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摘要：目的探讨肛周坏死性筋膜炎合并肝硬化的治疗及预后。方法分析临床诊断治疗NF一例。结果本例NF合并肝硬化失代偿，早期重视并及时诊断治疗是成功的关键。结论NF合并其高危因素相关疾病时具有更高的死亡率，轻视及延误治疗容易导致死亡。
关键词：坏死性筋膜炎；肝硬化；治疗
本文引用格式：蔡梦玲,宋妍,张苏闽.肛周及会阴部坏死性筋膜炎合并肝硬化失代偿1例[J].世界最新医学信息文摘,2019,19(100):173-175.
One Case of Necrotizing Fasciitis of Perianal and Perineum with Decompensation of Cirrhosis
CAI Meng-ling1，SONG Yan 1，ZHANG Su-min 2*
(1.Nanjing University of traditional Chinese medicine，Nanjing Jiangsu;2.Anorectal department,Nanjing Hospital of traditional Chinese medicine，Nanjing Jiangsu)
ABSTRACT：Objective To investigate the treatment and prognosis of perianal necrotizing fasciitis with cirrhosis.Methods A case of clinical diagnosis and treatment of NF was analyzed.Results In this case，NF combined with cirrhosis decompensation，early attention and timely diagnosis and treatment is the key to success.Conclusion NF has a higher mortality rate associated with high risk factors related diseases，and contempt and delay in treatment are likely to lead to death.
KEY WORDS：Necrotizing fasciitis;Cirrhosis;Treatment
0引言
坏死性筋膜炎（Necrotising Fasciitis）是一种以皮肤、皮下组织、深浅筋膜为靶点的罕见、快速进展的感染性疾病，感染可迅速扩散到邻近的软组织。NF的发病部位多见于四肢、肛周、会阴生殖器而在腹部及胸部少见，其中，波及会阴及生殖器的坏死性筋膜炎又称为“福尔尼坏疽”（Fournier’s gangrene）。
近年来研究发现[1]，肝硬化特别是Child Pugh分级为C级时，其与NF患者的死亡率显著相关。在Huang等人[2]的报道中，与非肝硬化患者相比，其死亡率增加9倍。本案患者存在肝硬化失代偿，死亡率较普通患者明显增加，故旨在通过分享本病例诊治成功经验，以期为临床医生提供参考依据，现报告如下。
1病例资料
患者男，47岁，因“肛周肿痛4天”于2019-04-09入住我院。患者自诉4天前无明显诱因下出现阴囊部红肿疼痛，后红肿波及至会阴及肛门周围，开始未予重视，2天前红肿处皮肤自行溃破，疼痛加重，患者遂至我院门诊就诊，查体示：肛周红肿疼痛，伴破溃流脓，并波及至会阴及阴囊，由门诊拟“坏死性筋膜炎”收住入院。入院时，患者肛周肿痛不适，肛周皮肤溃破，伴恶臭，无恶寒发热，无腹痛腹泻，无胸闷气急，平诉大便日行1次，质软成形，无粘液脓血，小便正常，胃纳差，睡眠差。既往自诉有糖尿病史5年，平素予胰岛素皮下注射（早11iu），自诉控制尚可，余未诉其他既往病史；有饮酒史，约30年，平均6两酒精量/日，已戒酒，约2年。入院查体示：体温:36.9℃，脉搏:80次/分，呼吸:20次/分，血压:135/80 mmHg，身高175 cm，体重70 kg，体质指数22.86 kg/m2；神志清，精神一般，表情痛苦，急性面容，扶入病房，腹部较膨隆，无压痛、无反跳痛，肝肋下可触及，肋下2 cm，剑突下4 cm，质软，脾肋下可触及，肋下3 cm，质软，移动性浊音阳性。肛门部检查：肛门外观欠平整，肛周肿胀明显，并伴有破溃渗出，有恶臭味；会阴部及阴囊肿胀压痛，肛内指诊示肛直环水平肠壁质硬，未及肿物，退指指套无血染（图1）。实验室检查：①三大常规：血常规+CRP：CRP：154 mg/L↑；单核细胞计数：0.78×109/L↑；PLT：53×109/L↓；中性粒细胞：82.20%↑；淋巴细胞：7.00%↓；单核细胞：10.80%↑；粪常规+隐血：隐血试验：阳性；尿常规：尿糖：4+；潜血：+-；红细胞计数25个/uL↑；②血生化示：白蛋白：32.00 g/L↓；总胆红素：78.00 umol/L↑；直接胆红素：49.30 umol/L↑；间接胆红素：28.70 umol/L↑；总胆固醇：2.61 mmol/L↓；高密度脂蛋白：0.60 mmol/L↓；低密度脂蛋白：0.92 mmol/L↓；谷氨酰转肽酶：384.00 U/L↑；碱性磷酸酶：170.00 U/L↑；乳酸脱氢酶:261.00U/L↑；胆碱酯酶：130.00 U/L↓；葡萄糖：18.51 mmol/L↑；尿素：7.48 mmol/L↑；肌酐：55.40 umol/L↓；钠：129.80 mmol/L↓；氯：91.10 mmol/L↓；钙：1.96 mmol/L↓；③血凝六项：PT：16.40秒↑；PT%活动度：68.90%↓；PT-INR：1.45；D-二聚体：1.74 mg/L FEU↑；纤维蛋白原降解产物：7.80 ug/mL↑；血沉：21 mm/60 min↑；血氨：32.50 umol/L（2019-04-15）；④脓培养示：中间链球菌:++++；⑤胸片、心电图、结核抗体未见异常；盆腔CT示：直肠壁局部增厚，密度不均，周围脂肪间隙见密度增高小结节影，所示局部系膜增厚；膀胱充盈过度；后腹膜见肿大淋巴结（2019-04-09）；腹部CT示：肝硬化；脾大；胰管扩张；腹腔及盆腔积液；腹腔内多发淋巴结，部分肿大；直肠及乙状结肠肠壁明显增厚，伴周围多发肿大淋巴结；右侧腹股沟疝；双侧腹股沟多发肿大淋巴结；右侧胸腔积液；腹壁及背部软组织水肿明显（2019-04-12）；腹股沟B超示：双侧腹股沟低回声团，考虑反应性淋巴结声像可能；腹腔积液（2019-04-12）；肠镜示：肠道准备差，进镜至距肛缘60 cm处见成形大便，终止进镜。乙状结肠见一枚息肉，约0.6×0.6 cm，未予处理，直肠4 cm见黏膜充血，水肿，糜烂伴增生隆起，予取活检4块。余所见肠段未见明显异常，肠镜诊断为：“直肠息肉”；病理示：（直肠）送检粘膜示局灶腺体增生伴轻-中度慢性炎（2019-04-12）；术后标本病理示：（外阴）送检组织示少量纤维组织，伴大量急、慢性炎细胞浸润，脓肿形成（2019-04-10）。入院诊断：①肛周坏死性筋膜炎；②2型糖尿病；③肝硬化失代偿期；④脾功能亢进。
患者入院后予急查相关指标排除绝对手术禁忌后，于2019-04-09在急诊腰麻下行坏死性筋膜炎切开引流术，术中将肛周坏死组织清除，3、5、7、9点距肛缘约2.0 cm放射状切开皮肤、皮下组织至坐骨直肠间隙脓腔，清除大量坏死腐烂组织，保证引流通畅。切开阴囊皮肤及皮下组织，清除大量坏死组织，修剪创面，于3、5、7、9点切口间予引流管挂线帮助引流，切口部填充止血纱布，凡士林油纱，加压包扎，手术过程顺利，术中出血少，术后安返病房。因其入院时急查结果提示严重感染、凝血功能异常、电解质严重紊乱及血糖高等问题，术后监测血糖，予舒普深、奥硝唑抗感染，抗炎合剂抗炎、泮托拉唑抑酸护胃、补液纠正电解质紊乱、美常安加小麦纤维颗粒调节肠道菌群促进排便及临时予尖吻蝮蛇凝血酶预防出血、胰岛素静脉推注泵入控制血糖、必要时予地佐辛止痛等治疗；患者术后当天持续监测七段血糖提示控制不良，术后1日即请内分泌科会诊予0-5点0.3iu/h，5-20点0.5u/h，20-24点0.3iu/h胰岛素皮下泵入控制；术后出现创面疼痛，会阴部切口渗液较多，伴少量脓性分泌物（图2），术后2日即逐渐出现腹胀、乏力、腹股沟疼痛等症状，血生化提示低蛋白血症、电解质紊乱，B超、CT提示大量腹水，考虑与其肝硬化失代偿相关，立即请消化及重症监护室会诊，予监测血糖、记24h出入量，嘱患者加强营养，补充足够热量及优质蛋白饮食，治疗上除继续予抗感染、胰岛素皮下泵入控制血糖、奥硝唑注射液+生理盐水冲洗换药外，加用人血白蛋白补充蛋白、谷胱甘肽保肝、呋塞米联合螺内酯利尿、等治疗，密切监测患者腹围、电解质、血小板及凝血功能，持续观察患者病情变化，警惕消化道大出血、肝性脑病等严重并发症。经过治疗，术后7日患者肛周创面及全身症状开始较前明显缓解（图3），复查指标提示炎症明显控制，营养及肝细胞情况改善，于术后13日停止抗生素，余治疗持续至患者出院。
3 结果
经过治疗，患者于2019-04-26日出院（图4），出院时肛周创面无明显异常表现，腹胀不显，Child_Pugh分级为C级，建议其至消化专科进一步诊治。随访2月，患者出院后至当地医院行高压氧治疗1月，目前肛周会阴部伤口已痊愈，无肛门坠胀疼痛，无排便困难，短期随访未复发，肝硬化于当地住院持续治疗中（图5）。
4 讨论
NF的危险因素包括高龄、肥胖、糖尿病、肝硬化、心脏病、低蛋白血症、肾功能衰竭等，其中肝硬化是NF常见的并发症[3]。而肝硬化患者患NF的风险也极高[4]，这可能与肝硬化患者免疫缺陷易引起菌血症相关。
感染是肝硬化患者常见的并发症，而肝硬化失代偿期感染的发生率更高，死亡率也随之明显上升[5]。其容易并发感染的机制较为复杂，主要包括肠道菌群的失调、肠道的功能障碍、免疫功能的缺陷以及宿主基因的易感性。因此，当肝硬化患者出现软组织感染时，如果存在疑诊，需考虑是否为NF，同时，NF患者在询问既往病史、进行体格检查时需警惕肝脏疾病的存在。
NF最常见的病因是外伤[6]。大多数诊断为NF的患者都有轻微或严重创伤的病史，包括胰岛素注射、动物和昆虫咬伤、外伤、内脏皮肤瘘、手术并发症和脓肿等；FG则多见于曾有尿道狭窄、肛周局部创伤、长期膀胱插管或肛门周围疾病等病史的患者[7]。相关研究表明[8-9]，这些创口很可能是细菌侵入并引起软组织感染的门户。然而，对于肝硬化或免疫功能低下患者，在体表没有明显病变的情况下仍然可以出现细菌入侵导致NF的发生，这与其肠道微生物的特点有关[10]。肝硬化患者肠道细菌过度生长、菌群种类失调和肠道通透性增加导致肠道细菌移位比正常宿主更容易，从而导致肠内细菌易位至血流，进一步在水肿的软组织中接种细菌，从而导致NF的发生。
NF是一种外科急症，手术清创不仅可以减缓感染区的高张力，同时可以改善患者的循环和局部引流，因此及时和充分的外科清创手术是挽救生命所必须的，目前已有许多报道证实了早期手术干预的有效性[1-11]。然而，对于肝硬化患者来说，在进行彻底清创时因其凝血功能的异常可能会导致大量出血，故其手术时机、方式需考虑患者的全身情况。Hong等人[12-13]研究已发现，对于存在严重并发症的患者，早期简单的切开引流，然后在24 h后进行彻底清创，与根治性外科清创术相比更加有效与合理。
除了早期手术干预之外，抗生素治疗是NF治疗的基础，也是早期外科治疗的基础。相关研究表明，NF的微生物感染以I型即混合感染最常见，约占70%-90%，为多种微生物协同作用的结果[14-15]。通常在NF合并糖尿病或外周血管疾病患者中发现需氧和厌氧菌同时出现。对于合并肝硬化的NF患者来说，其微生物多为单核细菌，主要由革兰氏阴性杆菌引起，包括弧菌、克雷伯氏菌和气单胞菌属等[16]。因此，在经验性抗生素使用时应考虑是否覆盖G-和G+菌以及抗菌药物的耐药率，同时积极进行细菌学、血培养及肌肉组织培养，在细菌培养及药敏结果回示时更换为敏感抗生素。
NF患者代谢需求大，需要大量补液以纠正电解质紊乱及营养支持[17]。相反，对于肝硬化患者则需要限制水钠摄入。此二者存在矛盾，偏重补液会加重腹水，偏重限水利尿则易导致血糖控制不良及营养失衡，因此在矛盾中寻求平衡至关重要。相关文献表明[18]，使用呋塞米联合螺内酯可加强疗效，减少不良反应，故本案患者在补液保证营养的同时使用二药联合利尿，取得了良好的效果。
本文希望通过这一案例的经验报道，为临床医生在以后的工作中碰到类似病例时，提供一种可行的诊治方案。
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