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摘要：目的 通过报道明确头皮多发性皮脂腺囊肿的病因及其发病机制、遗传性及治疗方法。方法 通过外观检查，头颅 ct、局部组织彩超检查以及术后病理检查明确诊断。结果 通过手术治疗，完整地摘除囊肿，并控制炎症反应。结论 多发性皮脂腺囊肿以手术治疗为主，药物只能起到辅助性的作用。皮脂腺囊肿在手术治疗时，囊肿相连的皮肤连同囊肿一起摘除，如果残留囊壁则易于复发， 或术前有红肿热痛等炎症表现，则应首先控制炎症再行手术。
关键词：家族性；头皮多发囊肿；手术
本文引用格式：李洪业 . 家族性头皮多发皮脂腺囊肿 2 例报道 [J]. 世界最新医学信息文摘 ,2018,18(77):207-208.
0引言
多发性皮脂腺囊脓肿是一种含有皮脂腺的多发性真皮囊肿和囊壁含有皮脂腺为特征的疾病，多数病例为常染色体显性遗传病。多发性皮脂腺囊肿主要为由皮脂腺排泄管阻塞， 皮脂腺囊状上皮被逐渐增多的内容物膨胀而形成的潴留性囊肿。囊肿破裂时，周围可出现异物巨细胞。治疗以手术完整摘除为原则，囊壁残留易致复发。
1临床资料
1.1病例 1
患者韩某，女性，51 岁，回族，住院号：138578。以“发现头部无痛性包块 5 年余。头疼 6 天”为主诉就诊，门诊以“多发头部皮脂腺囊肿”收住院治疗。既往体健，否认“高血压、糖尿病”病史，否认“肝炎、结核”等急慢性传染病史，家族中有其类似病史，入院查体：血压正常，发育正常，自动体位，全身皮肤无皮疹，出血点、无溃疡、无结节。头颅大小如常，头部可见多个大小不一的包块，最大的约 3cm×4cm×2cm 大小，边界均清楚，轻度压痛（图 1~2），头额顶部一肿块有波动感（图 1），其余质地较硬，表面光滑，双侧瞳孔等大等圆，直
径约 3.0mm，对光反射灵敏，颈抵抗感（-），心、肺、腹部查体未见异常，四肢关节处无红肿、无明显畸形，活动自如，生理反射存在，病理反射未引出。头颅 CT 示：颅内未见异常。入院后完善有关检查，次日在全麻下行头皮腺囊肿切除术：手术先从右颞部头皮下囊肿开始手术，行梭型切口，皮肤较薄， 止血钳钝性分离，见囊肿壁光滑，完整剥离囊肿，术区碘伏消毒，止血后全层缝合头皮，以上述方法，依次切除顶部、左颞部、枕部两侧囊肿，其中右枕部取出大小不等两个囊肿，囊壁均完整光滑无破裂，全层缝合头皮，共取出 6 枚，最大者约2cm×3cm×2cm、最小者约 1cm×0.5cm×0.5cm，额顶部感染囊肿处重新消毒，保护已缝合的切口，纵行方形取梭型切口，见已化脓囊液溢出伴有豆腐渣样组织，清除皮下坏死组织及破碎囊壁，消毒后全层缝合头皮，消毒包扎全部切口，术毕（图 3），囊肿送病检，术后予以抗感染，对症治疗。术后第 3 日切口换药，切口处无渗出、硬结、红肿，术后病检示：多发性角质囊肿，复查血常规正常，体温正常，生命体征平稳，予以出院，3 天后头部切口拆线，切口愈合佳。
1.2病例 2
患者田某，女性，35 岁，汉族，住院号：1805198。以“发现头部多发无痛性包块 30 年余”为主诉就诊，门诊以“多发头部皮脂腺囊肿”收住院治疗。既往体健，否认“高血压、糖尿病”以及“肝炎、结核”等病史，家族中外婆、母亲、姨以及其儿子有类似病史，入院查体：血压正常，发育正常，头颅，五官端正无畸形，头额顶部、枕部、颞部等部位见八处包块，最大者约 1.5cm×2cm×2cm、位左侧颞部，头皮破溃，囊腔处合并感染，最小者约0.5cm×0.5cm×0.5cm，活动度可，质地硬，双侧瞳孔等大等圆，直径约 3.0mm，对光反射灵敏，颈抵抗感（-），四肢肌力正常、感觉正常，生理反射存在，病理反射如：Babinskin 征（-）、kerning 征（-）、Brudzinskin 征（-）入院后完善有关检查，次日在局麻加强下行头皮腺囊肿切除术，手术方法及步骤同上，术后病检结果同上。
2 讨 论
多发性皮脂腺囊脓肿是一种含有皮脂腺的多发性真皮囊肿和囊壁含有皮脂腺为特征的疾病，多数病例为常染色体显性遗传，好发于头皮、颜面部等皮脂腺发达部位 [1-2]。多发性皮脂腺囊肿主要是皮脂腺排泄管阻塞，皮脂腺囊状上皮被逐渐增多的内容物膨胀而形成的潴留性囊肿，囊肿为白色凝乳状皮脂腺分泌物，并非真性肿瘤，超声检查表现为圆形或椭圆形低回声肿物，质软，探头加压可变形，边界清晰光滑， 有完整的包膜回声，肿物后方回声有增强，内部回声不均匀、呈密集点状或粗颗粒状，组织病理检查可见皮脂腺发生囊性变，囊内充满白色粉膏状的皮脂腺分泌物和破碎的皮脂腺细胞及大量胆固醇结晶，囊壁外层为纤维结缔组织，内层为上皮细胞构成。本病往往会并发感染，且易于复发，其治疗以手术完整摘除为原则，囊壁残留易致复发 [3-4]。笔者检索近几年相关文献，未发现家族遗传性头皮多发皮脂腺囊肿的报道。而其家族中直系亲属均有皮脂腺囊肿，并且均发于头皮的，实属罕见。
参考文献：
[1]轩维锋 , 张红环 . 皮脂腺囊肿的超声诊断 [J]. 临床超声杂志 ,2007,8(25):498-500.
[2]毕力格图 , 萨其仁贵 . 皮脂腺囊肿微创摘除法治疗 118 例临床分析 [J]. 内蒙古医学杂志 ,2009,41(5):613-614.
[3]杜家杰, 李瑞林. 面部皮脂腺囊肿微创切除 82 例[J]. 中国社区医师. 医学专业 2010,12(2B):98.
[4]张缙熙 , 姜玉新 . 浅表器官及组织超声诊断学 [M]. 北京 : 科学技术文献出版社 ,2006:173.
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