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关键词:嗜酸性蜂窝织炎;火焰征
本文引用格式:边东亮,常露,兰海龙,等.嗜酸性蜂窝织炎1例[J].世界最新医学信息文摘,2019,19(71):315.
1临床资料
患者,男,53岁。上腹部、左腋下红斑、水疱伴瘙痒1月余,于2018年5月4号就诊。1月前,患者上腹部及左腋下皮肤出现红斑,无明显诱因,继而出现水疱,自觉劳累后皮肤瘙痒,曾口服抗组胺药物无效,皮损逐渐扩大。既往有脑供血不足病史8年,未规律服药。否认发病前有化学物质接触史、蚊虫叮咬史、用药史,否认药物过敏史及家族中患有类似疾病。查体:双侧颈部、腋下及腹股沟可触及淋巴结肿大,余系统检查未见异常。皮肤专科情况:上腹部、左腋下可见淡红色浸润性斑片,红斑上有蚕豆至黄豆大小不一的暗红色水疱,疱壁紧张、疱液浑浊,局部水疱破溃有红褐色分泌物,部分已经结痂。尼氏征阴性,口腔及外阴未见黏膜损害(图1、图2)。实验室及辅助检查:血常规:嗜酸性粒细胞1.29*109/L↑(正常值0.02-0.52*109/L),嗜酸性粒细胞百分比16.4%↑(0.4%-8%)。血细胞分类:嗜酸粒细胞比例增高。肿瘤系列:甲胎蛋白:8.98ng/ul↑(0-7ng/ul)神经元特异性烯醇化酶19.31ug/L↑(0-15.2ug/L)。尿便常规、凝血系列、生化全项及血沉未见明显异常。风湿系列、抗核抗体系列及滴度阴性(-)。北京大学第一医院疱病抗体检测:未见异常。浅表淋巴结彩超:1.双侧颈部、左侧锁骨上区多发低回声结节—肿大淋巴结可能。2.右侧锁骨上区、双侧腋下、双侧腹股沟多发低回声结节—淋巴结可能。上腹部皮损处取病理:表皮海绵水肿,局灶表面破溃伴明显炎性渗出及组织缺损;真皮层及血管周围以嗜酸性粒细胞、淋巴细胞为主急慢性炎细胞明显浸润,伴胶原纤维组织增生,可见“火焰征”。诊断:嗜酸性蜂窝织炎(Wells综合征)。治疗:1、复方甘草酸苷片50mg口服3/日、酮替芬片1mg口服2/日。2、曲安奈德益康唑、多磺酸粘多糖乳膏外用2/日。10天后皮损明显消退,复查血常规示:嗜酸性粒细胞0.88*109/L、嗜酸性粒细胞百分比9.3%,较前明显下降,2个月后基本痊愈,5个月后电话随访患者病情无复发。
2讨论
嗜酸性蜂窝织炎即Wells综合征,本病临床类似急性细菌性蜂窝织炎,抗生素治疗无效[1],是一种少见的皮肤病。该病无明显种族或性别上的差异,成人发病较多,也可见于儿童,新生儿罕见[2]。病因及发病机制尚不明确,多认为是机体对虫咬、药物、寄生虫、感染等外界刺激的非特应性超敏反应;但也有文献报道嗜酸性蜂窝织炎与B细胞非霍奇金淋巴瘤、慢性粒细胞白血病、甲状腺癌等原发疾病相关[3]。本病初期多见于四肢或躯干部[4],可伴痒痛不适,皮损呈多形性,常见为红斑、斑块、风团、结节及水疱,还可以见到离心性红斑、环状肉芽肿样损害,也有以红斑水疱为表现,皮疹局限单发或呈带状分布。皮损为水疱时,临床上需与IgA疱病及类天疱疮相鉴别[5],后两者以老年人居多,病理示表皮下水疱,本病可自然消退,但常复发,消退后留有色素沉着。部分患者伴有系统症状,如发热、哮喘及关节痛等不适。组织病理表现为真皮内弥漫性嗜酸性粒细胞浸润和嗜酸性物质和核尘沉积在胶原纤维上形成“火焰征”[6]为特征。实验室检查可表现为外周血及骨髓嗜酸性粒细胞计数升高或比例增加。本病首选的治疗方法是小剂量糖皮质激素系统用药,瘙痒者可口服抗组胺药,他克莫司、环孢素、羟氯喹、雷公藤多苷片[7]等治疗亦有效。该患者尝试口服复方甘草酸苷片,配合糖皮质激素软膏外用,病情好转,随诊5个月未见复发。
参考文献
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[2]Kuwahara RT,Randall MB,Eisner MG.Eosinophilie cellulitiB in a new-bom[J].Pediatr Dermato,2001,18(1):89-90.
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[4]于宁,鲁茜雅,陈佳,等.Wells综合征一例[J].实用皮肤病学杂志,2018,11(6):371-373.
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[6]陈浩,曾学思,刘毅,等.嗜酸性蜂窝织炎[J].临床皮肤科杂志,2011,40(1):29-30.
[7]Weins AB,Biedermann T,Weiss T,et al.Wells syndrome[J].J Dtsch Dermatol Ges,2016,14(10):989-993.
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