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摘要：目的探讨类似卵巢性索肿瘤的子宫肿瘤（UTROSCT）临床病理特征。方法回顾性分析1例UTROSCT的临床病理特征并总结相关文献。结果光镜见肿瘤细胞形态温和，呈条索状、管状和实性成片排列；免疫组化：瘤细胞不同程度表达性索、上皮和激素受体标记，不表达肌源性标记。结论UTROSCT确诊依赖于病理组织活检，完整切除整个肿瘤对预后至关重要。
关键词：类似卵巢性索肿瘤的子宫肿瘤；临床病理特征
本文引用格式：方艳,胡余昌,吴琪,等.类似卵巢性索肿瘤的子宫肿瘤临床病理分析[J].世界最新医学信息文摘,2019,19(103):36-37.
Clinicopathological Analysis of Uterine Tumors Similar to Ovarian Sex Cord Tumors
FANG Yan,HU Yu-chang,WU Qi,ZHANG Ding,TANG Li-hua*
(Department of Pathology,Yichang Central People’s Hospital,the First College of Clinical Medicine Science,China Three Gorges University&Institute of Pathology,China Three Gorges University,Yichang,Hubei,China)
ABSTRACT:Objective To investigate the clinicopathological features of uterine tumors(UTROSCT)similar to ovarian sex cord tumors.Methods The clinical and pathological data were retrospectively analyzed in 1 cases of UTROSCT in our hospital,and the related literatures were summarized.Results Under the microscope,tumor cells were very gentle and arranged in cord,tubular and solid neste;Immunohistochemical staining showed that the tumor cells express various levels of sexcord,epithelial and hormone receptor markers,but not expressed Myogenic markersand.Conclusion Diagnosis of UTROSCT depends on Pathological biopsy,Complete resection of the entire tumor is crucial for prognosis.
KEY WORDS:Uterine tumors resembling ovarian sexcord tumor;Clinicopathological features
0引言
类似卵巢性索肿瘤的子宫肿瘤（Uterine Tumors Resembling Ovarian Sexcord Tumor,UTROSCT），是一种罕见的子宫肿瘤，临床与影像学缺乏特异性，确诊依赖于组织学形态特点及免疫组化。现对此病例的临床病理特征进行分析并复习相关文献，提高对该疾病的认识。
1资料与方法
1.1临床资料
患者，女性，67岁，因“外阴灼痛伴阴道流液3月余”入院。妇科彩超提示宫腔占位，大小约2.8×2.6 cm。临床考虑黏膜下肌瘤或子宫肿瘤收入院。在全身麻醉下行全子宫及双附件切除术。
1.2方法
标本均经10%中性福尔马林固定，常规石蜡制片。免疫组化采用EnVision两步法，一抗包括：极低分子量角蛋白（Cam5.2）、广谱细胞角蛋白（PCK[AE1/AE3]）、上皮细胞膜抗原（EMA）、钙网膜蛋白（CR）、平滑肌肌动蛋白（SMA）、结蛋白（Desmin）、高分子量钙调素结合蛋白（H-Caldesmon）、抑制素（Inhibin-α）、黑色素细胞分化标记物（MelanA）、雌激素受体（ER）、雄激素受体（AR）、孕激素受体（PR）、波形蛋白（Vimentin），嗜铬素A（CgA）、突触素（Syn）、神经细胞黏附分子（CD56）、β-连环蛋白（β-catenin）、细胞增殖指数（Ki-67）、S-100、CD10、CD99，所用抗体及试剂盒均购自福州迈新公司。
2结果
2.1巨检
子宫大小8 cm×6 cm×3 cm，颈管长3 cm，宫颈外口直径3 cm，表面一度糜烂。沿前壁打开子宫，肌层厚1.3 cm，宫作者简介：方艳，女，硕士，主要从事肿瘤病理学研究。E-mail：腔深5.8 cm，子宫内膜光滑，厚0.2~0.5 cm，局灶附较多血凝块，内膜下见2.5 cm×2 cm×1.8 cm结节，切面灰红灰白，质脆，见图A。
2.2镜检
肿瘤细胞形态温和，胞质多少不等，嗜酸或泡沫样，核圆形或卵圆形，大小一致，无核分裂象；肿瘤细胞呈性索样特征，呈条索状、管状和实性成片排列；瘤细胞间由纤维性间质分割，可见少许炎细胞浸润，无坏死及局部浸润，见图B。
2.3免疫表型
肿瘤细胞表达Cam5.2、PCK[AE1/AE3]、Vimentin、CR、CD99、ER、PR、AR，局灶表达CD10、Inhibin-α、CD56，不表达EMA、Syn、CgA、SMA、Desmin、H-Caldesmon、MelanA、S-100、β-catenin（核）。
2.4随访结果
术后随访10个月未发现病变复发和转移。
3讨论
UTROSCT是一种罕见的肿瘤类型，最初由Clement等学者描述并将其分为：Ⅰ型为子宫内膜间质肿瘤伴性索样分化（ESTSCLE）；Ⅱ型为类似于卵巢性索间质肿瘤的子宫肿瘤（UTROSCT）[1]。WHO（2014）将UTROSCT归入子宫内膜间质及相关肿瘤中进行阐述，明确其定义为肿瘤类似于卵巢性索肿瘤，不伴有可识别的子宫内膜间质成分。而ESTSCLE只在子宫内膜间质肿瘤的形态学改变中进行了描述[2]。
3.1组织起源及发生发展
关于UTROSCT起源假设的理论包括来源于胚胎发生过程中移位的卵巢性索细胞、未分化的间充质干细胞和子宫内膜间质瘤或腺肉瘤内的性索细胞过度生长[3]。UTROSCT在形态学、免疫组化、超微结构等方面与卵巢性索间质肿瘤及子宫内膜间质肿瘤有重叠，但缺乏DICER1、FOXL2基因突变[4]，提示与卵巢性索间质肿瘤不是同一起源；也缺乏JAZF1-SUZ12和YWHAE-FAM22融合基因改变，且存在t（X:6）（P22.3；q23.1）与t（4；18）（q21.3）易位更说明了与子宫内膜间质肿瘤无关[5]。Segala D等人在11例UTROSCT中发现一例GREB1-CTNNB1融合转录物，这是一种新的CTNNB1重排肿瘤，提示GREB1促进的CTNNB 1基因融合可能是肿瘤发生的潜在驱动因素[6]。
3.2临床特征
UTROSCT好发于育龄期和绝经后的女性，中位年龄52（12~86岁），肿瘤一般单发，直径0.4~19.5 cm（平均6.1 cm）[7]。临床无特异性表现，主要以异常出血或盆腔疼痛为主，部分患者表现为子宫增大或有明显的子宫包块，有的无任何症状[8]。影像学及宫腔镜检查可发现子宫增大、占位，常提示子宫内膜息肉或平滑肌瘤；Diego Segal等[9]报道了两例使用他莫昔芬治疗乳腺癌患者患有UTROSCT的首次报道。本例主要表现为外阴间断灼痛，阴道分泌物增多，小便时灼痛加重，感四肢无力，无他莫昔芬治疗史。
3.3病理学特征
巨检：UTROSCT常表现为肌壁间或黏膜下结节，或表现为宫腔内息肉状肿块，也有发生于宫颈的报道，多单发。肿瘤切面呈灰白或灰黄，质中，无包膜。光镜：肿瘤细胞中等大小，形态温和、规则，胞质多少不等，淡染、嗜酸性或呈泡沫样，核圆形或卵圆形，染色深，异型性小，可见小核仁，核分裂像少见。部分可见泡沫样细胞，其免疫组化表达Inhibin-α，可能是肿瘤细胞黄素化的表现[10]。少数病例边缘可呈浸润性生长，可见脉管浸润、异源性成分（黏液上皮）甚至子宫外扩散[11]。
3.4免疫组化及分子检测
UTROSCT不同程度上共表达性索、上皮、激素受体及平滑肌源性标记等，表达谱系较广，肿瘤至少表达两种卵巢性索-间质肿瘤标记如CR、CD99等，如图C。另外，有GREB1-CTNNB1融合转录物的UTROSCT中，β-catenin核表达阳性，本例β-catenin核不表达，提示很可能不是CTNNB1重排肿，但仍需行分子检测进一步明确；本例CD56局灶表达，但Syn、CgA均不表达，CD56标记物特异性差，在神经内分泌肿瘤及卵巢性索间质肿瘤中均可表达，因此不一定提示伴有神经内分泌分化。但目前还需要进一步的研究，以确定可能发生分子事件的宽度[12]。
3.5鉴别诊断
（1）ESTSCLE以子宫内膜间质肿瘤成分为主，性索成分少（<50%），通常有典型的子宫内膜间质肿瘤的特征，常只表达一种性索标记物或者不表达，JAZFl-SUZl2和YWHAE-FAM22融合基因检测可阳性，较易复发转移，具低度恶性，应注意广泛取材。
（2）伴性索分化的子宫内膜样腺癌异型性更大，背景多有纤维间质反应，且至少会出现一些腺或绒毛腺型结构。[13]
（3）上皮样平滑肌瘤成分较单一，常弥漫表达平滑肌源性标志物。
（4）神经内分泌肿瘤也可表现为实性巢状、小梁状、腺样结构，但表达至少两种神经内分泌标记。
（5）含有GREB1-NCOA2融合的UTROSCT主要由梭形细胞束组成，形态类似单相滑膜肉瘤[14]，但滑膜肉瘤不表达性索标志物。
3.6治疗与预后
UTROSCT多数呈良性临床过程，少数可复发转移，是具低度恶性潜能的子宫肿瘤。手术是主要的治疗方式，通常首选是子宫切除术，可附加双侧附件切除术。Schraag SM等[15]报道了2例年轻患者复发转移的病例，其共同特点为第一次手术均未完整切除，其中1例患者在第一次手术后19个月顺利妊娠，根据已发表的现有证据，表明对于有生育要求的女性可行单纯肿瘤切除术，但完整切除整个肿瘤至关重要，以避免肿瘤细胞扩散到腹腔，从而降低复发的风险。当肿瘤有推挤与浸润的边界、血管侵犯、坏死、过多核分裂，细胞异型性、Ki-67指数增高等复发转移的危险因素或者分子检测有GREB1-CTNNB1融合转录物（研究显示有早期宫外转移的风险）时，可根据具体病情及患者需求行辅助治疗，但目前缺乏辅助治疗的指导原则，已报道的病例报道中常采用放化疗，少数行内分泌药物治疗。本例患者无上述复发转移危险因素，术后未行辅助治疗，但由于UTROSCT可发展为晚期复发，应注意长期随访。
参考文献
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