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摘要：孤立性纤维瘤（solitary fibrous tumors，SFT）是临床少见的一种间叶来源的梭形细胞肿瘤,盆腔SFT更是罕见。目前SFT的诊治现状仍存有很多问题及争议。现本文结合一例罕见的盆腔SFT伴发鼻咽癌患者的诊疗过程，对SFT的临床特点、诊治方案以及预后等问题进行分析讨论。
关键词：盆腔肿瘤；孤立性纤维瘤；鼻咽癌；外科手术
本文引用格式：黄书畅,伍先权.盆腔巨大孤立性纤维瘤伴发鼻咽癌1例报告[J].世界最新医学信息文摘,2019,19(71):317-318.
1临床资料
患者男性，33岁，因“尿频、尿急4年余，加重1月”入院。反复尿频、尿急4年余，曾于外院就诊，拟诊断为“慢性前列腺炎”，曾予左氧氟沙星抗炎及相关中成药等相应药物治疗，效果欠佳。1月前患者尿频、尿急较前加重，并逐渐出现排尿困难、尿线变细、尿滴沥等不适。门诊查B超示：盆腔巨大实性低回声包块，恶性病灶待排（来源于前列腺？建议进一步检查或穿刺活检）。既往史：患者于2月前确诊为“鼻咽癌T1N2M0”，并已行诱导化疗两次，现病情稳定，准备择期行局部放疗。查体：腹平软，无压痛、反跳痛，膀胱区无膨隆，无压痛。肛门指检示：前列腺大小正常，形态欠规则，质中等，未触及硬结，前列腺上缘隐约可触及光滑质韧组织，与前列腺间无明显界限。拟诊断为“盆腔巨大肿物”。入院后予查盆腔MRI示：盆腔内见巨大T2W混杂信号肿块，T1W呈等信号，DWI呈混杂信号，局部可见弥散受限，大小约108mm×86mm×93mm，与邻近组织关系紧密，边界大致尚清；膀胱受压向前偏下方推移，前列腺受压向下推移，大小正常，外周带呈T2W高信号，未见明显信号减低区，中央腺显示欠清，未见局灶性信号异常；双侧精囊腺受压；考虑间叶源性肿瘤，孤立性纤维瘤？（见图1-3）。遂于2018-08-17在全麻下予行经腹盆腔巨大肿物切除术，术中见肿瘤呈类圆形，大小约14cm×10cm×9.5cm，质地坚韧，表面可见血管怒张，其上缘及前后、左右侧缘包膜完整，与周围组织易于分离，基底部位于肿物下缘，与前列腺基底部、精囊腺紧密相连，粘连严重，不排除肿瘤来源于前列腺可能，分离过程中前列腺基底部与膀胱颈部交界处破裂出血，予打开膀胱前壁后缝合创口。术后病理示：结节状肿块一枚，大小约14cm×10cm×9.5cm，表面可见包膜，切面灰白色，实性，质中。镜下见肿瘤边界清楚，似有纤维性假包膜，肿瘤细胞丰富区和细胞稀疏区交替性分布。瘤细胞丰富区内，瘤细胞呈短梭形或卵圆形，胞质少或不清，核染色质均匀，瘤细胞稀疏区内，呈纤细的梭形。核分裂像不易见。瘤细胞呈杂乱状、席纹状、条索状、波浪状、血管外皮瘤样排列。瘤细胞间含有粗细不等、形态不一的胶原纤维，局部呈瘢痕疙瘩样，局部似见石棉样胶原纤维。瘤内血管丰富，血管壁玻璃样变。局灶瘤细胞密集，核伴有非典型性，核分裂象少见（<4/10HPF），未见出血及坏死。肿瘤外周见一肌性的管状结构，内衬柱状上皮，可能为精囊组织。免疫组化结果：肿瘤细胞STAT6（+）、CD99（+）、Vimentin（+）、CD34（+）、AACT（+），BCL-2、MC、CR、SOX-10、SMA、CD117、Dog-1、广谱CK、S-100、Desmin、EMA、β-Catenin、CD68均为阴性。结合HE组织学形态及免疫组化结果，提示（盆腔肿块）孤立性纤维性肿瘤，局部瘤细胞增生活跃。（病理见图4-6）。
孤立性纤维性肿瘤（solitary fibrous tumors，SFT）是一种比较少见的间叶来源的梭形细胞肿瘤，具有向肌纤维母细胞、纤维母细胞、血管内皮及外皮细胞分化的特征[1]。在世界卫生组织(WHO)关于软组织肿瘤分类中将SFT归于纤维母细胞/肌纤维母细胞肿瘤，属于中间型[2]。该疾病在全身均可发病，常见于头颈部、胸腔、腹膜、软组织、四肢、肾脏等，而发生于盆腔的孤立性纤维瘤较为罕见，国内外目前仅见少数个案报道[3]。SFT可发生于任何年龄，多见于青壮年及中老年，无明显性别差异。
STF临床表现无特异性，多数病例表现为增大的肿瘤出现相应部位的压迫症状，少数患者可伴副瘤综合征如增生性骨性肥大、杵状指、低血糖等[4]。本例患者初始表现为尿频、尿急、排尿困难等下尿路压迫/梗阻症状，易误诊为前列腺炎、前列腺增生等疾病，导致延误治疗时机，当出现明显症状时，往往肿瘤体积较大，且对邻近组织、器官造成了压迫，增加了手术切除的难度，同时也相应的增加了术后并发症的发生。随访发现该患者术后出现了无法射精的情况，结合患者手术中情况及术后病理所示，考虑损伤精囊腺及输精管可能性大。因此建议对于出现下尿路症状不适的患者，除常规行泌尿系B超检查外，当发现可疑病变时，需行CT或MRI检查进一步明确肿瘤情况[5]，并早期予相应治疗，以期获得较好疗效。
该病例的临床特点尚有一特殊之处，即在于其存在鼻咽癌并颈部淋巴结转移的病史，于2018-7-4、7-25开始予多西他赛100mg+顺铂100mg+5-fu（0.5+4.5g）civ120h诱导化疗2程，化疗后颈部淋巴结转移灶缩小。结合患者临床进展过程及化疗开始时间，可发现患者在化疗期间下尿路不适症状明显加重，据此可估计该化疗方案可能加快了盆腔SFT的增长速度。众所周知，化疗除了杀伤肿瘤外，对正常细胞也有影响，尤其是处于增殖状态的细胞，用药后可能骨髓抑制、免疫功能下降、消化道反应、毛发脱落等并发症[6]。有理由相信，针对某一特定肿瘤的化疗，抑制了机体正常的免疫系统，从而可能加快了其他伴发肿瘤的进展。因此，对于并发有其他肿瘤的SFT患者，在条件允许情况下，建议先行手术切除SFT，以减少化疗带来的潜在不良反应。
SFT的最主要治疗是手术。根据肿瘤的不同的发病部位、大小等因素，其手术方案也存在差异，总体原则要求肿瘤的完整切除，进而最大程度的减少肿瘤的复发和转移。此外，如果肿瘤的侵袭范围较广，手术无法根治性切除，也可采取放化疗作为辅助治疗，有研究报道化疗药Sunitinib已应用于SFT治疗的临床二期实验，对于控制SFT的病情进展具有潜在价值[7]。SFT的预后与肿瘤的生物学行为具有密切关系，但有研究报道良性SFT也存在一定程度复发和转移的风险，而有些形态学为恶性的肿瘤常表现为良性肿瘤的生物学行为[8]。因此，SFT的预后需要综合评估。本例患者病理提示局部肿瘤增生活跃，存在较高复发风险，对其应加强随访复查。
SFT的免疫表型特征是诊断SFT及提示肿瘤生物学行为的主要依据，SFT常表达的免疫分子标志物有CD34（80%-90%），CD99（70%），EMA（30%），Bcl-2（30%），Actin（20%），很少表达CK、S-100和Desmin。根据目前的研究结果表明，CD34、CD99、Bcl-2在绝大多数SFT中都表达，CD34被认为是诊断SFT特异性和准确性最高的免疫标志物。本例患者CD34、CD99均升高，符合SFT免疫表型特征。另外，Bcl-2是一个细胞凋亡抑制基因，与肿瘤的恶性程度负相关，即Bcl-2高表达者预后较好[9]。而p53、Ki-67的表达与肿瘤恶性程度正相关[10]。
盆腔SFT较为少见，多无典型临床表现且容易误诊，通过CT/MRI可详细了解肿瘤情况，手术是首选的治疗方式，SFT的确诊需要组织病理、免疫组化检查结合临床表现综合考虑，因有一定的复发倾向，术后应密切随访。若同时存在其他需要化疗的伴发肿瘤，建议先行手术处理STF后，再行伴发肿瘤的化疗。
参考文献
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[9]Ambrosini-Spaltro,A.and V.Eusebi,Meningeal hemangiopericytomas and hemangiopericytoma/solitary fibrous tumors of extracranial soft tissues:a comparison[J].Virchows Arch,2010,456(4):343-54.
[10]Ershadi,R.,et al.Giant solitary fibrous tumor of the pleura[J].J Surg Case Rep,2018,2018(11):270.
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