼肌麻痹疾病并没有特定的人群，似乎在各个年龄段均有发病，并且男性与女性的发病率均较高，在性别和年龄方面没有特别高发的群体[5]。
我们将痛性眼肌麻痹患者的临床表现进行了相关的分析，主要临床表现为：①眼肌麻痹伴有顽固性眶区剧烈疼痛症状，疼痛呈放射性，累及到患者的颞部及前额位置；②病变的存在常常涉及到第3脑神经、第4脑神经、第6脑神经、第5脑神经、第1视神经、第2支视神经，由此患者会有角膜反射迟钝、前额部感觉过敏或迟钝的临床表现；③疾病的症状会持续存在，可能是几周时间，也可能会持续数月时间存在，随着时间的不断延长，患者的疾病症状会渐渐缓解，但是会有一些患者遗留神经麻痹症状，但是这部分患者只是少数[6]；④关于患者的间隔发作时间方面，可能是几个月时间，也可能是数年；⑤经过相关检查，结果发现患者的海绵窦、眶上裂区表现为异常，除此之外，患者的其他方面没有异常表现；⑥对痛性眼肌麻痹患者应用皮质类固醇激素治疗能够取得较好的治疗效果。
下面来分析一下疾病的影像学特征：①对患者实施X线检查结果表现得并不佳，原因是此病的病变位置在海绵窦区及眶尖部，因此这种检测手段并不能很好地检测出来，应用检测方式的价值并不大。②对患者进行超声检查，但是受到仪器本身的限制性作用，用这种检测方式检测一般不能发现眶内出现异常情况。但是若患者存在眼眶炎性病变时，应用超声进行检测能够发现病变的存在。③应用CT扫描的检测方式进行检查，结果可见患者的海绵窦和眶尖部出现了异常表现，表出现为病变组织的密度不断升高。④对痛性眼肌麻痹患者应用MRI检查，这种检测方式能够清晰地显示海绵窦内异常组织，以便及时发现疾病，及时为患者治疗。
Toloas-Hunt综合征的发病率较低，此病很难和眼肌麻痹性偏头痛患者区别开来，所以造成诊断准确率大大下降，使患者的疾病治疗被延误。但经过我们的研究发现Tolo-as-Hunt综合征患者在发病之前绝大多数患者均有着凉的经历，并且患者的疼痛症状存在时间较长，持续存在[7]。眼肌麻痹性偏头痛和疼痛性眼肌麻痹容易混淆，鉴别起来是有一定难度的，有人认为此两种疾病的表现为同一种疾病的不同阶段。所以在对疼痛性眼肌麻痹患者进行诊断确诊的时候医务人员一定要十分谨慎小心。
在治疗痛性眼肌麻痹的过程中，应用免疫抑制剂类固醇治疗能够取得理想的治疗效果，但是可能会有一定的复发率
[8]。因此，在确诊痛性眼肌麻痹综合征后，需早期应用皮质类固醇激素治疗，预后一般较好。
参考文献
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[2]曹峻峰.痛性眼肌麻痹的临床诊断思索[J].中国医药指南,2017,15(13):62-63.
[3]陈有桂.痛性眼肌麻痹一例报告[J].青海医药杂志,2016(3):76-76.
[4]江明明，周清，蔡香然，等.痛性眼肌麻痹综合征1例[J].广东医学,2014,35(19):3006.
[5]张春琳.痛性眼肌麻痹综合征4例临床分析[J].世界最新医学信息文摘,2015,15(14):193-194.
[6]韩庆华.痛性眼肌麻痹综合征10例临床分析[J].中国现代药物应用,2015(2):72-73.
[7]谢会章，魏安银.痛性眼肌麻痹综合征12例临床分析[J].中国疗养医学,2014,23(8):718-719.
[8]廖锋烨.痛性眼肌麻痹的临床诊断情况回顾分析[D].福建医科大学,2014.
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