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摘要：本文描述了罕见特发性间质性肺炎（IIPs）和罕见组织学模式的临床特点、组织学和影像学特征。
关键词：特发性间质性肺炎；罕见IIPs临床特征
本文引用格式：王欣宇,张维录.特发性间质性肺炎的研究进展[J].世界最新医学信息文摘,2019,19(32):31+140.
Research Progress of Idiopathic Interstitial Pneumonia
WANG Xin-yu 1,ZHANG Wei-lu 2
(1.DepartmentofPulmonaryDisease,ShandongUniversityofTraditionalChineseMedicine,JinanShandong,250000;2.Department of Pulmonary Disease,Shandong University of Traditional Chinese Medicine Affiliated Hospital,Jinan Shandong,250000)
ABSTRACT：The paper describes clinical features,histological and imaging features of rare idiopathic interstitial pneumonia(IIPs)and histological patterns.
KEY WORDS：Idiopathic interstitial pneumonia;Rare IIPsclinical features
0 引言
美国胸科学会/欧洲呼吸病学会于2013年更新了特发性间质性肺炎（IIPs）的分类，在最新的分类中，淋巴细胞性间质性肺炎（LIP）从主要IIPs移到罕见的IIPs，特发性胸膜肺弹力纤维增生症（PPFE）被新纳入罕见的IIPs，急性纤维素性机化性肺炎（AFOP）和细支气管中心型间质性肺炎被列入罕见的组织学模式，不可分类的IIP（UCIP）被归类为IIP。本文描述了罕见IIPs和罕见组织学模式的临床特点、组织学和影像学特征，以提高对特发性间质性肺炎的临床认识，减少误诊、漏诊。
1 介绍
2002年，美国胸科学会/欧洲呼吸病学会（ATS/ERS）公布了特发性间质性肺炎（IIP）的7个疾病实体。包括特发性肺纤维化（IPF）、非特异性间质性肺炎（NSIP）、脱屑性间质性肺炎（DIP）、呼吸性细支气管伴间质性肺疾病（RB-ILD）、隐源性机化性肺炎（COP）、急性间质性肺炎（AIP）和淋巴细胞性间质性肺炎（LIP），并提供了标准术语和诊断标准。特发性间质性肺炎（IIP）是一组弥漫性实质性肺疾病，未知病因是所有IIP的共同特征[1]，2013年，ATS/ERS对IIPs的分类进行了更新[2]，见表1。
2 罕见IIPs的临床特征、组织学和影像学特点
2.1 特发性淋巴细胞性间质性肺炎。
LIP很少是特发性的；相反，它通常是淋巴增生性疾病的组成部分如淋巴瘤和结缔组织疾病如干燥综合征[3]的肺部表现。特发性病例很少发生，因此被归入罕见的IIPs。新ATS/ERS分类将特发性LIP定义为局限于肺泡间隔的疾病，该定义还排除了弥漫性淋巴样增生（主要累及肺泡间隔（如支气管血管束）以外的间质，以及LIP中的小叶间隔）[4]。特发性LIP患者的主要临床表现为咳嗽、呼吸困难，常伴有高球蛋白血症[5]。LIP的影像学表现与细胞型NSIP类似。特发性LIP的特征性CT表现为下叶优势、磨玻璃混浊和囊肿形成，有时囊肿位于磨玻璃混浊区[6]。组织学上可见淋巴细胞，浆细胞、组织细胞浸润，嗜酸性粒细胞和中性粒细胞很少见，经常可见有生发中心的大淋巴滤泡，支气管血管束和小叶间隔增厚，胸膜浸润不明显，肺泡间隔伴严重淋巴样浸润很少发展成致密纤维化。
2.2 特发性胸膜肺弹力纤维增生症。
特发性胸膜肺弹力纤维增生症（PPFE）是2004年由Frankel等[7]首次提出的一类新型IIP，在修订版的IIP共识中纳入罕见类型IIP[8]之一。在此之前PPFE被认为是特发性的，然而，近来发现PPFE与放疗、化疗、职业性粉尘暴露、慢性过敏性肺炎、遗传易IIPs感性、感染、自身免疫性疾病、骨髓[9]与肺移植[10]之间可能存在某些关联。
PPFE最常见的症状是呼吸困难和咳嗽（79%和52%），体重减轻和气胸也很常见（20%和30%）[11]。组织病理学上为累及脏层胸膜的严重纤维化；显著均匀的胸膜下纤维弹性增生；远离胸膜的实质组织保留；轻度片状淋巴浆细胞浸润；有少量纤维母细胞病灶[12]。影像学上，PPFE的CT表现为上叶致密的胸膜下纤维化合并牵引支气管扩张，建筑扭曲变形，上叶体积损失，有时可见胸膜下囊肿，下叶常合并UIP或NSIP改变[13]。
3 罕见的组织学模式
急性纤维素性机化性肺炎（AFOP）首次报道于17例急性肺损伤患者[14]。AFOP的主要临床表现为呼吸困难、咳痰、发热、胸痛伴低氧血症[15]。AFOP无特异性，其诊断依赖于病理学检查。AFOP主要的组织学类型为肺泡内纤维蛋白沉积和相关的机化性肺炎。AFOP中典型的弥漫性肺泡损伤（DAD）的透明膜缺失，有大量的空腔纤维蛋白渗出物形成“纤维蛋白球”。它的病理改变是独特的，但它是否是一个独特的IIP目前还不确定。AFOP的CT表现为双侧基底浸润和实变影，有时沿支气管血管束弥散分布，有时合并牵拉性支气管扩张[13]。
4 讨论
本文描述了IIPs最新的分类标准、罕见的IIPs及组织学模式，并对疾病的临床特征、影像学、组织病理学特点进行了说明。目前还需要进一步的研究来认识这些罕见类型IIP。
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