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关键词：新生儿双胎输血综合征；病例
本文引用格式：沈蕾蕾 , 胡影 . 多学科协作治疗新生儿双胎输血综合征 1 例 [J]. 世界最新医学信息文摘,2018,18(76):223-224.
引 言
产妇，30 岁，孕期 30+ 周产检 B 超提示：1、宫内双活胎， F1：LOP（约 31+2 周大小）；F2：ROA（约 29+6 周孕大小）；2、 F1：估测胎儿体重约 1691g+/-。最大羊水池：168mm。3.F2：估测胎儿体重约 1376g+/-。最大羊水池：48mm。考虑胎儿双胎输血综合征，拟行胎儿镜下选择性激光电凝治疗，但因胎儿自身条件不理想，未能顺利进行。娩出前我院妇产科、儿科、输血科及检验科已多次联合会诊，提前备好血源、呼吸机，并拟定好输血、放血疗法等一系列治疗方案。于胎龄 31+5 周时行剖宫产术娩出。
双胎大女（受血儿）：术中羊水 8000mL，0 级，脐带水肿，扭转 4-5 圈，出 生体重 2.05Kg，身 长 44cm，生 后 Apgar 评分 2-7-9，脐血 pH 值：（动脉）7.223，（静脉）未测出；出生后查体：全身皮肤发红，腹部明显膨隆，肝脏左侧肋缘下 4cm， 质硬，肠鸣音未闻及；予以气管插管并有创呼吸机辅助呼吸（SIMV 模式），血常规（静脉血）：血红蛋白 (HGB) 237g/L，红细胞压积（HCT ）72.7%，诊断“红细胞增多症一高黏滞度综合征”，予放血治疗（15mL/Kg 体质量），等量生理盐水输入（15mL/Kg 体质量），复查血常规（生后 3 小时余，第 1 次放血后）：HGB 242g/L、HCT 72.8%、再次给予放血治疗（25mL/Kg体质量），等量生理盐水输入（25mL/Kg 体质量），再次复查血常规（生后 17 小时余）：血红蛋白 (HGB)179g/L、红细胞压积 (HCT)53.6%，血气分析：乳酸（Lac）由 12.4 降至 2.8；患儿生后 24 小时内即出现皮肤黄疸，予以蓝光照射治疗；生后第2 天出现由双下肢逐渐蔓延至腰背部、胸部及头部的凹陷性水肿；间断抽搐，腹胀明显，肠鸣音未闻及，给予禁食、水，抗感染、改善循环、利尿、止痉及能量支持治疗；生后第 3 天肠鸣音开始恢复，腹胀明显好转，开始由糖水逐渐过渡至母乳喂养，肝脏回缩；水肿由头部至下肢方向逐渐消退；期间仍有间断抽搐，以咪达唑仑、苯巴比妥钠止痉治疗；生后第 7 天抽搐完全停止、皮肤黄染消退；第 12 天撤离呼吸机，并逐渐增加奶量，行头颅 MRI 检查：早产儿颅脑表现。患儿于入院后第 35 天，纠正胎龄 36+5 周，体重 2.14kg，奶量 35mL/3h，奶量及体重增长理想，顺利出院。出院后 1 月余随访：复查头颅MRI 提示脑白质软化。
双胎小女（供血儿）：术中羊水 600mL，0 级，出生体重 1.41Kg，身长 40cm，生后 Apgar 评分 10-10-10，脐血 pH 值：
（动脉）7.21，（静脉）7.31；出生时查体：全身皮肤苍白，重度贫血貌；予以无创呼吸机辅助呼吸（NIPPV 模式）；血常规 ( 静脉血 )：白细胞数目 (WBC)47.82×109/L、血红蛋白 (HGB)44g/ L；生后立即取血（进行剖宫产术时同时取脐带血完成合血）进行输血治疗；2 小时内进行首次输血，17 小时内分 3 次予以红细胞悬液纠正贫血，每次 30mL（20mL/Kg 体质量）；复查血常规（生后 17 小时余）：WBC21.97×109/L ↑、HGB137g/ L；生 后第 2 天（生 后 30 小时余）血常规：WBC8.65×109/ L、HGB152g/L；予抗感染、改善循环及能量支持等治疗，生后第 3天即撤离呼吸机，并逐渐由糖水过渡至母乳喂养，纠正胎龄 34 周后开始经口喂养；头颅 MRI 检查：未见明显异常；患儿于入院第 35 天，纠正胎龄 36+5 周，体重 1.8Kg，奶量 30mL/3h，奶瓶经口喂养，奶量及体重增长理想，顺利出院。出院 1 月余随访：复查头颅 MRI 未见明显异常。
2 讨 论
双胎输血综合征（TTTS）是指双胎妊娠或多胎妊娠时， 胎儿在子宫内通过胎盘血管双方血液相互交换，当 2 个胎儿之间血液交换失去平衡，某一胎儿血液源源不断输给另一胎儿，却得不到对方补偿时，便会出现一系列临床表现，TTTS 在双胎中的发生率为 5%-26%，并非罕见，如果不经治疗，其死亡率高达 70%-80%[1]，是双胎或多胎妊娠胎儿及新生儿在围生期死亡的重要原因。TTTS 的诊断分为产前诊断和产后诊断，产前诊断主要依靠超声，产后诊断包括：1、胎盘检查可见供血儿的胎盘苍白、萎缩，受血儿胎盘肥大；2、急性 TTTS以血红蛋白浓度差值≥ 50g/L，体重差异值作为参考；慢性 TTTS 以体重差值≥ 20%，血红蛋白浓度差值≥ 50g/L 作为参考；3、单纯体重或血红蛋白浓度差异，而无相应的胎盘血管吻合支，不足以诊断 TTTS[2]。本例患儿产前超声提示双胎、单绒双羊，羊水量差异大，胎盘血管间存在吻合支；生后肤色及体重差异大，呈“一红一白”、“一轻一重”，血红蛋白浓度相差 193g/L，体重相差 68%，符合典型的慢性 TTTS 诊断。
双胎输血综合征中受血儿往往出生时皮肤暗红，血液粘滞度增高 [3]，可引起心脏负荷增加，血流缓慢，严重者可造成呼吸困难、微循环障碍、低氧血症、酸中毒等，继而发生凝血功能障碍、多脏器出血、DIC，而由于增多的红细胞大量破坏，造成高胆红素血症，甚至出现胆红素脑病。针对本例受血儿，生后血红蛋白及红细胞压积明显增高，予以小剂量放血（15mL/Kg）加稀释法治疗，第一次放血后复查 HCT 及 HB 未恢复正常，给予再次放血治疗，且放血量增加至 25mL/Kg，两次放血间隔 3 小时左右，有别于传统的红细胞增多症放血疗法，放血量有所增加，间隔时间缩短，采用此种方法可以在较短时间内疏通微循环，降低血液粘滞度，但是否可能导致有效循环血量不足，患儿无法耐受等问题，还需大样本统计数据进一步临床认证。本例受血儿生后有间断抽搐表现，住院期间头颅 MRI 未见明显异常，但出院后 1 月余随访受血儿出现脑白质软化，脑损害在 TTTS 存活儿的发生率高达 18%，产前脑损害与受血儿血液粘滞度、供血儿极度贫血有关，产后脑损害与早产儿自发性出血、新生儿窒息、缺氧缺血性脑病及胆红素脑病有关[4] ，针对该患儿后期是否存在残疾或智力发育障碍，还需依靠长期随访明确。
本例供血儿生后呈重度贫血貌，生后 2 小时内进行首次输血，17 小时内即分 3 次予以红细胞悬液纠正贫血，使 HB由出生时的 44g/L 上升至 137g/L，并在 30 小时内恢复至正常范围；上机时间短，呼吸系统恢复顺利；处理及时，早期及后期随访神经系统均未受严重影响。两患儿胎龄小，病情重， 因自身原因丧失了宫内接收激光治疗的机会；但出生后救治过程及时，救治结果理想，做到了保证其生存率的同时尽量减少其远期并发症。能够让供血儿在出生后如此短时间内完成配血并顺利予以输血治疗，这与妇产科行剖宫产术同时取脐血完成交叉合血，输血科全力配合提前做好血源准备工作有关；受血儿娩出后立即予以有创呼吸机治疗以改善通气，并给予放血治疗，使其能在短时间（生后 17 小时内）解除高粘滞度血症可能造成的风险，这与妇产科、儿科、输血科及检验科在患儿娩出前后采取的一系列及时、有效的多学科间协作密切相关。
总之，TTTS 患儿绝大多数为早产儿，其病死率高，器官损害的发生率亦高，其中对于受血儿危害更大。早发现、早诊断、早干预可提高患儿的存活率及远期生存质量。对于不能行宫内干预治疗的双胎输血综合征患儿，娩出后多学科之间协作在救治过程中尤为重要。
参考文献：
[1]Moon-Grady AJ,Rand L,LemLey B,et al.Effect of selective fetoscopic laser photocoaglation therapy for twin-twin transfusion syndrome on pulmonary value pathology in recipient twins[J].Ultrasound Obstet Gynecol,2011,37(1):27-33.
[2]彭巧英 , 陈自励 . 双胎输血综合征发病机制的研究 [J]. 临床儿科杂志 ,1999,17(5):294-295.
[3]钟巧 , 廖建湘 , 徐位仁 . 新生儿红细胞增多症血液流变学观察 [J]. 广东医学 ,1998,19(6):428~429.
[4]李冬至 , 林其德 . 双胎输血综合征 [M]. 国外医学妇幼保健分 册 ,2002,13(2):71-3.
《多学科协作治疗新生儿双胎输血综合征 1 例论文》附论文PDF版下载：
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