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摘要：目的观察西罗莫司联合外科手术治疗小儿淋巴管瘤的临床疗效。方法将上海儿童医学中心于2013年1月至2019年5月收治的90例颈部淋巴管瘤患儿作为研究对象，随机分为对照组、实验组（各45例）。对照组仅给予外科手术治疗，实验组在外科手术治疗基础上加用西罗莫司（0.8 mg/m2，每日2次口服，并维持血药浓度在8-15 ng/mL，同时口服复方磺胺甲基异恶唑20-30 mg/kg/次，每日2次，吃3天停4天）。比较两组的治疗效果及相关并发症等。结果随访6个月至2年，平均8.9个月，对照组总有效率为95.56%，并发症16例，并发症发生率为35.56%，复发3例，复发率为6.67%；实验组总有效率为97.78%，并发症7例，并发症发生率为15.56%，复发1例，复发率为2.22%；两组总有效率比较，差异无统计学意义（P>0.05），但实验组并发症发生率、复发率低于手术组（P<0.05）。结论两种方法在治疗小儿淋巴管瘤有效率方面无明显差异，但和手术对照组相比，西罗莫司联合外科手术治疗组具有并发症少、复发率低的优点，值得临床进一步推广。
关键词：淋巴管瘤；外科手术；西罗莫司；小儿
本文引用格式：孙游,王宇锋.西罗莫司联合外科手术治疗小儿淋巴管瘤的疗效观察[J].世界最新医学信息文摘,2019,19(100):37-38+41.
Therapeutic Effect of Sirolimus Combined with Surgical Treatment for Lymphangioma in Children
SUN You1,WANG Yu-feng2*
(1.Department of Ophthalmology,Renhe Hospital of Baoshan District,Shanghai;
2.Department of Surgery,Shanghai Children’s Medical Center,Medical College of Shanghai Jiaotong University,Shanghai)
ABSTRACT：Objective To observe the clinical efficacy of sirolimus combined with surgical treatment for lymphangioma in children.Methods Ninety children with cervical lymphangioma admitted to Shanghai Children’s Medical Center from January 2013 to May 2019 were randomLy divided into control group and experimental group(45 cases each).The control group was only given surgical treatment,while the experimental group was given sirolimus(0.8mg/m2,twice a day,with a blood concentration of 8-15ng/mL and compound sulfamethoxazole 20-30mg/kg once,twice a day).Comparing the therapeutic effect and related complications between the two groups.Results The follow-up period ranged from 6 months to 2 years,with an average of 8.9 months.The total effective rate was 95.56%in the control group,16 cases of complications,the incidence of complications was 35.56%,3 cases of recurrence,the recurrence rate was 6.67%.The total effective rate in the experimental group was 97.78%,7 cases of complications,the incidence of complications was 15.56%,and 1 case of recurrence,the recurrence rate was 2.22%.There was statistical significance(P>0.05),but the incidence of complications and recurrence in the experimental group were lower than those in the surgical group(P<0.05).Conclusion There is no significant difference between the two methods in the treatment of lymphangioma in children.However,compared with the operation control group,sirolimus combined with surgical treatment group has the advantages of fewer complications and lower recurrence rate,which is worthy of further clinical promotion.
KEY WORDS：Lymphangioma;Surgery;Sirolimus;Children
0 引言
淋巴管瘤（lymphangioma）与血管瘤一样，也是脉管的先天发育畸形，是因胚胎淋巴组织发育异常所致错构瘤，具有先天畸形和重瘤双重特性[1]。淋巴管瘤是儿童常见良性肿瘤，发病率1:2000-1:4000（活产婴儿）仅次于血管瘤，男女患病率无差异[2]。儿童淋巴管瘤好发于头颈部（45–52%）、面部、腋下和胸壁、纵隔、腹膜后和臀部，这些部位可能与胚胎淋巴管形成有关[3]。因而积极探寻有效的淋巴管瘤治疗方法尤为重要。
本研究拟通过对上海儿童医学中心收治的90例淋巴管瘤患儿进行研究，对比单纯外科手术治疗组与手术联合应用西罗莫司治疗组的临床疗效分析，为进一步有效治疗小儿淋巴管瘤提供临床数据。
1对象与方法
1.1研究对象。选取上海儿童医学中心于2013年1月至2019年5月收治的90例颈部淋巴管瘤患儿作为研究对象。纳入标准：所有患儿术前均仔细询问病史，并进行全身体检及颈部超、颈部CT平扫+增强等辅助检查，了解病变质地、位置、大小、范围等。所有患儿经术后病理检查均证实为淋巴管瘤或脉管畸形。其中，男48例，女42例，年龄0.2—10岁，平均（4.1±3.6）岁，病史为2个月至2年，平均（5.4±3.5）个月。入院后采用随机数字法分为对照组、实验组，每组各45例。其中对照组男23例、女22例，平均（4.3±3.8）岁，平均病史（5.1±3.3）个月；实验组男24例、女21例，平均（4.9±3.1）岁，平均病史（4.9±3.6）个月。所有受试对象均取得患儿监护人同意，并签署相关治疗同意书及风险告知书，本研究经医院伦理委员会一致同意，所有患者均由普外科同一位副主任医师完成治疗。两组患者的性别、年龄、病程等一般资料比较列表，差异无统计学意义（P>0.05），见表1。
1.2治疗方法。对照组给予外科手术常规进行治疗：均采用气管插管全身麻醉，在肿块表面沿皮纹做常规手术切口，仔细分离瘤体周围组织，尽可能完整地、彻底地切除瘤体。手术同时注意保护瘤体周围的神经、血管等重要结构（颈动脉鞘、舌咽神经、迷走神经、面神经、副神经等），当瘤体与周围重要血管、神经、组织等密切粘连时，可用一次性针筒抽取囊内淋巴管液，减少瘤体表面张力，再进一步分离瘤体组织，尽可能完整地、大部分切除瘤体囊壁组织，残余囊壁用无水酒精或者安尔碘消毒液涂抹或浸泡，预防复发。术后如有残腔，根据残腔大小可放置负压球吸引或者皮片术后引流，逐层缝合伤口。实验组在常规手术切除淋巴管瘤的基础上加用西罗莫司（0.8 mg/m2，每日2次口服，并维持血药浓度在8-15 ng/mL，同时口服复方磺胺甲基异恶唑20-30 mg/kg/次，每日2次，吃3天停4天）。
1.3随访。所有患儿治疗后均随访6个月至2年，平均8.9个月，并定期复查血常规+CRP、血生化、肝肾功能、凝血功能等指标，均在正常范围。随访期间并复查颈部超声、CT、胸片等以评估治疗效果。
1.4疗效鉴定。治愈：淋巴管瘤完全消失，局部皮肤恢复正常，随访时无复发；有效：淋巴管瘤大部分消失，颈部超声、CT等示还有点状或部分囊性病灶，但没有继续增大趋势；无效：淋巴管瘤术后复发或瘤体进一步增大等。
1.5统计学分析。应用SPSS 23.0统计软件进行数据处理，定量资料组间比较采用t检验分析，定性资料采用χ2检验，P<0.05为差异具有统计学意义。
2结果
2.1治疗前后两组疗效比较。对照组外科手术治疗后，总有效率为95.56%，而西罗莫司+手术治疗组总体有效率为97.78%，两组间总体有效率对比，差异无统计学意义（P>0.05），见表2。
2.2治疗前后两组患者并发症比较。手术对照组出现并发症16例，并发症发生率为35.56%，而西罗莫司+手术治疗组出现并发症仅为7例，并发症发生率为15.56%，实验组并发症发生率低于对照组（P<0.05）。其中对照组切口感染1例、出血1例于术后及时抗感染、止血等对症处理后好转，皮下积液1例于穿刺引流后消失，Honer综合症8例逐渐恢复，胸导管损伤2例术后伤口给予加压包扎、无水酒精冲洗后逐渐愈合，呼吸困难2例呼吸机辅助呼吸后逐渐恢复。西罗莫司+手术治疗组随访期间血生化、血常规、凝血功能、肝肾功能等指标均正常，复查胸片、心电图等也无异常，术后随访期间未发现明显口腔溃疡、坏死、肺炎、口腔炎等并发症。
2.3治疗前后两组复发率比较。由表4可以明显得出，两组治疗后实验组复发率明显低于对照组（P<0.05）。
3讨论
淋巴管瘤按照病理分类（Wegner分类法）可分为毛细（单纯性）淋巴管瘤、海绵状淋巴管瘤、囊状淋巴管瘤、弥漫性淋巴管瘤（淋巴管巨肢症）型[4]。根据最新的国际脉管性疾病研究学会（ISSVA）分类又可分为常见囊性淋巴管瘤（微囊型、巨囊型、混合型）、弥漫性淋巴管瘤、骨淋巴管瘤、沟道型淋巴管瘤、原发性淋巴水肿等类型[5]。其相关病因不十分明确，多数认为与胚胎时期淋巴管发育异常有关，具体有以下几种学说：①淋巴系统先天性发育缺陷，淋巴输出管道部分或全部阻塞造成淋巴液潴留，近端淋巴管膨大并形成团块；②若输出淋巴管正常，可因局部或全身炎性反应、外伤或激素水平改变导致淋巴管输入受阻；③淋巴管闭塞或扩张，淋巴液体积增加形成团块[6]。
目前淋巴管瘤的主要治疗方法有：外科手术、硬化治疗、射频消融和激光治疗、新治疗方法。外科手术仍是目前治疗头颈部淋巴管瘤的主要方法，手术切除头颈部淋巴管瘤的难度在于完整切除瘤体以及术后并发症的防治，最常见的术后并发症是肿瘤复发、出血、声嘶、呛咳、永久性面神经麻痹淋巴管瘘、涎瘘以及头颈部重要神经、血管损伤等[7]。在临床治疗上，对于不能完整切除或手术难度过大的肿瘤最常用的替代疗法是将硬化剂注入病变部位[8]。射频消融和激光治疗适用粘膜淋巴管瘤以及难以处理的微小囊性淋巴管瘤等，主要优点有对周围正常组织损失小，减少疼痛、出血和感染等[9]。目前最新的治疗淋巴管瘤方法还有西地那非、心得安、西罗莫司（免疫抑制剂）、超声引导下抽脂术、血管淋巴结移植术等[10-11]。
本研究结果表明，经过对单纯外科手术对照组和西罗莫司+外科手术治疗组术后6个月至2年的随访，发现治疗后两组总有效率比较，差异无统计学意义（P>0.05），但西罗莫司+外科手术治疗组并发症发生率、复发率低于单纯外科手术对照组（P<0.05）。单纯外科治疗组的复发率较高，多是由于瘤体常常包绕周围组织、血管、神经及腺体等，边界不清，形状不规则，不能完整地切除淋巴管瘤，残存了部分囊肿内壁以致复发[12]，但是复发时瘤体体积均较治疗前减小。
通过本研究不难发现西罗莫司联合外科手术治疗淋巴管瘤具有并发症少、复发率低等优点，尤其适用于囊性型淋巴管瘤、手术切除面积过大或无法完整切除淋巴管瘤时，可作为临床治疗的辅助手段，但西罗莫司属于免疫抑制剂，其对患者本身的远期并发症等仍需要进一步评估。
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